Bài giảng Hội chứng thận hư (Kỳ 3)

1.5. Bệnh sinh: Protein niệu nhiều là đặc trưng cơ bản nhất của hội chứng thận hư. Khi điện di protein niệu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư do bệnh cầu thận màng, người ta thấy 80% là albumin. Albumin trong huyết tương mang điện tích âm, bình thường nó rất khó lọt qua được màng lọc của cầu thận vì lớp điện tích âm của màng lọc cầu thận ngăn cản. Trong hội chứng thận hư, màng lọc cầu thận để lọt nhiều albumin, điều này được giải thích là tổn thương do lắng đọng các...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Hội chứng thận hư (Kỳ 3) Bài giảng Hội chứng thận hư (Kỳ 3) TS. Hà Hoàng Kiệm (Bệnh học nội khoa HVQY) 1.5. Bệnh sinh: Protein niệu nhiều là đặc trưng cơ bản nhất của hội chứng thận hư. Khiđiện di protein niệu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư do bệnh cầu thậnmàng, người ta thấy 80% là albumin. Albumin trong huyết tương mang điệntích âm, bình thường nó rất khó lọt qua được màng lọc của cầu thận vì lớp điện tích âm của màng lọc cầu thậnngăn cản. Trong hội chứng thận hư, màng lọc cầu thận để lọt nhiều albumin,điều này được giải thích là tổn thương do lắng đọng các phức hợp miễn dịchgây ra huỷ hoại lớp điện tích âm của màng nền cầu thận, làm cầu thận để lọt dễdàng các phân tử mang điện tích âm như là albumin. Khi lượng protein (chủyếu là albumin) được bài xuất trong một ngày lớn hơn 3,5g thì thường kếthợp với giảm albumin máu. Giảm albumin máu trong hội chứng thận hư xảy ra do mất protein quanước tiểu nhiều, tổng hợp protein của gan không bù đắp kịp. Điều này dẫn tớihậu quả làm giảm áp lực keo của máu gây ra phù do nước di chuyển từ lòngmao mạch ra tổ chức kẽ (theo định luật Starling). Thể tích máu giảm do thoátdịch ra tổ chức kẽ gây hoạt hoá hệ renin- angiotensin-aldosteron, argininvasopressin (AVP) và hệ thần kinh giao cảm. Cơ chế này gây tăng tái hấp thunatri và nước của ống thận làm phù nặng lên. Người ta thấy mức độ nặng củatriệu chứng phù liên quan với mức độ giảm albumin của máu. Giảm áp lực keo máu và rối loạn điều chỉnh tổng hợp protein đã kíchthích gan tăng tổng hợp lipoprotein dẫn tới tăng lipit máu và làm xuất hiện cácthể mỡ trong nước tiểu (trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang). Tăng lipit máu có thểcòn do giảm dị hoá lipoprotein vì các enzym lipoproteinlipaza, lexitincholesterol transferaza trong máu giảm do mất qua nước tiểu. Các protein khácmất qua nước tiểu bao gồm cả các enzym, các hormon, các yếu tố đông máu, đã dẫn tới nhiều rối loạn chuyển hoá. Các protein này baogồm protein mang thyroxin, protein mang vitamin D3, transferin và protein mangcác nguyên tố vi lượng. Tình trạng tăng đông máu thường thấy trong hội chứngthận hư mức độ nặng là do mất qua nước tiểu antithrombin III (AT III); giảmnồng độ protein C, protein S trong huyết thanh; tăng fibrinogen máu và tăngngưng tập tiểu cầu. Một số bệnh nhân bị mất IgG nặng có thể dẫn tới hậu quả giảm khảnăng miễn dịch và dễ bị nhiễm khuẩn. 2. Lâm sàng, chẩn đoán, tiến triển và tiên lượng. 2.1. Lâm sàng: + Phù: ở thể điển hình, phù là triệu chứng lâm sàng nổi bật. Phù có đặcđiểm: phù toàn thận, tiến triển nhanh và nặng, có thể có tràn dịch màng bụng,tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tinh hoàn, có thể cả tràn dịch màng timhoặc nặng có thể có phù não. Đặc điểm của dịch phù thường trong không màu,dịch thấm có nồng độ albumin thấp. Mức độ nặng của phù liên quan với mứcđộ giảm nồng độ albumin trong máu. Trọng lượng của bệnh nhân có thể tănglên đến 10kg hoặc hơn. + Đái ít: đi kèm với phù là triệu chứng đái ít, lượng nước tiểu thườngdưới 500ml, có thể chỉ một vài trăm mililit. + Toàn thận: mệt mỏi, da xanh, ăn kém. + Xét nghiệm nước tiểu: - Protein niệu ≥3,5g/24giờ, có khi lên tới 30-40g/24giờ. Nếu điện di đểphân tích các thành phần protein trong nước tiểu thì thấy chủ yếu là albumin.Trong thể thận hư do tổn thương cầu thận tối thiểu và viêm cầu thận màng thấy 80% proteinniệu là albumin, globulin chỉ chiếm khoảng 20%, người ta gọi là đái ra proteinchọn lọc. - Có thể có các thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang(soi dưới kính hiển vi nền đen thấy các thể tròn, màu trong, ở giữa có vạch chữthập sáng óng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este. - Bạch cầu trong nước tiểu thường có, mặc dù không có nhiễm khuẩnđường niệu. + Xét nghiệm máu: - Protein toàn phần trong máu giảm thấp dưới 60g/l, có thể xuống dưới40g/l. - Nồng độ albumin máu giảm thấp dưới 30g/l, có thể xuống dưới20g/l. Tỉ lệ A/G (albumin/globulin) 12%. - Nồng độ gama globulin bình thường hoặc giảm. Trong hội chứng thậnhư do viêm cầu thận do luput, nồng độ gama globulin thường tăng. - Lipit máu toàn phần tăng, trong đó tăng cả phospholipit, cholesterol,triglycerit. Cholesterol thường >6,5mmol/l, có thể lên tới >15mmol/l. - Nồng độ natri trong máu thường thấp, tuy nhiên tổng lượng natri trongcơ thể có thể tăng nhưng do tình trạng giữ nước (phù) làm pha loãng nồng độnatri trong máu. Nồng độ kali và canxi trong máu cũng thường thấp. Khi bệnhnhân đáp ứng với điều trị bằng thuốc lợi tiểu, nồng độ canxi máu thấp có thểgây ra các cơn tetani. - Tốc độ máu lắng thường tăng do mất cân bằng tỉ lệ giữa albumin vàglobulin máu. - M ...