Bài giảng Thất phải có hai đường ra

- Thuộc về nhóm "Nối liền bất thường tâm thất ĐĐM"- BTBS tím- Tần suất: 0,5%/BTBS
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Thất phải có hai đường ra THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA (DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE) PGS. TS. PHAÏM NGUYEÃN VINH° Thuoäc veà nhoùm “Noái lieàn baát thöôøng taâm thaát ÑÑM”° BTBS tím° Taàn suaát : 0,5%/BTBS 1THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (1) • 1. Vò trí cuûa Ñoäng Maïch Chuû (ÑMC) vaø Ñoäng Maïch Phoåi (ÑMP) • 2. Thoâng lieân thaát : toån thöông gaàn nhö luoân luoân coù • 3. Heïp ÑMP thöôøng laø heïp pheãu hoaëc phoái hôïp heïp pheãu vaø van ÑMP • 4. Toån thöông phoái hôïp : – Trôû veà baát thöôøng cuûa tónh maïch chuû – Trôû veà baát thöôøng cuûa tónh maïch phoåi – OÁng thoâng nhó - thaát (canal atrio - ventriculaire) – Heïp hai laù baåm sinh – Khoâng loã van ÑMC 2THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (2)• 5. Tuøy theo vò trí cuûa thoâng lieân thaát vaø coù hay khoâng heïp ÑMP, coù 3 daïng thaát phaûi hai ñöôøng ra :° Loaïi coù heïp ÑMP vaø thoâng lieân thaát döôùi ÑMC : Gioáng töù chöùng Fallot, chæ khaùc laø Shunt thoâng lieân thaát luoân luoân laø Shunt traùi - phaûi.° Loaïi khoâng heïp ÑMP vaø thoâng lieân thaát döôùi ÑMC hay ôû phaàn vaùch cô : Gioáng thoâng lieân thaát lôùn, khoâng haïn cheá . Chæ khaùc laø Shunt hai chieàu vaø aùp löïc thaát phaûi baèng vôùi thaát traùi vaø ÑMC.° Loaïi khoâng heïp ÑMP nhöng thoâng lieân thaát naèm döôùi ÑMP. Ñaây laø thoâng lieân thaát phaàn pheãu. Huyeát ñoäng gaàn gioáng chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch coù keøm thoâng lieân thaát. 3THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (3) 4THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (4) 5THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA LAÂM SAØNG ° Thay ñoåi theo theå beänh ° TP2ÑR + TLT döôùi ÑMC - khoâng heïp ÑMP : gioáng TLT lôùn ° TP2ÑR + TLT döôùi ÑMC + heïp ÑMP : gioáng 4 Fallot ° TP2ÑR + TLT döôùi ÑMP - khoâng heïp ÑMP (H/c Taussig Bing) : gioáng HVÑÑM 6THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA LAÂM SAØNG TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC - KHOÂNG HEÏP ÑMP ° Trieäu chöùng cô naêng : – Suy tim – Nhieãm truøng phoåi – Tím nheï luùc môùi sinh khi ALÑMP coøn cao – Tím vónh vieãn khi b/c Eisenmenger ° Trieäu chöùng thöïc theå : – Bieán daïng loàng ngöïc - Raõnh Harrison – ATTThu - T1 bt - T2 maïnh, X2 7THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC - KHOÂNG HEÏP ÑMP ECG - X QUANG ° ECG : – Nhòp xoang – PR thöôøng daøi – Soùng P cao kieåu daøy nhó phaûi, coù theå phoái hôïp P 2 ñænh cuûa daøy nhó traùi. – Truïc QRS leäch traùi keøm vò theá khöû cöïc counter clockwise – Luoân luoân coù daáu daày thaát phaûi, coù theå coù keøm daày thaát traùi ° X quang : Khi chöa coù taêng aùp ÑMP cô hoïc, bieåu hieän X quang gioáng thoâng lieân thaát khoâng haïn cheá : taêng tuaàn hoaøn phoåi chuû ñoäng, ñoäng maïch phoåi daõn roäng, daõn boán buoàng tim. 8THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA ECG 9THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA X QUANG NGÖÏC 10THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC + HEÏP ÑMP • Bieåu hieän laâm saøng gaàn gioáng töù chöùng Fallot • Trieäu chöùng cô naêng : ° Tím sôùm ° Ngoài xoåm (squatting) khi khoù thôû • Trieäu chöùng thöïc theå : ° AÂm thoåi taâm thu cuûa heïp ÑMP. Cöôøng ñoä, tính chaát cuûa aâm thoåi thay ñoåi theo ñoä heïp ° T1 nhoû hay bình thöôøng ° T2 thöôøng ñôn ñoäc ° Coù theå coù T4 ôû moûm tim 11THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC + HEÏP ÑMP • ECG : Gôïi yù beänh ° P nhoïn hay bình thöôøng ° PR thöôøng daøi (khaùc vôùi töù chöùng Fallot) ° Truïc QRS leäch phaûi ° Coù Q ôû DI , avL (khaùc vôùi töù chöùng Fallot) • X Quang : • Thay ñoåi theo ñoä heïp ÑMP. Thöôøng laø heïp döôùi van ÑMP neân khoâng coù daõn nôû sau heïp. Khi ôû daïng khoâng loã van ÑMP (pulmonary atresia), X Quang phoåi coù bieåu hieän tuaàn hoaøn phuï ñoäng maï ...