Bài giảng Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất

Tần suất:- 2% BTBS- Nghiên cứu Baltimore –Washington Infant Study (BWIS) :* 0,07 TOF/PA/1000 trẻ ra đời còn sống* 1,4% BTBS* 20,3%/ tất cả các thểTOF
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT(Pulmonary atresia with ventricular septal defect)Coøn goïi Töù chöùng Fallottheå khoâng loã van ÑMP(TOF with pulmonaryatresia – TOF/PA) PGS. TS. Phaïm Nguyeãn Vinh Vieän Tim TP. HCMKHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Taàn suaát 2% BTBS Nghieân cöùu Baltimore – Washington Infant Study (BWIS) : * 0,07 TOF/PA/1000 treû ra ñôøi coøn soáng * 1,4% BTBS * 20,3%/taát caû caùc theå TOF Nam > nöõ TL : Ferencz C et al. The Baltimore Washing Infant Study 1981 – 1989 Futura Publishing Co. 1993 : 33-62 2KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Dòch teã Yeáu toá moâi tröôøng : * Meï ÑTÑ : nguy cô con ↑ x 10 laàn TOF/PA * Meï ÑTÑ phuï thuoäc Insulin : nguy cô con TOF/PA x 20 laàn Yeáu toá gia ñình : coù Yeáu toá di truyeàn : coù * Di George syndrome * 22q11 deletion syndrome (DGS/VCFS hoaëc CATCH 22) * Vater syndrome, Alagille syndrome 3KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : 4 kieåu KLVÑMP-TLTTL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 218 4KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : Kieåu thoâng thöông giöõa ñoäng maïch baøng heä (APCAs- Aortopulmonary collateral arteries) vaø ÑMPTL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 219 5KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : KLVÑMP-TLT vôùi thaân ÑMP (PT) vaø ñoäng maïch phoåi traùi (LPA) teo nhoû D : ductus (oáng ñoäng maïch Ao : ÑMC RAA : tieåu nhæ phaûi LV : thaát traùi RV : thaát phaûi TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5th ed 1995, p. 988 6KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : ñoäng maïch baøng heä xuaát phaùt töø ÑMC xuoáng TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5th ed 1995, p. 988LCCA : ñoäng maïch caûnh chung traùi RCCA : ñoäng maïch caûnh chungphaûiRSA : ñoäng maïch döôùi ñoøn phaûi LSA : ñoäng maïch döôùi ñoøn traùi 7KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc : töôùi maùu phoåi do 3 nguoàn OÁng ñoäng maïch ÑM baøng heä chuû phoåi (APCAs) Maïng ñoäng maïch pheá quaûn hoaëc ñoäng maïch maøng phoåi 8KHOÂNG LOÃ VAN ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc caùc toån thöông khaùc Thoâng lieân thaát : quanh maøng hoaëc vuøng pheãu ÑMC cöôõi ngöïa Hôû van ÑMC : do daõn voøng van hoaëc VNTMNT ...