Bài giảng Hẹp động mạch phổi

10% các bệnh tim bẩm sinh:- Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng- Diễn biến thay đổi thùy theo mức độ+ Vừa: có thể chịu đựng được+ Nặng: mất bù. Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hẹp động mạch phổiHEÏP ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI BS. ÑAØO HÖÕU TRUNG HEÏP ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI• 10% caùc beänh tim baåm • Nguyeân nhaân sinh – Theå “gia ñình” - Hieám – Coù theå chaån ñoaùn tröôùc – Hoäi chöùng Noonan- sanh ôû theå naëng Leopard-Williams – Dieãn bieán thay ñoåi tuøy Beurens-Rubeùole baåm theo möùc ñoä sinh • Vöøa: coù theå chòu ñöïng – Nguyeân nhaân töø ngoaøi ñöôïc (eùp voøng van ñoäng • Naëng: maát buø maïch phoåi do VMT-U • Tuøy thuoäc moác thôøi Carcinoide) gian taêng tröôûng 2TL : Heart disease in Infants, Children and Adolescents.Adam ,Moss & al. Baltimore, Williams & Wilkins Co,1968, p. 16 3 ANATOMY A B C•A : A graphic representation of the proliferation•B : and then hollowing out of the tubercles•C : giving rise to the completed valve 45 THEÅ GIAÛI PHAÃUI/ HEÏP TAÏI VAN Dính meùp van +/- maøng sô (hình voøm)Daøy van : (nhaày: myxomatous) daïng nhaày: mucoid loaïn saûn (Noonan)Taêng sinh bôø meùp (Commissural ridges)+/- maøng (atresia) 6 THEÅ GIAÛI PHAÃUII/ HEÏP TREÂN VANNhaùnh gaàn - nhaùnh xaType: I/ Moät choã - trung taâm II/ Nôi phaân chia III/ IV/ Nhieàu choã - ngoaïi vi - trung taâmLieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (Rubeole -Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos 7 THEÅ GIAÛI PHAÃUIII/ HEÏP DÖÔÙI VAN Tai pheãu (Infundibulum) Giöõa thaát phaûi (Medio ventricular - TP 2 buoàng) 8TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS) 9TYPE II (BIFURCATION STENOSIS) 10 TYPE III(MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS) 11 TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS)TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599) 12 GIAÛI PHAÃU - SINH LYÙ BEÄNH1. Heïp van ÑMPDính meùp van Sigma + Daøy + Loaïn saûn van (baát ñoäng)20 % keøm thieåu saûn voøng van -> heïp teo truïc pheãu - thaânÑMPTheå heïp naëng - taêng sinh (daøy) vuøng pheãu daõn sau heïp(phaûn öùng - toån thöông doøng phuït) 13 GIAÛI PHAÃU - SINH LYÙ BEÄNH2. Heïp treân van ÑMP Thöôøng phoái hôïp heïp nhaùnh gaàn - xa Lieân quan caáu truùc phoâi thai hoïc. ÑMP P = T ÑMP - P - cung thöù 6 (phaàn gaàn), heä sau mang (phaàn xa) ÑMP - T - heä sau mang Baát thöôøng noái - maøng - heïp daïng oáng (type) Lieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (Moâ Rubeùole) Lieân keát - ñaøn hoài - beänh thai nhi (Marfan - Erlers Danlos) Hoäi chöùng phöùc taïp ña dò taät (Williams Beurens - 14 GIAÛI PHAÃU - SINH LYÙ BEÄNH3. Heïp döôùi van ÑMP Cô caáu gaây heïp laø moâ xô + sôïi cô ngay trong loøng TP: - Tai pheãu - Taêng sinh Daûi thaønh - Daûi vaùch taïi giöõa TP (meùdio ventriculaire) - Daûi ñieàu hoaø (TP 2 buoàng) Baát thích öùng thaát phaûi 15 LAÂM SAØNGTuøy theo möùc ñoä heïp. Coù theå coù hay khoâng coù trieäuchöùngTheå tieán trieån naëng - Baát thích öùng TP - Tím - Suy timAÂTTT daïng phuït - click phuït - T2 taùch ñoâiMaát P2 - thay ñoåi tuøy theo ñoä heïp nheï, vöøa, naëng... 16 THEÅ LAÂM SAØNGTheå nheïTheå naëng ôû treû sô sinhTheå keøm ShuntTheå khoâng ñieån hìnhTheå heïp döôùi vanTheå heïp treân van vaø caùc nhaùnh 17 CAÄN LAÂM SAØNGECG: Truïc leänh phaûi R/S > 1 V1 RV1 cao (30 mm # 100 mmHg) rsR’ V1T (-) ôû V1 -> V4Xquang TP: Cung ÑMP daõn. Phì ñaïi TP. Tuaàn hoaøn phoåi giaûm.Sieâu aâm: Xaùc ñònh chaån ñoaùn vaø ñaùnh giaù möùc ñoä heïp Hieäu soá aùp löïc TP/ÑMP... Tình traïng TP 18 SIEÂU AÂM TIM Muïc ñích sieâu aâm (chung cho hình aûnh hoïc TP)1. Ñònh vò nôi taéc ngheõn2. Kích thöôùc caùc buoàng, beà daøy taâm thaát3. Xaùc ñònh gradient aùp löïc giöõa Nhó-Thaát-ÑMP4. Xaùc ñònh söï hôïp löu ÑMP h ...