Bài giảng Hóa sinh 2: Phần 2 - Trường ĐH Võ Trường Toản

Nối tiếp phần 1, phần 2 của tập bài giảng Hóa sinh 2 tiếp tục cung cấp cho sinh viên những nội dung tổng quan về: chuyển hóa hemoglobin; chuyển hóa acid nucleic; liên quan và điều hòa chuyển hóa; sự trao đổi nước và các chất điện giải; thăng bằng acid - base; hóa sinh thận và nước tiểu; hóa sinh gan; hóa sinh máu;... Mời các bạn cùng tham khảo chi tiết nội dung bài giảng!
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hóa sinh 2: Phần 2 - Trường ĐH Võ Trường Toản CHlJdNG 4 CHUYEN HOA HEMOGLOBIN MUC TIEU 1. Trinh bay va giai thich dtfdc tien trinh va cd chd cua qua trinh sinh tdng hdp hemoglobin. 2. Trinh bay va giai thich dtfdc tien trinh va cd che ciia qua trinh thoai hda hemoglobin. 3. Neu va giai thich dtfdc nhtfng benh ly gay ra do rd'i loan chuyen hda hemoglobin. 1. SINH TONG H0P HEMOGLOBIN 1.1. Sinh tdng hcfp hem Hem cd cau triic gdm nhan protoporphyrin III ket hdp vdi Fe'+. Stf tdng hdp hem xay ra trong hau het te bao ngoai trtf hong cau trtfdng thanh vi khong cd ty the. Khoang 85% stftdng hdp hem xay ra d te bao tien hong cau trong tuy xtfdng. 1.1.1. Tong hcfp nhan protoporphyrin III Hai nguyen lieu khdi dau cho qua trinh tdng hdp nhan porphyrin ttf do tao hem la succinyl CoA va glycin. Succinyl CoA la mot cha't trung gian ciia chu trinh acid citric, con glycin la mot acid amin . Qua trinh tdng hdp nhan protoporphyrin qua cac giai doan sau: 1.1.1.1. Tao acid 5 - amino levulinic (ALA) Stf tdng hdp ALA xay ra d ty the, ndi ma succinyl CoA dtfdc tao thanh trong cac phan tfng ciia chu trinh acid citric. Glycin dtfdc hoat hda bdi pyridoxal phosphat (vitamin B6) Succinyl CoA ket hdp vdi glycin, loai CoA tao thanh acid a - amino -P - ceto adipic. Chat nay nhanh chdng bi khtf carboxyl de tao thanh acid 5 -amino levulinic (ALA) vdi stf xiic tac ciia enzym ALA synthetase vdi coenzym la pyridoxal phosphat: COOH COOH COOH I I I CH9 CH9 CHo Succinyl CoA I I I CH 2 CH2 CH2 I _ . I ALA synthetase I CO-SCoA HSCoA CO pyridoxal phosphat fO + *' CH-NH2 T^n*' CH2-NH2 CH2-NH2 J^n '; UU2 Glycin i00u (COOjH Ac[d a.amlno levulinic (ALA) Acid a-amino p-cetoadipic 1.1.1.2. Tao porphobilinogen ALA dtfdc tao thanh se di chuyen den bao ttfdng. Tai day, hai phan ttf ALA ngtfng tu vdi nhau (loai 2 phan ttf H20) va dong vdng pyrol tao thanh porphobilinogen vdi stf xiic tac ciia enzym ALA dehydratase (porphobilinogen synthase), enzym nay bi tfc che bdi chi kim loai (Pb). 102 COOH COOH COOH I COOH CH CH2 COOH CK I CH2 CHP C H2 O C I ^2Ha° Ql_j /\LA dehydratase A / NH2-CH2 N NH2 - CH2 OH. N NH^CH^ ^N/VH 2 H Porphobilinogen 1.1.1.3. Tao uroporphyrinogen Bon phan ttf porphobilinogen ket hdp vdi nhau, loai 3NH3 tao thanh mot tetrapyrol mach thing va chat nay lai tidp tuc loai NH3 va dong vong, cac nhan pyrol ndi vdi nhau blng ciu ndi - CH2 cd the tao thanh uroporphyrinogen I (enzym xiic tac ia uroporphyrinogen synthetase) va uroporphyrinogen HI (enzym xuc tac la uroporphyrinogen cosynthetase). Hai chat nay chi khac nhau ve vi tri ciia 2nhdm the d nhan pyrol TV. Binh thtfdng, dong phan dtfdc tao thanh hau nhtf deu la uroporphyrinogen III. Khi cd rdi loan chuyen hda porphyrin mdi tao thanh uroporphyrinogen I •PA, -P A. 3NH3 H,N-CH H.N-CH, CH2/Vs^AcH2Ax^\cH2 N N H H \ ,p A\ /' N _ A A N uroporphyrinogenase IV ^NH hn( II IV )nh hn( II N N A p/ \ p'\ Uroporphyrinogen Uroporphyrinogen 103 1.1.1.4. Tao coproporphyrinogen III , , ~- Uroporphyrinogen III chuvdn thanh coproporphyrinogen III nhd stf khtf carboxyl cua tot ca cac gdc acetat (A) d mach nhanh dd chuydn thanh cac gdc metyl (M) vdi stf xiic tac cua enzym uroporphyrinogen decarboxylase. ,M IV >NH HN ' Sau khi dtfdc ...