Bài giảng chuyên đề Thần kinh học: Xơ cột bên teo cơ

Bài giảng chuyên đề "Thần kinh học: Xơ cột bên teo cơ" cung cấp các kiến thức giúp người học hiểu được bệnh căn của xơ cột bên teo cơ; bệnh sinh và tổn thương bệnh lý; triệu chứng lâm sàng của bệnh; khám xét cận lâm sàng: xét nghiệm dịch não tủy, điện cơ, xét nghiệm máu và nước tiểu, sinh tiết cơ; chẩn đoán xác định và chẩn đoán phân biệt bệnh; điều trị bệnh xơ cột bên teo cơ. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng chuyên đề Thần kinh học: Xơ cột bên teo cơBÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: THẦN KINH HỌC:XƠ CỘT BÊN TEO CƠ 1 MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau khi học xong chuyên đề “Thần kinh học: Xơ cột bên teo cơ”,người học nắm được những kiến thức có liên quan đến bệnh này như:Bệnh căn, bệnh sinh và tổn thương bệnh lý; Triệu chứng lâm sàng củabệnh; Khám xét cận lâm sàng: xét nghiệm dịch não tủy, điện cơ, xétnghiệm máu và nước tiểu, sinh tiết cơ; Chẩn đoán xác định và chẩn đoánphân biệt bệnh; Điều trị bệnh Xơ cột bên teo cơ. 2 NỘI DUNG I. ĐẠI CƢƠNG Bệnh xơ cột bên teo cơ - bệnh Charcot (amyotrophic lateral sclerosis)được Charcot mô tả lần đầu tiên vào năm 1869. Đây là một bệnh thoái hoáthần kinh, tiến triển mạn tính với đặc điểm lâm sàng chủ yếu là: teo cơ, runggiật các sợi cơ và kèm theo hội chứng bệnh lý bó tháp, do tổn thương cácnơron vận động ngoại vi kết hợp với tổn thương hệ tháp, không giảm hoặcmất cảm giác. Tỷ lệ người mắc bệnh xơ cột bên teo cơ trên thế giới khoảng 1,4 ngườitrên 100.000 dân số. Bệnh gặp ở nam giới nhiều gấp 2 lần nữ giới, tuổi xuấthiện nhiều nhất ở khoảng từ 40 - 59, tuy nhiên bệnh có thể xảy ra ở mọi lứatuổi. II. BỆNH CĂN, BỆNH SINH VÀ TỔN THƢƠNG BỆNH LÝ 1. Bệnh căn Nguyên nhân gây bệnh hiện nay vẫn chưa được xác định rõ. Ở nhiềubệnh nhân vẫn không tìm ra được một căn nguyên ngoại sinh nào. Có một sốtrường hợp có xuất hiện bệnh ở nhiều người trong gia đình ở một hay nhiềuthế hệ. Ở một số bệnh nhân, xuất hiện sau những yếu tố ngoại sinh như:nhiễm khuẩn, chấn thương, rối loạn chuyển hoá, nhiễm độc kim loại nặng…trong các yếu tố trên, người ta lưu ý nhiều đến viêm não tủy do virut, cótrường hợp xơ cột bên teo cơ xuất hiện kèm theo hội chứng Parkinson sauviêm não. Nhiều trường hợp bệnh xuất hiện và tiến triển nặng dần sau chấnthương cột sống, tủy sống, có thể gặp xơ cột bên teo cơ ở bệnh nhân bị mắckết hợp các bệnh khác của não tủy như: giang mai tủy sống, xơ não tuỷ rảirác, u tuỷ, rỗng tủy… 3 Ngày nay người ta thấy có sự biến đổi gen dẫn đến các rối loạn về menchuyển hoá, gây ứ đọng các gốc tự do như đồng, kẽm, superoxit, glutamat… Còn có giả thuyết cho rằng đây là bệnh tự miễn dịch. 2. Tổn thương bệnh lý Khu trú của tổn thương ở bệnh xơ cột bên teo cơ là: thoái hoá các tế bàothần kinh vận động nằm ở sừng trước tủy sống, đặc biệt là ở phình tủy cổ vàthắt lưng, các nhân dây thần kinh sọ não ở thân não: nhân dây XII, IX, X vànhân vận động của dây V, tổn thương các đường dẫn truyền ở cột bên của tuỷsống, đặc biệt là bó tháp, có thể tổn thương ở các tế bào Betz nằm ở lớp thứ Vvà lớp thứ III của vỏ não. Đặc điểm của tổn thương là: phản ứng viêm vàthoái hoá, các tế bào thần kinh bị thoái hoá hoặc huỷ hoại được thay bằng tổchức xơ, các sợi thần kinh bị thoái hoá huỷ hoại bao myelin, các đường dẫntruyền thần kinh bị đứt đọan. Quanh các mạch máu có thâm nhiễm nhẹ các tếbào viêm. Tiến triển của tổn thương có xu hướng lan dần lên cao, bắt đầuthường từ phình tuỷ cổ lan dần lên hành não, cầu não và vỏ não. III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1. Đặc điểm khởi phát của bệnh Bệnh khởi phát từ từ, bắt đầu bằng triệu chứng nhẹ, chưa đầy dủ, sau đóxuất hiện dần các triệu chứng khác với mức độ ngày càng nặng. Khởi phát bằng yếu và teo cơ ở bàn tay và cẳng tay là thể hay gặp nhất,chiếm khoảng 50% tổng số bệnh nhân xơ cột bên teo cơ. Lúc đầu biểu hiệnyếu sức cơ và teo cơ ở một tay, sau đó một vài tuần hoặc có thể một vài thángchuyển sang tay bên kia, đôi khi bệnh khởi phát cùng một lúc ở cả hai taynhưng mức độ không đều nhau. Khởi phát bằng yếu và teo cơ ở vai và thân ít gặp. 4 Khởi phát bằng bại và teo cơ ở bàn chân và cẳng chân đứng sau khởiphát ở chi trên, có thể thấy biểu hiện giống như tổn thương dây thần kinhhông to hoặc dây thần kinh hông khoeo ngoài, nhưng đã kèm theo tăng phảnxạ gân xương và có thể thấy phản xạ bệnh lý bó tháp. Hiếm gặp khởi phát bằng teo và bại các cơ đùi, nó chỉ thể hiện sau khibệnh đã tiến triển nặng. Khởi phát bằng triệu chứng tổn thương nhân dây thần kinh XII, IX và Xbiểu hiện bằng lời nói ngọng, nuốt khó, teo cơ lưỡi, gặp khoảng 1/5 số bệnhnhân xơ cột bên teo cơ. Khởi phát bằng rung giật các sợi cơ, các bó cơ ít gặp. Hiếm có trường hợp khởi phát bằng co cứng tăng trương lực cơ và bằngtăng phản xạ gân xương trước khi có giảm sức cơ và teo cơ. 2. Bảng lâm sàng đầy đủ Khi bệnh tiến triển nặng, xuất hiện đầy đủ các triệu chứng bệnh lý nhưsau: Bại, teo cơ nhất là ở ngọn chỉ, tăng phản xạ gân xương, có phản xạ bệnhlý bó tháp, rung giật các bó sợi cơ, sau đó có triệu chứng tổn thương nhân dâythần kinh XII, IX và X hoặc hội chứng liệt giả hành não. Không giảm và mấtcảm giác. + Bại và teo ...