Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ (Thiểu sản thất trái)

- Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 là và đoạn ĐMC lên không phát triển.- Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ (Thiểu sản thất trái)KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ NG CH (Thieåu saûn thaát traùi) BS ÑAØO HÖÕU TRUNG ÑÒNH NGHÓATaâm thaát traùi khoâng phaùt trieån: do caùc cô caáu vanÑMC, van 2 laù vaø ñoaïn ÑMC leân khoâng phaùt trieån.Ña daïng vì söï thay ñoåi ña daïnh caùc cô caáu treân.1-2% caùc beänh TBS. 10-25% nguyeân nhaân töûvong ôû treû sô sinh: nam nhieàu hôn nöõ. Coù theå giañình. TBS « tuyø thuoäc» oáng ñoäng maïch. 2 GIAÛI PHAÃU BEÄNH LYÙ NHToån thöông cô baûn: Thaát traùi: giaûm saûn – nhieàu daïng Loã van ÑMC Bít – maøng chaén φ 1-2mm Coù van nhöng giaûm saûn heïp φ 6mm Van hai laù: Voøng van nhoû – maøng chaén hoaëc coù van nhöng thieåu saûn ÑMC leân: thaønh moûng φ 2 – 3mm neáu khoâng coù loã van. φ 4- 5mm neáu chæ heïp van Cung Ñ MC: giaûm saûn 3-5mm coù theå ngaét ñoaïn Heïp eo 80% beänh nhaân 3 GIAÛI PHAÃU BEÄNH LYÙ NHToån thöông phoái hôïp: Haäu quaû HaÏ löu/ Thöôïng löu aûnh höôûng Sinh Lyù beänh: ÖÙ maùu thöôïng löu: TMP – NP – TP- Ñ MP daøy daûn lôùn – OÑM daûn Giaûm tuaàn hoaøn haï löu. Caùc toån thöông phoái hôïp khaùc: TL Nhó ++ haïn cheá type OS – F.O TL Thaát khi TT coù kích thöôùc töông ñoái Baát thöôøng ÑMV: Khoâng coù loã – Doø – Xoang (Sinusoids). Heïp ÑMV 45 Sinh lyù beänh nhTröôùc sinh: Tuaàn hoaøn phoåi ít Maùu TP -> OÑM ->ÑM chuû xuoáng (xuoâi) ->QuaiÑ MC ( ngöôïc = maïch maùu coå, Ñ MC leân –ÑM vaønh)Sau sinh:Ñeà khaùng phoåi giaûmLöu löôïng TP giaûm aûnh höôûng ñeán tuaàn hoaøn heäthoáng Neáu OÑM môû: thaêng baèng ñeà khaùng phoåi/ Heäthoáng O2 -↓PH + CO2 ↑ tuaàn hoaøn phoåi: kích thíchñoùng OÑM -> « Tai hoaï» 6Haäu quaû:1/ Hoäi chöùng öù maùu tónh maïch phoåi: Neáu TLN haïn cheá -> phuø phoåi Shunt taïi phoåi. Taêng taûi taâm tröông TP.2/ Hoäi chöùng giaûm tuaàn hoaøn heä thoáng-> Truî maïch, thieáu maùu nuoâi (ischemie) caùc taïng döôùi: Thaän, Gan , Maïc treo Caùc boä phaän treân: Naõo boä, ÑM vaønh 7 LAÂM SAØNG - CHAÅN ÑOAÙN NGBeänh caûnh caáp cöùu 24/48 giôø « khoaûng troáng»sau sanh: suy hoâ haáp – tím – Haï thaân nhieät –Giaûm tröông löïc cô.Khaùm: sô sinh taùi – tím – « noài boâng» thôøi gian«Coù maøu laïi » ↓ -> Gan↑ - maïch ↓ ↓Nghe: T2 ñoâi vang – Clic phun ÑMP - Nhòp ngöïaphi – ATTT daïng phuït 8X Quang: Tim lôùn RCT 0.6 – 0.65DaÕn bôø phaûi (NP)Bôø traùi nhoâ cao: Tim hình boùng baàu duïc – ÖÙ maùyTMPECG: Nhanh xoang taêng gaùnh NP TPSieâu aâm: Xaùc ñònh chaån ñoaùn: Cô caáu thaát traùiThieåu saûn - φTTTHình aûnh Xquang cuûa treû sô sinh coù hoäichöùng thieåu saûn tim traùi. Boùng tim lôùn: phìñaïi nhó phaûi vaø thaát phaûi 10Ñieän taâm ñoà moät treû sô sinh coù hoäi chöùng thieåu saûn TT traùi.Daáu hieäu quan troïng: Truïc leäch phaûi, R cao ôû V1 S saâu V5-6nhö laø daáu hieäu cuûa phì TP 11 SIEÂU AÂM TIM TRONG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙIXaùc ñònh chaån ñoaùn: Khaûo saùt cô caáu thaát traùi Töông hôïp nhæ- thaát – thaá – ñoäng maïch Van nhæ thaát traùi Thaát traùi vaø ñöôøng thoaùt thaát traùi φ LVED SIEÂU AÂM TIMTRONG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙIToån thöông phoái hôïp: TLN – TMP – TP- ÑMP OÑM – TLT – ÑMV 13Maët caét 4 buoàng töømoûm van 2 laù laø moät maøng xô daøy (muõiteân) (A). Maët caét 4 buoàng töø moûm : Doppler maøu doøng hôû van3 laù naëng treân beänh nhaân khoâng loã van 2 laù (B) 1415Maët caét caïnh öùc truïc doïc-A. Thieåu saûn thaát traùi vaø ÑMC , thaát Pdaõn. B.Voâ saûn thaát traùi, giaûm saûn ÑMC vaø daõn thaát P. ( LA – nhótraùi; PA: ÑMP; Ao: ÑMC; LV: thaát traùi; RV: thaát phaûi ) 16 CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄTChaån ñoaùn caùc tröôøng hôïp suy tim phuø phoåi:− TTM− Heïp eo ÑMC− Giaùn ñoaïn quai ÑMC− Baát thöôøng TM phoåi coù ngheõn− Heïp van ÑMC naëng 17 DIEÃN TIEÁNTöï nhieän raát naëng – Töû vong trong vaøi giôø ñaàu tieân.Theå thieåu saûn naëng : OÑM roäng- Shunt T->P- Caoaùp phoåi naëng 18 ÑIEÀU TRÒNoäi khoa:− OÅn ñònh tình traïng huyeát ñoäng− P ...