1. Định nghĩa Basedow là bệnh tự miễn dịch với biểu hiện cường chức năng, tăng sản lan toả tuyến giáp. Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tác dụng của các hormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu.Bệnh có một số tên gọi khác: bệnh Graves, bệnh Parry, bệnh bướu tuyến giáp có lồi mắt, bệnh bướu tuyến giáp lan toả nhiễm độc, bệnh cường chức năng tuyến giáp miễn dịch, bệnh cường chức năng tuyến giáp tự miễn dịch.Bệnh hay gặp ở nữ tới 80% các trường hợp,...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh Basedow (Kỳ 1) Bệnh Basedow (Kỳ 1) ThS. Nguyễn Ngọc Châu 1. Định nghĩa Basedow là bệnh tự miễn dịch với biểu hiện cường chức năng, tăng sản lantoả tuyến giáp. Những biến đổi bệnh lý trong các cơ quan và tổ chức là do tácdụng của các hormon tuyến giáp tiết quá nhiều vào trong máu. Bệnh có một số tên gọi khác: bệnh Graves, bệnh Parry, bệnh bướu tuyếngiáp có lồi mắt, bệnh bướu tuyến giáp lan toả nhiễm độc, bệnh cường chức năngtuyến giáp miễn dịch, bệnh cường chức năng tuyến giáp tự miễn dịch. Bệnh hay gặp ở nữ tới 80% các trường hợp, tỷ lệ bị bệnh ở nữ và nam là9/1, thường ở phụ nữ lứa tuổi 20- 50, hiếm gặp ở trẻ em < 10 tuổi. 2. Cơ chế bệnh sinh Từ khi phát hiện ra bệnh Basedow (1840) đến nay đã có nhiều giả thuyết vềcơ chế bệnh sinh của bệnh. Hiện nay dưới ánh sáng của miễn dịch học, người tabiết rằng bệnh được sinh ra là do cơ chế tự miễn dịch. Đa số các tác giả cho rằngđây là một rối loạn tự miễn dịch cơ quan đặc hiệu với sự xuất hiện của kháng thểkháng thụ cảm thể tiếp nhận TSH. Kháng thể này có tác dụng kích thích tuyếngiáp nên được gọi là kháng thể kích thích tuyến giáp- thyroid stimulatingimmunoglobulins (TSI) hay thyroid stimulating antibodies (TSAb), kháng thể nàytác động như một chủ vận TSH (TSH agonist) làm tăng tổng hợp hormon giáp vàlàm tăng sự xuất hiện các kháng nguyên tuyến giáp. Về bản chất, các TSI là nhữngglobulin miễn dịch lớp G (IgG). Ngoài các kháng thể có tác dụng kích thích tuyếngiáp, trong huyết thanh bệnh nhân Basedow còn lưu hành các kháng thể có tácdụng ức chế TSH. Cả hai loại kháng thể kích thích và ức chế tuyến giáp được gọichung là kháng thể đối với thụ thể TSH-TSH receptor antibodies (TRAb), cáckháng thể này có thể định lượng được thông qua sự ức chế gắn kết của TSH vớicác thụ thể của nó. Cả hai loại kháng thể này đều là các globulin miễn dịch ức chếgắn TSH-TSH binding inhibitory immunoglobulin (TBII). Có thể cho rằng nhữngtình trạng nhiễm độc hormon tuyến giáp trước đây tồn tại nay mất đi đã phản ánhtính vượt trội của các TRAb ức chế so với các TRAb kích thích. Mặt khác sự mấtđi các yếu tố kích thích trong huyết thanh ở bệnh nhân nhiễm độc hormon tuyếngiáp đã được điều trị cho phép nghĩ đến sự thuyên giảm hoặc ổn định lâu dài củabệnh. Sự diễn đạt lạc chỗ kháng nguyên HLA-DR trên bề mặt màng nền của tế bàotuyến giáp là điều kiện tiên quyết để khởi động bệnh tuyến giáp tự miễn. 3. Lâm sàng Lâm sàng của bệnh Basedow được biểu hiện bằng sự thay đổi chức năng ởnhiều cơ quan do hiện tượng dư thừa hormon tuyến giáp trong đó các cơ quan bịảnh hưởng rõ nét nhất bao gồm: hệ thần kinh, tim mạch, cơ, quá trình chuyển hoá. 3.1. Cường chức năng tuyến giáp 3.1.1. Rối loạn chuyển hoá và điều hoà thân nhiệt: - Cảm giác sợ nóng, da nóng ẩm, sốt nhẹ 37 o5 - 38o, bàn tay ấm, ẩm ướt,như mọng nước-bàn tay “Basedow”. - Uống nhiều, có khi tiểu nhiều, ăn nhiều, mau đói, cũng có thể ăn vẫn bìnhthường hoặc kém. Đa số gầy sút cân, ở một số ít bệnh nhân nữ trẻ tuổi có khikhông sút thậm chí tăng cân. - Khoảng 50% bệnh nhân có rối loạn tiêu hoá dạng tiêu chảy không kèmđau quặn, 5-10 lần/ngày. Tăng tiết hormon tuyến giáp đưa đến loạn dưỡng lipit,protit trong gan. Bệnh nặng có thể gây giảm protein huyết tương, rối loạn tổng hợpvà phân hủy cholesterol. Vàng da là tiền triệu của tình trạng loạn dưỡng gan cấp.Chức năng tiết của tuyến tụy cũng thường bị rối loạn có thể gây tăng đường máu. 3.1.2. Biểu hiện tim mạch: Rối loạn chức năng tim mạch là những thay đổi xuất hiện sớm, rõ nét nhất. Các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng tim mạch có thể bao gồm: + Tình trạng tim tăng động: nhịp tim nhanh là triệu chứng sớm nhất vàhầu như bao giờ cũng có, mạch nhanh thường xuyên, kể cả lúc nghỉ và khi ngủ.Nếu mức độ nặng, mạch có thể lên tới 140 lần/phút hoặc hơn nữa. Các cơn nhịpnhanh kiểu Bouveret, nhịp nhanh trên thất có thể gặp. Đa số là nhịp nhanh xoangsong có thể loạn nhịp dưới dạng ngoại tâm thu nhĩ hoặc thất. Tình trạng tim tăng động được biểu hiện bằng mạch căng, nảy giống nhưtrong hở van động mạch chủ, rõ nhất là đối với động mạch cảnh và động mạch chủbụng, mỏm tim thường đập mạnh và dễ nhìn thấy. Huyết áp tâm thu có thể tăng, huyết áp tâm trương bình thường hoặc giảmlàm hiệu số huyết áp rộng ra. Nghe tim có thể thấy tiếng T1 đanh ở mỏm tim, T2 đanh tách đôi ở nền tim,đôi khi có tiếng thổi tâm thu cơ năng ở mỏm tim hoặc liên sườn III- IV cạnh ứctrái. Biểu hiện tim tăng động trên điện tim thường là: tăng biên độ của các sóngP, R, T; chỉ số Sokolow- Lyon thất trái (+) mà không có dày thất trái. + Suy tim: suy tim do bệnh Basedow cung lượng cao có thể lên tới 8-16lít/phút. Tim to ...