BỆNH DUHRING- BROCQ

Bệnh Duhring - Brocq (DH) là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi, được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn.Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, các tổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi, tiên lượng dè dặt hơn hay sốt, gầy , mất ngủ và thậm chí...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH DUHRING- BROCQ BỆNH DUHRING- BROCQ TS Nguyễn Khắc Viện Bệnh Duhring - Brocq (DH) là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi,được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình,nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn. Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, cáctổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi,tiên lượng dè dặt hơn hay sốt, gầy , mất ngủ và thậm chí tử vong. 2.Căn nguyên bệnh học: Cho đến nay phần lớn các tác giả đều cho rằng: 2.1. Yếu tố di truyền. Ở bệnh nhân DH có một tỉ lệ cao 85- 90% HLA- B8 và HLA- DRW3. 2.2. Yếu tố kháng thể (KT) và bổ thể. Năm 1967 Cormane , Meer (1969) đã phát hiện thấy sự lắng đọng KT IgAở đỉnh nhú bì, của bệnh nhân DH, còn với pemphigoid bọng nước thì IgG là lớpkháng thể phổ biến nhất Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85-90% bệnh nhân và tạo thành đường( thành vạch ở 10- 15%) ở bệnh nhân DH,cùng với lắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp ngũ bì. 2.3. Liên quan với những bệnh tự miễn. Bệnh DH được mô tả với một số bệnh tự miễn như: viêm cầu thận, thiếumáu Bermeer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo. 2. 4. Vai trò của gluten. Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như làmột kháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân DH. Gluten là một protin có trong ngũcốc (loại trừ lúa và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kếtvới reticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy, nó đóngmột vai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tếbào làm tăng độ nhớt của mô. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp vớisự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước. 2.5. DH và bệnh iả chảy mỡ (coeliac disease- CD) Năm 1966 Marks , là người đầu tiên mô tả bệnh lý dạ dày- ruột không triệuchứng ở bệnh nhân DH. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruộtnon là thứ phát đối với sự nhậy cảm gluten và không thể phân biệt được với bệnhCD. Ngày nay đã được xác định rõ , cả hai bệnh DH và CD đều có những rối loạnnhậy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năngở ruột non. Nhưng bệnh ruột non ở bệnh nhân DH thường nhẹ hơn ở bệnh CD. 3. Triệu chứng lâm sàng: Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng hầu như không cóbiến đổi gì đặc biệt, bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, kém ănkhông đáng kể. Trên các vùng da sắp tổn thương thường có dấu hiệu báo trước màđiển hình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau. Vị trí tổn thương chủ yếu là ở da, mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳngchân, cẳng tay, cánh tay, kế tiếp là ở mông, kẽ mông, đùi, sau đó là ở lưng vàbụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, ở vùng xương cùng. Tổn thương ở niêmmạc miệng chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân DH. Tổn thương lúc khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn, sau dần dần trởthành bọng nước, sắp xếp lẻ tẻ hay cụm lại như trong bệnh ecpét. Các bọng nướcnày to bằng hạt ngô căng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm có bọng nướcxuất huyết. Bọng nước tồn tại 5- 7 ngày , sau đó làm mủ và vỡ ra để lại vết trợt,đóng vẩy tiết,vẩy mủ, dấu hiệu miết da Nikolsky thường âm tính. Các tổn thươngở đây có nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, có chỗ loét,thậmchí có chỗ chỉ để lại một dát sẫm mầu. Dù có phỏng mủ nhưng ít khi có biếnchứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết. Bệnh tiến triển thành từng đợt, có lúc tăng lúc giảm, có lúc tạm ổn địnhnhưng sau lại tái phát, có trường hợp bệnh kéo dài suốt đời nhưng bệnh nhân vẫnsinh hoạt lao động gần như bình thường, trừ một vài trường hợp ở người cao tuổi,lâu ngày có thể bị suy kiệt. 4. Các xét nghiệm chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt bệnh DH: 4.1. Xét nghiệm máu: có thể có bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ20- 90%). 4.2. Test KI Test được tiến hành với iodua kali (KI) bằng đường uống, liều duy nhất 1gam, hoặc bằng cách bôi tại chỗ mỡ KI 50% trong vaseline lên da thường. Phảnứng xuất hiện sau 24- 48 giờ dưới dạng ban đỏ ngứa hoặc bọng nước ngứa. 4.3. Tế bào Tzanck. Đây là những tế bào gai Malpighi có hình ảnh quái dị do bị phân ly bởimất các cầu nối liên kết. 4.4. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh DH. Tỉ lệ dương tính 85-90% trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì. 4.5. Mô bệnh học. Hình ảnh điển hình là bọng nước ở dưới lớp thượng bì. Không có hiệntượng tiêu gai. Dịch bọng nước màu vàng chanh. Thâm ...