Bài giảng Xơ cứng bì

Bài giảng Xơ cứng bì nêu lên đại cương; dịch tễ học; phân loại; nguyên nhân và bệnh học; triệu chứng lâm sàng; diễn biến; tiên lương và điều trị đối với bệnh xơ cứng bì. Đây là tài liệu hữu ích cho các bạn chuyên ngành Y học, mời các bạn tham khảo.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài giảng Xơ cứng bìXÔ CÖÙNG BÌÑAÏI CÖÔNG• XCB (Scleroderma): beänh ng, maïn tính, vôùi ñaëc tröng nh heä thoáng ng, haäu quaû laø xô cöùng ch vaø xô cöùng, laø roái loaïn vaän maïch ng da, moâ döôùi da, cô vaø caùc noäi taïng ng (phoåi,i, tieâu hoùa, a, thaän vaø tim)• Phaân loaïi: XCB heä thoáng ng giôùi haïn (60%) vaø XCB heä thoáng ng lan toûa• Ñaëc ñieåm laâm saøng ng luoân coù cöùng ng da vaø hieän töôïng ng Raynaud• Tæ leä töû vong cuûa dSSc cao hôn lSSc• Töø ñoàng ng nghóa: Progressive systemic sclerosis, systemic sclerosis, systemic scleroderma.DÒCH TEÅ HOÏC• Tæ leä hieän maéc: c: + 20/trieäu ngöôøi (U.S), + 2,3-10/trieäu ngöôøi (theá giôùi) i)• Tuoåi thöôøng p: 30–50 ng gaëp:• Giôùi:i: Nöõ : nam = 4 : 1PHAÂN LOAÏI ng giôùi haïn (Limited systemic scleroderma, lSSc)• XCB heä thoáng ng lan toûa (diffuse systemic scleroderma, dSSc)• XCB heä thoángXCB heä thoáng giôùi haïn• lSSc chieám #60%;• beänh nh nhaân thöôøng ng laø nöõ;• thöôøng ng giaø hôn beänh nh nhaân dSSc;• coù beänh nh söû bò hieän töôïng ng Raynaud keùo daøi (>1 naêm);• vuøng ng da bò aûnh nh höôûng: ng: baøn tay, baøn chaân, maët, t, caúng ng tay;• Anticentromere antibodies(+): 70–80%• Hoäi chöùng ng CREST laø 1 theå laâm saøng ng cuûa lSSc;• Bieåu hieän noäi taïng ng thöôøng ng muoän vaø beänh nh nhaân cheát do nhöõng nguyeân nhaân khaùcXCB heä thoáng lan toûa• Coù khôûi ñaàu töông ñoái nhanh;• coù beänh nh söû bò hieän töôïng ng Raynaud < 1 naêm• bieåu hieän lan toûa, a, nhieàu vuøng ng da bò aûnh nh höôûng: ng: tay, chaân, thaân mình, maët,t, vieâm maøng ng hoaït dòch;• bieåu hieän noäi taïng ng thöôøng ng khaù sôùm; m;• Anticentromere antibodies thöôøng ng aâm tính, khaùng ng theå Scl-70 (antitopoisomerase I) (+): # 30%• Tæ leä töû vong cao hôn lSSc, thöôøng ng do xô hoùa phoåi & côn taêng huyeát aùp do thaänNGUYEÂN NHAÂN & BEÄNH HOÏC• Khoâng roõ• Nhieàu khaû naêng do toån thöông nguyeân phaùt caùc teá baøo noäi moâ maïch ch maùu, u, sau ñoù phuø caùc moâ ñích vaø gaây xô cöùng ng• Mao maïch ch cuûa da bò giaûm soá löôïng, ng, daõn ra vaø taêng sinh• Söï xô cöùng ng do söï saûn xuaát quaù nhieàu collagen töø caùc nguyeân baøo sôïiLAÂM SAØNG: cô naêng• Hieän töôïng nh ñaàu chi ng Raynaud vôùi caûm giaùc ñau, laïnh• Ñau/cöùng ng caùc khôùp ngoùn tay, goái• Vieâm ña khôùp di chuyeån• tieát moà hoâi giaûm, m, ± loâng thöa/ruïng ng• ÔÏ noùng, ng, nuoát ngheïn/kho n/khoù nuoát• Taùo boùn, n, tieâu chaûy, y, chöùng ng buïng, ng, roái loaïn haáp thu, suït caân• Khoù thôû khi gaéng ng söùc, c, ho khan LAÂM SAØNG: da• Sôùm: m: hieän töôïng ng Raynaud (3 pha: taùi – tím – ñoû da) coù tröôùc xô cöùng ng da nhieàu thaùng/nhie ng/nhieàu naêm; phuø aán khoâng loõm ôû baøn tay/chaân; loeùt ñaàu ngoùn tay gaây ñau (“rat bite necrosis”), laønh nh ñeå laïi seïo roã (pitted scars)• Treå: xô cöùng ng ngoùn (sclerodactyly) # baøn tay caøo, o, da # saùp, ...