Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ

- Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển- Đa dạng vì sự thay đổi đa dạng các cơ cấu trên
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Không lỗ van động mạch chủKHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ NG CH (Thieåu saûn thaát traùi) BS ÑAØO HÖÕU TRUNG ÑÒNH NGHÓATaâm thaát traùi khoâng phaùt trieån: do caùc cô caáu vanÑMC, van 2 laù vaø ñoaïn ÑMC leân khoâng phaùt trieån.Ña daïng vì söï thay ñoåi ña daïnh caùc cô caáu treân.1-2% caùc beänh TBS. 10-25% nguyeân nhaân töûvong ôû treû sô sinh: nam nhieàu hôn nöõ. Coù theå giañình. TBS « tuyø thuoäc» oáng ñoäng maïch. 2 GIAÛI PHAÃU BEÄNH LYÙ NHToån thöông cô baûn: Thaát traùi: giaûm saûn – nhieàu daïng Loã van ÑMC Bít – maøng chaén φ 1-2mm Coù van nhöng giaûm saûn heïp φ 6mm Van hai laù: Voøng van nhoû – maøng chaén hoaëc coù van nhöng thieåu saûn ÑMC leân: thaønh moûng φ 2 – 3mm neáu khoâng coù loã van. φ 4- 5mm neáu chæ heïp van Cung Ñ MC: giaûm saûn 3-5mm coù theå ngaét ñoaïn Heïp eo 80% beänh nhaân 3 GIAÛI PHAÃU BEÄNH LYÙ NHToån thöông phoái hôïp: Haäu quaû HaÏ löu/ Thöôïng löu aûnh höôûng Sinh Lyù beänh: ÖÙ maùu thöôïng löu: TMP – NP – TP- Ñ MP daøy daûn lôùn – OÑM daûn Giaûm tuaàn hoaøn haï löu. Caùc toån thöông phoái hôïp khaùc: TL Nhó ++ haïn cheá type OS – F.O TL Thaát khi TT coù kích thöôùc töông ñoái Baát thöôøng ÑMV: Khoâng coù loã – Doø – Xoang (Sinusoids). Heïp ÑMV 45 Sinh lyù beänh nhTröôùc sinh: Tuaàn hoaøn phoåi ít Maùu TP -> OÑM ->ÑM chuû xuoáng (xuoâi) ->QuaiÑ MC ( ngöôïc = maïch maùu coå, Ñ MC leân –ÑM vaønh)Sau sinh:Ñeà khaùng phoåi giaûmLöu löôïng TP giaûm aûnh höôûng ñeán tuaàn hoaøn heäthoáng Neáu OÑM môû: thaêng baèng ñeà khaùng phoåi/ Heäthoáng O2 -↓PH + CO2 ↑ tuaàn hoaøn phoåi: kích thíchñoùng OÑM -> « Tai hoaï» 6Haäu quaû:1/ Hoäi chöùng öù maùu tónh maïch phoåi: Neáu TLN haïn cheá -> phuø phoåi Shunt taïi phoåi. Taêng taûi taâm tröông TP.2/ Hoäi chöùng giaûm tuaàn hoaøn heä thoáng-> Truî maïch, thieáu maùu nuoâi (ischemie) caùc taïng döôùi: Thaän, Gan , Maïc treo Caùc boä phaän treân: Naõo boä, ÑM vaønh 7 LAÂM SAØNG - CHAÅN ÑOAÙN NGBeänh caûnh caáp cöùu 24/48 giôø « khoaûng troáng»sau sanh: suy hoâ haáp – tím – Haï thaân nhieät –Giaûm tröông löïc cô.Khaùm: sô sinh taùi – tím – « noài boâng» thôøi gian«Coù maøu laïi » ↓ -> Gan↑ - maïch ↓ ↓Nghe: T2 ñoâi vang – Clic phun ÑMP - Nhòp ngöïaphi – ATTT daïng phuït 8X Quang: Tim lôùn RCT 0.6 – 0.65DaÕn bôø phaûi (NP)Bôø traùi nhoâ cao: Tim hình boùng baàu duïc – ÖÙ maùyTMPECG: Nhanh xoang taêng gaùnh NP TPSieâu aâm: Xaùc ñònh chaån ñoaùn: Cô caáu thaát traùiThieåu saûn - φTTTHình aûnh Xquang cuûa treû sô sinh coù hoäichöùng thieåu saûn tim traùi. Boùng tim lôùn: phìñaïi nhó phaûi vaø thaát phaûi 10Ñieän taâm ñoà moät treû sô sinh coù hoäi chöùng thieåu saûn TT traùi.Daáu hieäu quan troïng: Truïc leäch phaûi, R cao ôû V1 S saâu V5-6nhö laø daáu hieäu cuûa phì TP 11 SIEÂU AÂM TIM TRONG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙIXaùc ñònh chaån ñoaùn: Khaûo saùt cô caáu thaát traùi Töông hôïp nhæ- thaát – thaá – ñoäng maïch Van nhæ thaát traùi Thaát traùi vaø ñöôøng thoaùt thaát traùi φ LVED SIEÂU AÂM TIMTRONG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙIToån thöông phoái hôïp: TLN – TMP – TP- ÑMP OÑM – TLT – ÑMV 13Maët caét 4 buoàng töømoûm van 2 laù laø moät maøng xô daøy (muõiteân) (A). Maët caét 4 buoàng töø moûm : Doppler maøu doøng hôû van3 laù naëng treân beänh nhaân khoâng loã van 2 laù (B) 1415Maët caét caïnh öùc truïc doïc-A. Thieåu saûn thaát traùi vaø ÑMC , thaát Pdaõn. B.Voâ saûn thaát traùi, giaûm saûn ÑMC vaø daõn thaát P. ( LA – nhótraùi; PA: ÑMP; Ao: ÑMC; LV: thaát traùi; RV: thaát phaûi ) 16 CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄTChaån ñoaùn caùc tröôøng hôïp suy tim phuø phoåi:− TTM− Heïp eo ÑMC− Giaùn ñoaïn quai ÑMC− Baát thöôøng TM phoåi coù ngheõn− Heïp van ÑMC naëng 17 DIEÃN TIEÁNTöï nhieän raát naëng – Töû vong trong vaøi giôø ñaàu tieân.Theå thieåu saûn naëng : OÑM roäng- Shunt T->P- Caoaùp phoåi naëng 18 ÑIEÀU TRÒNoäi khoa:− OÅn ñònh tình traïng huyeát ñoäng− PGE 1 OÁng ñoäng maïch ...