Bài giảng Bệnh thận có nang ở trẻ em - Th.S. Lê Thị Kim Ngọc

Bài giảng bệnh thận có nang ở trẻ em do thạc sĩ Lê Thị Kim Ngọc khoa chuẩn đoán hình ảnh thuộc bệnh viện Nhi trung ương biên soạn. Nội dung bài giảng trình bày những kiến thức liên quan đến vấn đề có nang trong thận ở trẻ em. Về y khoa thì đây là nhóm bệnh đặc trưng bởi sự có mặt của nang trong thận. Về bệnh lý thì diễn biến bệnh rất đa dạng và liên quan đến bản chất nang, tuổi, mức độ suy thận, vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang. Ngoài ra bài giảng còn hướng dẫn phân loại các dạng nang thận, phương pháp và cách thức phân tích hình ảnh chuẩn đoán của bệnh lý này. Bài giảng rất phù hợp cho người đọc trong lĩnh vực y tế khi muốn tìm hiểu, nghiên cứu về bệnh lý này.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Bệnh thận có nang ở trẻ em - Th.S. Lê Thị Kim Ngọc BỆNH THẬN CÓ NANG Ở TRẺ EM Th.S. Lê Thị Kim Ngọc Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương Giới thiệu  Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự có mặt của nang trong thận.  Các bệnh lý rất đa dạng: - Bản chất nang (nang thực sự hoặc giãn thành nang của các ống lượn hoặc ống góp). - Tuổi - Mức độ suy thận - Vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang  CĐHA đóng vai trò quan trọng Phân loại Nang hai bên Nang một bên - ARPKD: Bệnh thận đa nang di - Simple cyst: Nang thận đơn truyển lặn thuần - ADPKD: Bệnh thận đa nang di - Multicystic Displastic Kidney: truyền trội Loạn sản đa nang thận - Glomerulocystic: Bệnh nang cầu - Multilocular cystic Nephroma: U thận thận dạng nang - Cystic Disease of the renal medulla: Bệnh nang tủy thận - Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương hệ thống. - Bệnh nang thận mắc phải Phân loại  Bệnh thận đa nang di truyền: Bệnh thận đa nang di truyền lặn (ARPRD). Bệnh thận đa nang di truyền trội (ADPKD), Bệnh nang tủy thận.  Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ  Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh thận giai đoạn cuối, nang thận đơn thuần  Bệnh thận rối loạn trong quá trình phát triển : Loạn sản đa nang thận. Bệnh xốp thận (medullary sponge kidney) Bệnh thận đa nang di truyền lặn. (ARPRD)  ARPKD: bệnh thận có nang di truyền hay gặp nhất ở trẻ nhỏ 1/ 6,000 – 1/55,000 trẻ)  Giãn ống thận: 10%–90% số lượng ống thận →kích thước thận → mức độ suy thận → tuổi khởi phát  Bất thường đường mật và khoảng cửa → Xơ gan bẩm sinh, tăng áp lực TMC ARPKD: XQ thường quy  Ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi : Thể nặng hoặc vừa. - Bụng chướng với bóng thận to cả hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm. - Kích thước thận tỷ lệ với mức độ tổn thương của ống thận,mức độ nặng của bệnh) - Các trường hợp bệnh nặng: thận rất to đè ép vào lồng ngực làm ngực nhỏ và gây thiểu sản phổi. Thận to ở trẻ sơ sinh ARPKD. (a) XQ ngực và bụng thấy khối mờ vùng mạng sườn hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm (mũi tên). (b) Chụp nghiêng thấy khối SPM lớn (*) đẩy các quai ruột ra phía trước ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch - Thận to đều cả hai bên - Chức năng bình thường - Hệ thống đài bể thận không rõ nét. - Đường sọc (đọng thuốc cản quang trong các ống góp theo hướng tỏa ra ngoại vi) Thể nặng – trẻ nhỏ ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch - Thận không to hoặc to ít. - Đài bể thận hiện hình rõ. - Đường sọc từ trung tâm tỏa ra ngoại vi. Thể nhẹ - trẻ lớn ARPKD: Siêu âm  Thận hai bên to đều,tăng âm lan tỏa (tăng âm thành sau )  Mất phân biệt tủy vỏ  Viền giảm âm mỏng ở ngoại vi (vỏ thận còn lại bị đè ép) ARPKD: Siêu âm  Tăng âm của tháp thận (giãn các ống thận và lắng đọng các tinh thể Canxi)  Các chấm tăng âm ĐK 1–3 mm trong vùng các ống thận giãn (các tinh thể Canxi) ARPKD: Siêu âm  Các nang thận, ĐK nhỏ 1-3mm, tập trung nhiều ở tủy thận, có thể gặp ở vỏ thận. Các nang to hơn khi bệnh tiến triển lâu  Thận càng to - bàng quang nhỏ ARPKD: CT  CT trước tiêm thuốc CQ: thận to đều hai bên, giảm tỷ trọng.  CT sau tiêm: đọng thuốc hình sọc tỏa nhánh từ trung tâm ra ngoại vi (đọng thuốc cản quang trong các ống thận giãn)  Suy thận: thận giảm ngấm thuốc và bài xuất thuốc. ARPKD  ARPKD mức độ nặng, ở trẻ sơ sinh.  Hai thận rất to  Chức năng giảm rõ: thận ngấm thuốc mờ nhạt hình sọc. ARPKD ở trẻ lớn  Thể nhẹ: sống sót qua giai đoạn sơ sinh và bú mẹ mà không có biểu hiện LS  Mức độ tổn thương thận nhẹ, < 50% số lượng ống thận bị tổn thương.  Thận có thể có hình ảnh gần bình thường trên siêu âm hoặc bất thường nhẹ: hơi to, vỏ thận giảm âm với các tháp thận to và tăng âm.  Biểu hiện nổi bật: xơ gan và tăng áp lực TMC bẩm sinh ARPKD: trẻ lớn ARPKD Em trai BN, 3t. Thận nhu mô tăng ARPKD ở trẻ gái 5t. Thận to, nhu mô âm, tập trung chủ yếu các tháp thận. Nhu tăng âm, khó phân biệt tủy vỏ mô gan không đều với đường mật trong gan giãn nhẹ từng chỗ thành nang ...