Bất thường Ebstein sửa chữa 1-1/2 thất (One and a half ventricle repair)

Bài viết này trình bày báo cáo một trường hợp Ebstein lớn tuổi, thiểu sản TP nặng được sửa chữa theo phương pháp 1-1/2 thất nhằm đưa ra một lựa chọn điều trị trong các phương pháp phẫu thuật cho bệnh nhân Ebstein.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bất thường Ebstein sửa chữa 1-1/2 thất (One and a half ventricle repair) BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT... BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT (ONE AND A HALF VENTRICLE REPAIR) Phạm Quốc Đạt*, Dương Đức Hùng*, Vũ Anh Dũng*, Vũ Công Hiếu* I. TÓM TẮT Chênh áp qua đường ra TP và van động mạch Bất thường Ebstein là một bệnh lý hiếm gặp, phổi: 4mmHg. Kích thước 2 nhánh phổi tốt. *2chiếm 1% các trường hợp tim bẩm sinh, đặc trưng Bệnh nhân được chẩn đoán: Ebstein typ B-C,bởi sự bám thấp của lá vách và lá sau của va ba lá suy TP nặng.(VBL) vào thất phải (TP) dẫn đến hình thành một Phẫu thuật: mở đường dọc giữa xương ức nhưvùng nhĩ hóa của TP [1]. Bất thường này thường đi thường quy. Đo áp lực ĐMP: 15/10/12mmHg.kèm với thông liên nhĩ và hở VBL, hiếm gặp hơn là Heparin 3mg/kg. Thiết lập máy tuần hoànhẹp VBL. ngoài cơ thể với canule tĩnh mạch chủ trên sát Biểu hiện lâm sàng có thể ngay sau sinh với chỗ nối của tĩnh mạch vô danh.triệu chứng tím nặng và suy TP. Những trường hợp Liệt tim bằng dung dịch máu ấm qua gốcnày cần can thiệp phẫu thuật rất sớm [2]. Đa số các động mạch chủ 15 phút/1lần. Mở nhĩ phải theo đường chéo từ tiểu nhĩ đếntrường hợp biểu hiện ở tuổi thiếu niên với biểu hiện tĩnh mạch chủ dưới. Thương tổn bao gồm: thôngtím vừa và suy TP ở thời điểm lúc can thiệp phẫu liên nhĩ lỗ thứ 2 kích thước 10 mm; lá vách và láthuật [3]. sau VBL bám thấp 25 mm so với bình thường, Hiếm gặp hơn là những bệnh nhân Ebstein lớn dính vào thành thất. Lá trước VBL di động đượctuổi. Ở tuổi này thường có các biểu hiện gồm tím, nhưng diện tích lá van nhỏ. Vùng nhĩ hóa của TPloạn nhịp, suy TP nặng và kèm theo suy thất trái thứ lớn, phần TP còn lại bé.phát do tình trạng tím và suy TP kéo dài. Với các Tiến hành: Sửa VBL theo phương pháptrường hợp này sửa chữa 2 thất thường không có Carpentier cải tiến: giải phóng tối đa lá vách và lákết quả và tỷ lệ tử vong cao theo nghiên cứu của sau và một phần lá trước. Buồng nhĩ hóa của thấtCarpentier [1]. được khâu hẹp bằng cách gấp nếp theo trục dọc. Chúng tôi báo cáo một trường hợp Ebstein Tiếp theo các lá van được chuyển vị về đúng vịlớn tuổi, thiểu sản TP nặng được sửa chữa theo trí giải phẫu bình thường. Do lá trước kích thướcphương pháp 1-1/2 thất nhằm đưa ra một lựa nhỏ nên chúng tôi mở rộng lá trước bằng màngchọn điều trị trong các phương pháp phẫu thuật tim. Thử lại thấy còn hở nhẹ trung tâm. Thôngcho bệnh nhân Ebstein. liên nhĩ được vá kín bằng màng tim. Đóng nhĩ II. CA LÂM SÀNG phải và thả clamp động mạch chủ để tim đập lại. Bệnh nhân nữ 53 tuổi, tiền sử phát hiện bệnh Phẫu thuật Gleen ra hai hướng được thực hiệncách 2 năm, được điều trị nội khoa nhiều đợt nhưng trong thì tim đập. Cắt rời tĩnh mạch chủ trên vị tríkhông đỡ. Đợt này vào viện với biểu hiện khó thở nối với nhĩ phải, đóng đầu nhĩ phải, nối đầu xakhi gắng sức, kèm theo tím. Khám lâm sàng: tận bên với động mạch phổi phải. Ngừng máy timNYHA III, SpO2:92%; gan 3cm dưới bờ sườn mật phổi với các thông số: huyết áp: 130/80 mmHg;độ còn mềm, phù nhẹ 2 chi dưới, tĩnh mạch cổ nổi. PVC: 18mmHg; thuốc trợ tim: Dobutamin liềuNghe tim có thổi tâm thu nhẹ ở vị trí VBL. 7,5mcg/kg/h. Bệnh nhân được rút nội khí quản Siêu âm tim: hình ảnh bám thấp của lá vách ngày thứ 1. Không thuốc vận mạch, huyết ápvà lá sauVBL 25 mm so với vòng van hai lá, lá 120/80mmHg. PVC 12mmHg.vách và lá sau dính vào thành thất di động hạn Siêu âm tim kiểm tra sau mổ: cầu nối thôngchế; lá trước di động được nhưng kích thước nhỏ, tốt, VBL hở nhẹ. Bệnh nhân ra viện sau 7 ngày.hở VBL nặng. Nhĩ phải giãn khổng lồ, nhĩ hóaTP lớn, kích thước TP nhỏ.Thông liên nhĩ kích * Đơn vị phẫu thuật Tim mạch C8, Viện Tim mạch, Bệnh viện Bạch Maithước 10mm shunt phải-trái. Van hai lá, van động Người chịu trách nhiệm khoa học: TS. Dương Đức Hùngmạch chủ hở nhẹ. EF 60%. Áp lực động mạch Ngày nhận bài: 01/08/2017 - Ngày Cho Phép Đăng: 07/08/2017 Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùngphổi tối đa đo qua dòng hở VBL: 20mmHg. GS.TS. Lê Ngọc Thành ...