Bài giảng Hoán vị đại động mạch

Hoán vị đại động mạch:- 7-9% BTBS - 25% sơ sinh BTBS có biểu hiện sớm- Tần suất: Nam Nữ
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hoán vị đại động mạch HOAÙN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH(TRANSPOSITION OF GREAT VESSELS - TGV) (CHUYEÅN VÒ ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH) PGS TS. PHAÏM NGUYEÃN VINH 1.Giaûi phaãu hoïc 2.Sinh lyù beänh 3.Laâm saøng 4.Caän laâm saøng : ECG, X quang, Sieâu aâm tim, thoâng tim 5.Ñieàu trò 1 NHOÙM BEÄNH “NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TAÂM THAÁT - ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH”° Hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch (HVÑÑM)° Thaát phaûi hai ñöôøng ra° Thaân chung ñoäng maïch• HVÑÑM : – 7-9% BTBS - 25% sô sinh BTBS coù bieåu hieän sôùm – Taàn suaát : Nam > Nöõ 2GIAÛI PHAÃU HOÏC (1) 3 GIAÛI PHAÃU HOÏC (2)- Daïng ñôn thuaàn (simple transposition) : . 55% hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch ñôn thuaàn- Daïng phöùc taïp (complex transposition) : . 35% hoaùn vò ñaïi ñoäng coù keøm thoâng lieân thaát . 10 - 15% hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch coù keøm heïp ñoäng maïch phoåi 4 GIAÛI PHAÃU HOÏC (3)Hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch phöùc taïp (complex transposition) :45% tröôøng hôïp hoaùn vò ñaïi ñoäng maïchÑoù laø hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch ñôn giaûn phoái hôïp vôùi moät hay nhieàutoån thöông sau: - Thoâng lieân thaát - Heïp ñoäng maïch phoåi - Caùc toån thöông khaùc : . Heïp eo ÑMC : thöôøng phoái hôïp vôùi hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch coù keøm thoâng lieân thaát . Van 3 laù baát thöôøng : laù van , daây chaèng, coät cô daøy hôn bình thöôøng. 5GIAÛI PHAÃU HOÏC (4) 6SINH LYÙ BEÄNH (1) 7 SINH LYÙ BEÄNH (2)° Shunt giuùp soáng coøn : – Tuaàn hoaøn ñoäng maïch pheá quaûn – OÁng ñoäng maïch – Loã baàu duïc thoâng thöông° Ba daïng HVÑÑM / Sinh lyù beänh 1. Daïng coù OÂÑM lôùn vaø loã baàu duïc nhoû : deã phuø phoåi - Thuû thuaät Rashkind 2. Daïng OÂÑM + Loã baàu duïc lôùn : lyù töôûng 3. Daïng OÂÑM ñoùng laïi - Loã baàu duïc lôùn. Caàn giöõ Hb ∈ [15-18%] 8LAÂM SAØNG : TRIEÄU CHÖÙNG CÔ NAÊNG° Beänh naëng : Töû vong 30% tuaàn 1; 50% thaùng 1; 90% naêm ñaàu° Trieäu chöùng cô naêng cuûa suy tim naëng / HVÑÑM coù tím nheï° Khoâng suy tim / HVÑÑM coù tím naëng° Coù theå coù : AÙp xe naõo, TBMMN 9LAÂM SAØNG : TRIEÄU CHÖÙNG THÖÏC THEÅ° HA = bt ; maïch = bt° Loàng ngöïc bieán daïng° T1 bình thöôøng° T2 ñôn ñoäc (A2 hoaëc P2)° Khoâng aâm thoåi hoaëc ATTThu nheï ôû ñaùy tim° ATTTr ôû oå 2 laù, 3 laù 10 CAÄN LAÂM SAØNG : ECG° Soùng P thöôøng nhoïn, cao, bieåu hieän daày nhó phaûi. Coù daày nhó traùi khi löôïng maùu leân phoåi nhieàu maø thoâng lieân nhó nhoû.° Truïc QRS thöôøng leäch phaûi ít hay nhieàu° Daày thaát phaûi thöôøng gaëp, ñoâi khi coù daày 2 thaát° Soùng T thöôøng ñaûo saâu ôû caùc chuyeån ñaûo ngöïc phaûi. 11CAÄN LAÂM SAØNG : X QUANG NGÖÏC° Boù ñaïi ñoäng maïch thöôøng heïp do vò trí tröôùc sau cuûa ÑMC vaø ÑMP° Kích thöôùc cuûa tim tuøy thuoäc vaøo löôïng maùu leân phoåi; khi löôïng maùu leân phoåi nhieàu tim coù hình tröùng.° Tuaàn hoaøn phoåi taêng, giaûm tuøy thuoäc vaøo ñoä heïp ÑMP.° Phöùc hôïp : boù ñaïi ñoäng maïch heïp, tim hình tröùng, tuaàn hoaøn phoåi taêng treân beänh nhaân tím gôïi yù chaån ñoaùn hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch. 12 SIEÂU AÂM TIMa. Muïc tieâu chaån ñoaùn hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch : bao goàm - Xaùc ñònh situs vaø ñònh vò thaát - Xaùc ñònh baát thöôøng noái lieàn taâm thaát vaø ñaïi ñoäng maïch - Ño kích thöôùc taâm thaát - Khaûo saùt vaùch lieân thaát vaùch lieân nhó - Khaûo saùt tình traïng van nhó thaát (vaän ñoäng, coù hôû hay heïp, kích thöôùc, vò trí) - Khaûo saùt möùc ñoä heïp ÑMP - Xaùc ñònh söï noái tieáp vaøo buoàng tim naøo cuûa tónh maïch phoåi vaø tónh maïch chuû. 13 SIEÂU AÂM TIMb. Ñaëc ñieåm hình theå hoïc cuûa taâm thaát : Ñaëc ñieåm Thaát phaûi Thaát traùi Cô beø, beà maët Thoâ, coù moderator band Nhoû, maët nhaün Hình daïng Tam giaùc Ellip Vò trí van nhó thaát Veà phía moûm nhieàu hôn Veà phía ñaùy tim nhieàu hôn Daïng van nhó thaát 3 maûnh 2 maûnh “ mieäng caù “ Coät cô Nhieàu 2 coät cô Choå gaén daây chaèng Vaøo vaùch lieân thaát Vaøo vaùch thaát töï do Töông quan van ÑMC Khoâng coù söï noái tieáp Coù noái tieáp vaø van NT 14 SIEÂU AÂM TIMÑMC cöôõi ngöïa- 4 Fallot- Khoâng loã van ÑMP + VLT hôû- HVÑÑM- TP hai ñöôøng ra- Thaân chung ñoäng maïch 15SIEÂU AÂM TIM 1617Sô ñoà beänh hoaùn vò ÑÑMvôùi ÑMC baét nguoàn töø thaátphaûi, ÑMP baét nguoàn töø thaáttraùi, coù coøn oáng ñoäng maïchñi keøm. (Aorta: ÑMC,Pulmonary artery: ÑMP,ductus arteriosus: oáng ñoängmaïch, pulmonary viens:TMP, left atrium: nhó traùi,right atrium: nhó phaûi, rightventricle: thaát phaûi, leftventricle: thaát traùi) 18 SIEÂU AÂM TIMA ...