Bài giảng Bất thường hợp nhĩ thất và thất đại động mạch

Còn gọi là chuyển vị đại động mạch có sửa chữa hay chuyển vị ĐĐM kiểu L (L-TGV)Tần suất ít: 1% trong số các bệnh TBS. Rất ít khi đơn độc, thường phối hợp với các tổn thương khác
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bất thường hợp nhĩ thất và thất đại động mạchBAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HOÀ CHÍ MINHCoøn goïi laø chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch coù söûa chöõa (correctedtransposition of great vessels) hay chuyeån vò ÑÑM kieåu L (L -TGV)Taàn suaát ít: 1% trong soá caùc beänh TBS. Raát ít khi ñôn ñoäc, thöôøngphoái hôïp vôùi caùc toån thöông khaùcª Tim naèm beân phaûi chieám 25% tröôøng hôïpª BTHNT/TÑÑM keøm situs inversus: gaàn nhö luoân luoân coù tim beân phaûi 2SÔ ÑOÀ BTHNT/TÑÑM SO VÔÙI TIM BÌNH THÖÔØNG 3 CAÙC DAÁU HIEÄU GÔÏI YÙ BTHNT/TÑÑMBeänh nhaân BTHNT/TÑÑM coù theå ñeán vì:ª Tim ñaäp chaäm (do bloác NT)ª Tím (do heïp ÑMP)ª Suy tim (do TLT loã lôùn)ª Nhòp nhanh kòch phaùt treân thaát (do hoäi chöùng Wolf Parkinson White)ª Bloác NT chieám 10-30 % tröôøng hôïp 4 CAÙC THEÅ LAÂM SAØNG BTHNT/TÑÑMª BTHNT/TÑÑM ñôn ñoäc (khoâng keøm thoâng lieân thaát, khoâng heïp ÑMP)ª BTHNT/TÑÑM coù keøm TLTª BTHNT/TÑÑM coù keøm TLT vaø heïp ÑMP LV RV RV LV RA LA LA RA Situs solitus Situs inversus L-TGV Hình 1: Saép xeáp cuûa ñaïi ñoäng maïch vôùi thaát ôû b/n L-TGV RV: thaát phaûi LV: thaát traùi RA: nhó phaûi LA: nhó traùi 5BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH ÑÔN ÑOÄCGiaûi phaãu hoïc vaø sinh lyù beänhª Taâm nhó traùi noái lieàn vôùi taâm thaát phaûi qua trung gian van nhó thaát daïng 3 laùª Taâm nhó phaûi noái lieàn vôùi taâm thaát traùi qua trung gian van nhó thaát daïng 2 laùª ÑMC baét nguoàn töø taâm thaát phaûiª ÑMP baét nguoàn töø taâm thaát traùiª Do 2 baát thöôøng treân, neân maùu ñen vaøo ÑMP vaø maùu ñoû qua ÑMC 6BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH ÑÔN ÑOÄCª Coù theå coù theâm toån thöông phoái hôïp nhö van 3 laù daïng Ebstein, van 2 laù baát thöôøngª Thöôøng coù hôû van 3 laù phoái hôïp do daõn voøng van, sa laù vanª Tuy nhieân thaát phaûi hoaït ñoäng nhö 1 thaát traùi, laâu daàn deã suy thaát phaûiDo vò trí baát thöôøng cuûa vaùch lieân thaát vaø vaùch nhó, loä trình cuûaboù His daøi hôn neân deã coù bloác nhó thaát (vaùch lieân nhó khoâng ngayhaøng vaùch lieân thaát) 7 BTHNT/TÑÑM ÑÔN ÑOÄCLaâm saøngª Khoâng trieäu chöùng cô naêng khi chöa coù bieán chöùngª T2 goïn vaø maïnh (do ÑMC naèm phía tröôùc). Ñoâi khi nghe aâm thoåi taâm thu daïng phuïtXquang vaø ñieän taâm ñoઠXquang: phim loàng ngöïc ít höõu ích cho chaån ñoaùnª ECG: töông ñoái ñaëc hieäu * Truïc QRS leäch traùi * Khoâng soùng Q ôû aVL, D1 vaø V5V6 * Khaù thöôøng gaëp bieåu hieän cuûa h/c Wolf Parkinson White * Thöôøng gaëp bieåuhieän cuûa bloác nhó thaát (ñoä 1, ñoâi khi ñoä 3) 8ECG 9ECG ECG 10 TIEÁN TRIEÅN BEÄNHVeà laâu daøi, khoù tieân ñoaùn: coù theå xuaát hieänª Nhòp nhanh treân thaát (nhòp boä noái hoã töông, nhòp nhanh nhó, cuoàng nhó)ª Bloác nhó thaátª Hôû van 3 laù (van nhó thaát heä thoáng)ª Suy thaát phaûi (thaát döôùi ÑMC) Caùc bieán chöùng naøy thöôøng gaëp khi beänh nhaân ñaõ lôùn. Do ñoùcaàn theo doõi moãi 1, 2 naêm: sieâu aâm tim, ñieän taâm kyù Holter Tuøy theo bieán chöùng coù theå caàn ñaët maùy taïo nhòp, thay vanhoaëc coù khi thay tim 11 BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH COÙ KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁTGiaûi phaãu hoïc vaø sinh lyù beänh:ª Thöôøng laø TLT ñôn ñoäc vaø quanh maøng (80% tröôøng hôïp). Moät ít (10%) TLT vuøng cao, hoaëc phaïm caû 2; ñoâi khi TLT vuøng côª Sinh lyù beänh gioáng nhö tröôøng hôïp Thoâng lieân thaátª Hôû van 3 laù do daõn voøng van sôùm hôn vì löôïng maùu ñoå veàphoåi nhieàu laøm taêng taûi khoái löôïng taâm thaát daïng thaát phaûi (hoaïtñoäng nhö thaát traùi) 12 BTHNT/TÑÑM keøm TLTLaâm saøngª Gioáng nhö beänh caûnh thoâng lieân thaátª Tuy nhieân löôïng maùu leân phoåi khoâng nhieàu nhö TLT thoâng thöôøng, neân coù 30% khoâng coù trieäu chöùng trong naêm ñaàu tieân (Friedberg, Nadas)Xquang vaø ñieän taâm ñoઠPhim loàng ngöïc cho bieåu hieän tim baåm sinh coù luoàng thoâng traùi phaûi ôû taàng thaátª ECG töông ñoái ñaëc hieäu vôùi truïc QRS leäch traùi vaø maát soùng Q ôû caùc chuyeån ñaïo traùi 13 BTHNT/TÑÑM keøm TLTTieán t ...