BÀI GIẢNG BỆNH EBSTEIN

Bệnh Ebstein hiếm: 0.6% các bệnh TBS, phát hiện 1949 có thể gia đình, nằm trong phức hộp đa dò tật: tam sắc thể 18-21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BÀI GIẢNG BỆNH EBSTEINBEÄNH EBSTEIN BS ÑAØO HÖÕU TRUNGNaèm trong nhoùm beänh toån thöông taéc ngheõnTP: Ebstein, khoâng loå van 3 laù, heïp ÑMP, TP“2 buoàng“, khoâng loã van ÑMP, VLT nguyeânveïn hoaëc nhoùm beänh toån thöông van 3 laù vaøTP: nhö beänh ULH, hôû van 3 laù baåm sinh, loaïnsaûn gaây loaïn nhòp TP, thieåu saûn TP ñônthuaàn.Beänh Esbtein hieám: 0,6% caùc beänh TBS, phaùthieän 1949 coø theå gia ñình, naèm trong phöùc hôïpña dò taät: tam saéc theå 18-21 beänh phoâi thailieân heä Lithium. 2 GIAÛI PHAÃU BEÄNHBoä maùy van 3 laù: Baát thöôøng trong quaù trình hình thaønh boä maùy van goàm 2 ñaëc ñieåm: Dö moâ van Dính laù vaùch + laù sau döôùi vaøo thaønh TP xa voøng noái nhó thaát = tuyø theo möùc ñoä naëng nheï Caùc toån thöông khaùc: buoàng nhó hoù coù co boùp hay khoâng dung löôïng thaát phaûi.Toån thöông phoái hôïp: Thöôøng ôû treû sô sinh 50-60% TLN (PFO hay OS) Sau ñoù: TLT, heïp eo ÑMC, PCA, heïp van Ñ MP, 4F, TAC, baát thöôøng van 2 laù. 3Schematic representation of the formation of theatrioventricular valves and their chordae tendineae andpapillary muscles.A and B : progressive stages of developmentTL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Diseasein Infant, Children and Adolescents. Baltimore, Williams &Wilkins Co, 1968, p. 19) 4Schematic representation of the formation of thetricuspid valve (see text for explanation). Identification ofleft-sided structures has been omitted intentionallyA : 37 days B: newbornTL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : HeartDisease in Infants, Children and Adolescents, Baltimore,Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16) 5Ebsteinmalformation ofthe tricuspidvalve. Lowattachment ofelements of thetricuspid valvefunctions in sucha way that part ofthe right ventricleis common withthe right atrium.The effective rightventricular cavityis reduced in size 6Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly.A : normal insertion of the tricuspid valveB : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very small right ventricle and very large right atriumRA : right atrium TV : tricuspid valve 7RV : right ventricle89 SINH LYÙ BEÄNHYeáu toá:- ÖÙ maùu NP, buoàng nhæ hoaù TP, heïp hôû loå van 3 laù, TP co boùp yeáu -> taêng aùp beân phaûi (theå sô sinh ++) (Shunt P->T)- Côn nhòp nhanh kòch phaùt- Tieán trình beänh: Hôû van 3 laù (+) löu löôïng leân phoåi giaûm Taêng aùp beânh phaûi Shunt P->T(tím) b/c huyeát khoái TMC, thuyeân taéc phoåi. 10 THEÅ LAÂM SAØNGÑa daïng: theå naëng vöøa, theå sô sinh, theå nheï…Theå naëng vöøa:− Tieán trình chaäm, phaùt hieän treân 12 tuoåi, tím nheï hoaëc phaùt hieän côn ngaát trong côn tim nhanh kòch phaùt treân thaát.− Tieáng tim 80% nhòp tim 3-4 thì, A6TTT hôû ba laù click giöõa TT.− X quang: Khaù ñaët bieät: tim to daïnh boùng, giaûm TH phoåi.− EKG: RL nhòp, côn nhanh treân thaát, phì NP (25% nhoïn vaø cao) PR daøi, B/ cc NP daïnh nhieàu pha, H/c WPW (type B 10%) 11 THEÅ LAÂM SAØNGTheå sô sinh raát naëng Töû vong 50%− Coù theå phaùt hieän trong baøo thai vôùi phuø nhau thai− Taêng aùp phoåi, tím, suy tim.− Thöôøng keøm toàn thöông phoái hôïp: laøm naëng theâm döï haäu.Theå nheï: Ngöôøi lôùn− Coù theå chòu ñöôïc laâu, thöôøng phaùt hieän khi coù bieán chöùng− Voâ taâm thu, loaïn nhòp, huyeát khoái phoåi. 12Sô ñoà beänh Ebstein vôùihình aûnh buoàng nhó hoùalôùn, kích thöôùc thaát phaûinhoûAorta : ñoäng maïch chuûPulmonary artery : ñoängmaïch phoåiLeft atrium : nhó traùiRight atrium : nhó phaûiLeft ventricle : thaát traùiAtrialized right ventricle: buoàng thaát phaûi bò nhóhoùa Functional rightventricle : buoáng thaátphaûi chöùc naêng 13 SIEÂU AÂM TIM TRONG CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒCaùc maët caét höõu ích khaûo saùt van 3 laù:Laù vaùch PSSX-4C APX SBC 4C- S aggLaù van döôùi PSSX, SBC 4C-S agg 14 SIEÂU AÂM TIM TRONG CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒKhaûo saùt van 3 laù vaø buoàng tim P- Ñoä cheânh van 3 laù x 2 laù Treû em > 10mmTreû lôùn > 15mm Ngöôøi lôùn >20mm- Söï keát dính laù vaùch, laù sau döôùi- Söï di ñoäng laù tröôùc treân- Ñoä heïp hôû van 3 laù- Chöùc naêng TP, buoàng nhó hoaù. 15 SIEÂU AÂM TIM TRONG CHAÅN ...