Bài thuyết trình Hẹp eo động mạch chủ

Đại đa số các trờng hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trớc vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thờng gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dới đòn trái thờng xuất phát ngay gần chỗ hẹp...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bài thuyết trình Hẹp eo động mạch chủHEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ NG CH BS LEÂ THÒ ÑEÏP VIEÄN TIM TPHCM 1 ÑÒNH NGHÓAHeïp vuøng eo ñoäng maïch chuû (Isthme) ng ng ch5-7,5% caùc beänh TBS. Nam nhieàu hôn nöõ (2 nam nh/ 1 nöõ)Töông quan Hoäi chöùng Turner - Noonan (10-25%) ngCoù 2 beänh caûnh laâm saøng khaùc nhau nh nh ng - Heïp eo ñoäng maïch chuû ñôn thuaàn ng ch - Hoäi chöùng heïp eo ñoäng maïch chuû ng ng ch 2φ3 40%φ2 50%φ1 60% 3Type I : hypoplasia of the distal transverse archType II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse archesType III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch 4Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh nhNguyeân nhaân phoâi thai hoïc1/ Giaû thuyeát huyeát ñoäng hoïc (RUDOLPH): ngdo giaûm doøng maùu ng2/ Giaû thuyeát cô hoïc (SKODA): di chuyeån laïcvò moâ oáng ÑM ngHình daïng giaûi phaãu beänh lyù ng nh * Heïp taïi choã * Teo vuøng eo ng 5Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC 6Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC (phaùc hoïa) 7Hình thaønh heïp eo nh 8Caùc daïng heïp eo ng 9Giaùn ñoaïn cung ÑMC 10Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh nhBaát thöôøng do haäu quaû hình thaønh heïp ng nheo ñoäng maïch chuû ng ch * Tuaàn hoaøn baøng heä: coù theå sôùm ng * Hình thaønh tuùi phình: 10% (20 tuoåi), nh20% (töø 30 tuoåi). Nhieàu daïng ng * Thay ñoåi caáu truùc maïch vaønh - cô tim ch nh 11Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh nhBaát thöôøng phoái hôïp vôùi heïp eo ÑMC ng* 2/3 tröôøng hôïp heïp eo ÑMC ôû treû sô ngsinh - Giaûm saûn daïng oáng quai ÑMC ng ng - TLT, toàn taïi oáng ÑM ng - Hoäi chöùng heïp eo ng* Caùc baát thöôøng khaùc: TLN, CVÑÑM, TP ng2 ñöôøng thoaùt , heïp van 2 laù ng* Hoäi chöùng SHONE ng 12HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ NG CH ÑÔN THUAÀN 13 Sinh lyù beänh nhTaêng huyeát aùp (THA): khi đường kính <50% - Cô hoïc, hoạt hóa heä RAA - Taêngkhaùng löïc ngoaïi bieân ngYeáu toá: Ñoä heïp - Thôøi ñieåm ñoùng oáng ÑM ng ng-Thaát traùiThất trái thích öùng hay khoâng thích öùng ng ng 14 Laâm saøng ng* Theå treû lôùn: - Ít hoaëc khoâng coù trieäu chöùng ng - THA thöôïng chi. Maïch haï chi (0) ng ch - AÂTTT ngaén LS 3 - 4. Sau löng - AÂTTT daïng phuït + click phun tâm thu cuûa ngheïp ÑMC 15 Laâm saøng ng* ECG: daày TT, taêng gaùnh taâm thu TT nh* Xquang TP: Tim to - Bôø söôøn moøn, Daáu soá 3 ngöôïc # D4. Daõn ÑMC xuoáng. ng* Sieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT 1617 Dieãn tieán* Thích öùng toát: tröôûng thaønh sau ñoù xaáu hôn ng ng nh* 25% töû vong quanh 20 tuoåi ,- 50% töû vong < 32 tuoåi ,75% < 45 tuoåi ,- 90% < 60 tuoåi* Suy tim, VNTM, vôõ hoaëc boùc taùch ÑMC, xuaát ch huyeát naõo 18 Ñieàu trò (1)* Chæ ñònh PT neáu φ < 50% bình thöôøng, THA > ng 150 mmHg* Tuoåi töø 2 - 5 tuoåi* PT noái taän taän - Töû vong 1 - 2%* Bieán chöùng sau moå: ng - Sôùm: Lieät haï chi khoâng hoaøn toaøn 0,4 - 0,6% - Muoän: (ôû beänh nhaân lôùn) lieân quan toån thöông nh phoái hôïp Nong boùng? Moå laïi? (Hieäu soá HA t/h > 30) ng ...