Bài giảng Rối loạn cấu tạo máu phần một: Rối loạn cấu tạo hồng cầu

Bài giảng Rối loạn cấu tạo máu phần một: Rối loạn cấu tạo hồng cầu trình bày về sự sinh máu, dòng hồng cầu, nguồn gốc hồng cầu, chuyển hóa của hồng cầu, kiểm soát sự sinh hồng cầu; sắt vitamin B12 và folic axit; thiếu máu, mất máu, huyết tán, bệnh tiểu huyết sắc tố về đêm, thiếu máu do giảm sản xuất, thiếu máu do thiếu sắt, đa hồng cầu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Rối loạn cấu tạo máu phần một: Rối loạn cấu tạo hồng cầuROÁI LOAÏN CAÁU TAÏO MAÙU PHAÀN IROÁI LOAÏN CAÁU TAÏO HOÀNG CAÀU SÖÏ SINH MAÙUTeá baøo goác taïo maùu (hemopoietic stem cell)Laø teá baøo goác vaïn naêng (pluripotential stem cell)Soá löôïng teá baøo oån ñònh vaøo khoaûng 1,7x107Teá baøo goác ñöôïc duy trì ôû möùc ñoä vöøa phaûiHaøng ngaøy moät soá löôïng nhoû (khoaûng 0,3%) ra maùu ngoaïi vitrong vaøi phuùt roài trôû veà tuûy 2 SÖÏ SINH MAÙU (2)• Teá baøo tieàn thaân doøng tuûy laø teá baøo ña naêng (CFU-GEMM: colony-forming unit)  bieät hoùa thaønh caùc teá baøo ñôn naêng Tieàn thaân doøng hoàng caàu (CFU-E) Tieàn thaân doøng haït (CFU-G) Tieàn thaân doøng tieåu caàu (CFU-Meg) Tieàn thaân doøng ñôn nhaân (CFU-M)• Teá baøo tieàn thaân doøng lympho (CFU-L) 3CFU-GEMM SÖÏ SINH MAÙU (3) CFU-L 4 DOØNG HOÀNG CAÀUHoàng caàu mang hemoglobin vôùi noàng ñoä cao löu thoângtrong toaøn cô theå ñeå mang oxy ñöôïc nhaän töø phoåi ñeán moâHoàng caàu phaûi di chuyeån 300 daëm, qua tim 5x105 laànHoàng caàu phaûi beàn vöõng vaø Hb khoâng bò bieán tínhHình dóa loõm, d= 7-8, qua ñöôïc nôi heïp ñeán 1HC chuyeån hoùa theo 2 ñöôøng: 5 NGUOÀN GOÁC HOÀNG CAÀUErythroblastHoàng caàu coøn nhaânHC löôùiHC löôùi (reticulocyte) 1% soá löôïng HC coøn löôùi RNA, maát löôùi sau 24 -48 giôøNhuoäm baèng blue cresyl brillantThôøi gian tröôûng thaønh 7 ngaøy 6 MAØNG HOÀNG CAÀU Hai lôùp phospholipid goàm phosphatidyl–(ethanolamine, inositol, choline, serine ...) Sialoprotein cuûa nhoùm maùu gaén vôùi phosphatidyl-inositol glycan anchor (PIG-A) Bieán dò (acquired somatic mutation) töø teá baøo goác doøng hoàng caàu  thieáu PIG-A gaây tieåu Hb veà ñeâm Spectrin, actin, protein 4.1, ankyrin taïo thaønh boä xöông cuûa hoàng caàu Spectrin goàm 2 chuoãi  vaø  xoaén vaøo nhau  dóa loõm 7MAØNG HOÀNG CAÀU 8 CHUYEÅN HOÙA CUÛA HOÀNG CAÀU Embden Meyerhoff: glycolytic pathway Taïo NADP: methemoglobin redutase (giöõ Fe ôû daïng Fe++) Men pyruvate kinase Pentose phosphate pathway Taïo NADPH: choáng goác töï do vaø caùc chaát oxy hoùa. G6PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase) Thieáu G6PD: huyeát taùn khi coù chaát oxy hoùa 910 HEMOGLOBINBoán chuoãi globin goàm 2 chuoãi  (NST 16) vaø 2 chuoãi khoâng  (NST 11)  HbA (2, 2)  HbA2 (2, 2) < 3%  HbF (2, 2 )Moãi chuoãi polypeptid gaén vaøo moät ñôn vò heme boïc quanh moät phaân töû Fe++ 11HEMOGLOBIN Heme  Nhaân protoporphyrine  Fe++ 12 KIEÅM SOAÙT SÖÏ SINH HOÀNG CAÀUSoá löôïng töông ñoái oån ñònhSoá löôïng hoàng caàu cuûa treû con ít hôn ôû ngöôøi lôùnSoá löôïng hoàng caàu ôû nam cao hôn nöõThieáu oxy laø kích thích chính cho söï taïo maùuErythropoietine:90% saûn xuaát ôû thaän, 5-10% ôû gan vaøcaùc moâ khaùcTaêng söï bieät hoùa, taêng toác ñoä tröôûng thaønh vaø ñöa HClöôùi vaøo maùuAndrogene cuõng coù theå kích thích söï sinh hoàng caàu moätcaùch giaùn tieáp 13Ñôøi soáng hoàng caàu Haptoglobin 14 Saét, Vitamin B12 vaø folic acidLöôïng saét trong cô theå laø 3-4 g75% chöùa trong hemoglobinDöï tröû ôû daïng ferritin (hemosiderin) ôû teá baøo gan vaø ñaïithöïc baøoVaän chuyeån trong maùu nhôø transferin (siderophilin)Nhu caàu saét haøng ngaøy laø 1mg, nhu caàu cuûa phuï nöõ 2-3mg/ ngaøy, baøo thai 3-4mg/ngaøy.Nhu caàu thaáp vì ñöôïc taùi söû duïng 15CHUYEÅN HOÙA SAÉT 16Roái loaïn toång hôïp Hb khi thieáu saét 17 DNA 5,10-methylene tetrahydrofalate Desoxythymidine triphosphate Vitamin B12 Desoxythymidine diphosphateTetrahydrofolate Desoxythymidine monophosphate 5,10 methylene tetrahydrofolate polyglutamate Desox ...