Bài giảng Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ)

Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có Shunt TP. Hiếm. T/S 0.3% trong các bệnh TBS. Nam Nữ (3/1) Tiến triển tự nhiên rất nặng. Tử vong khoảng15 tuổi nếu không được can thiệp phẫu thuật sớm và nếu phẫu thuật thì có kết quả rất tốt.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ) Doø pheá chuû(Cöûa soå pheá chuû) BS. ÑAØO HÖÕU TRUNG ÑAÏI CÖÔNG• Naèm trong nhoùm beänh tim baåm sinh coù Shunt TP. Hieám. T/S 0,3% trong caùc beänh TBS. Nam > nöõ (3/1)• Tieán trieån töï nhieân raát naëng. Töû vong khoaûng 15 tuoåi neáu khoâng ñöôïc can thieäp phaãu thuaät sôùm vaø neáu phaãu thuaät thì coù keát quaû raát toát. 2Aorticopulmonary septal defecta, A left-to-right shunt represents the basic functional problemb. With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left shunt may occur as in ventricular septal defect o wide patent 3 ductus arteriosus Phoâi thai hoïc – giaûi phaãu hoïc• Khuyeát taät do khieám khuyeát vaùch “xoaén oác” ngaên chia ÑMC – ÑMP. Tuy nhieân naèm trong moät vò trí, nguyeân nhaân phoâi thai hoïc baát thöôøng thaân ñoäng maïch chung khaùc vôùi nguyeân nhaân phoâi thai hoïc khuyeát taät vaùch pheá chuû.• Thaân ÑM chung phoái hôïp vôùi h/c Di George trong 20% tröôøng hợp- lieân quan ñeán taàng maøo thaàn kinh (neural crest) – ñoàng thôøi caùc toån thöông phoái hôïp cuõng khaùc ñoái vôùi doø pheá chuû. 45 Phoâi thai hoïc – giaûi phaãu hoïc• Khuyeát taät roäng hình troøn hay baàu duïc ñöôøng kính 5 - 30mm thoâng thöông tuø bôø traùi treân ÑMC vôùi bôø phaûi ÑMP naèm treân van Sigma töø vaøi mm ñeán 2cm.• Luoân luoân coù 2 loã van Sigma• Thöôøng 2 ÑMP P-T baét nguoàn töø thaân ÑMP cuøng moät nôi hieám hôn töø 2 nôi khaùc nhau.• 50% caùc tröôøng hôïp coù toån thöông phoái hôïp : - Haëc gaây aûnh höôûng sinh lyù beänh : nhö coøn oáng ÑM, heïp eo ÑMC, giaùn ñoaïn cung ÑMC type A, B, T4F, ÑMP-P xuooù©t phaùt töø ÑMC - Hoaëc khoâng gaây aûnh höôûng sinh lyù beänh nhö heïp ÑMC, Baát thöôøng xuaát phaùt töø ÑMV töø ÑMP 6Diagrammtic representation of aortopulmonary windowlocalisation according to the modified Richardson’sclassification 7 LESIONS ASSOCIATED WITHAORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES) Lesion NumberSecundum atrial septal defect 5Patent ductus arteriosus* 4Ventricular septal defect 4Interrupted aortic arch 3Double-outlet right ventricle 3Tetralogy of Fallot 2Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2Hypoplastic left ventricle 2Right aortic arch 2Peripheral pulmonary stenosis 2Partial anomatous pulmonary vencus return 1Coarctation of the aorta 1Anomatous right subclavian artery 1* Patent ductus arteruous occurred only with interrupted aortic 8 arch or coarctation of the aorta Sinh lyù beänh• Doø pheá chuû gaây Shunt quan troïng giöõa ÑMC – ÑMP• Cao aùp phoåi sôùm vaø beänh lyù taéc ngheõn ÑMP tieán raát nhanh• Taêng aùp theå tích thaát traùi do taêng gaùnh tröông taâm töø luoàng hoài löu trong ÑMC (#hôû ÑMC) Caùc hieän töôïng naøy tuøy thuoäc vaøo kích thöôùc loã thoâng vaø tình traïng khaùng löïc tuaàn hoaøn phoåi. Khi khaùng löïc ÑMP taêng daàn, haäu quaû là taêng gaùnh tröông taâm thaát traùi, cuối cùng seõ trôû thaønh taêng thu taâm thaát phaûi 9 Laâm saøngThöôøng coù 1-3 theå theo dieãn bieán töï nhieân vaø tuøy thuoäc kích thöôùc loã doøTheå nhuõ nhi :• 80% caùc tröôøng hôïp. Coù trieäu chöùng sôùm ngay trong thôøi kyø naøy• Beänh caûnh laâm saøng gioáng nhö coøn oáng ÑM naëng vôùi nhòp thôû nhanh, maïch naåy maïnh, suy tim öù huyeát, aâm thoåi taâm thu ôû ñaùy lan doïc bôø traùi xöông öùc (thaáp hôn vaø qua phaûi nhieàu hôn so vôùi coøn oáng ÑM)• Nhieàu ñôït vieâm phoåi laøm naëng theâm beänh caûnh 10 Laâm saøngB. Theå treû lôùn• 15-20% tröôøng hôïp, kích thöôùc loã nhoû, haäu quaû huyeát ñoäng hoïc vaø cô naêng trung bình. Beänh caûnh töông töï nhö trong coøn oáng ÑM löu löôïng trung bình. Âm thoåi thöôøng nghe laø aâm thoåi lieân tuïc hoaëc 2 thì• Xquang – ECG ñeàu nhö oáng ÑM• Chaån ñoaùn phaân bieät : OÑM = TLT + Hôû ÑMCC. Theå ngöôøi treûRaát hieám, theå bò “laõng queân” dieãn tieán töï nhieân nhö taát caû caùc beänh TBS coù Shunt TP vôùi beänh caûnh suy tim toaøn boä, suy tim phaûi 11 Caän Laâm saøng• Xquang : Tim lôùn (thaát traùi). Taêng tuaàn hoaøn phoåi• ECG : ...