Bệnh sợi dạng bó sợi ở thành bụng sau mổ lấy thai: Báo cáo ca lâm sàng

Bướu sợi ở phụ nữ thường liên quan tới thai kì và sau sanh. Vị trí thường gặp nhất là ở thành bụng. Quan điểm điều trị thay đổi nhiều trong vài thập kỉ qua từ chỗ phẫu thuật là lựa chọn đầu tay thì hiện nay nhiều nơi có xu hướng điều trị không phẫu thuật, theo dõi sát.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh sợi dạng bó sợi ở thành bụng sau mổ lấy thai: Báo cáo ca lâm sàngTHỜI SỰ Y HỌC, Chuyên đề SỨC KHỎE SINH SẢN, Tập 17, Số 2, Tháng 5 – 2017Bệnh sợi dạng bó sợi ở thành bụng sau mổ lấythai. Báo cáo ca lâm sàngDương Ánh Kim*, Võ Minh Tuấn**Tóm tắt người mỗi năm, chiếm tỉ lệ 0,03% trong tất cả các trường hợp tân sinh và 3% trong tấtBướu sợi (Desmoid tumor) hay bệnh sợidạng bó sợi (Desmoid-type fibromatosis) cả các bướu mô mềm.21 Bệnh này có thểlà một bướu có nguồn gốc từ các nguyên xảy ra ở bất kì độ tuổi nào nhưng thườngbào sợi cơ, không có khả năng di căn xa gặp là từ 10 đến 40 tuổi, đỉnh điểm lànhưng có khả năng xâm lấn tại chỗ và tái khoảng 30 tuổi. Ở trẻ con, tần suất xảy raphát cao. Bệnh này hiếm gặp, chiếm tỉ lệ bệnh như nhau ở cả hai giới và vị trí0,03% trong tất cả các trường hợp tân sinh thường gặp là bướu ngoài ổ bụng. Từ khivà 3% trong tất cả các bướu mô mềm. Tỉ dậy thì đến khoảng 40 tuổi thì bệnh đa sốlệ mới mắc khoảng 2-4 người/1 triệu người gặp ở nữ, vị trí ở thành bụng chiếm ưu thế.mỗi năm. Chúng tôi giới thiệu một trường Sau 40 tuổi thì lại có sự cân bằng về giớihợp bệnh sợi dạng bó sợi ở thành bụng cũng như về vị trí giữa bướu ở thành bụngsau mổ lấy thai. Bệnh nhân 35 tuổi, sờ và ngoài ổ bụng.24thấy một khối u kích thước khoảng 2x3 cm Bệnh nguyên do nhiều yếu tố như vềở thành bụng cạnh sát bên trái của vết mổ gene (đột biến gen, bệnh đa polyp có tínhlấy thai tại thời điểm 1 năm sau mổ. Bệnh gia đình, hội chứng Gardner (đa polypnhân được theo dõi. Sau đó 3 năm thấy u ruột, bướu xương, bướu sợi, các nang biểuto nhanh và đau, được chẩn đoán là u lạc bì)), nội tiết (trong thời gian có thai haynội mạc trong cơ thành bụng. Bệnh nhân sau khi có thai, uống thuốc ngừa thai), hayđược điều trị nội tiết và sau đó được phẫu các yếu tố thể chất (chấn thương mô mềm,thuật lấy khối u. Chẩn đoán xác định bởi tiền căn phẫu thuật).giải phẫu bệnh. Bệnh nhân bị bướu sợi khoảng 85% làGiới thiệu đột biến liên quan tới protein beta-catein (được mã hóa bởi gene CTNNB1), số ít thìBướu sợi có nguồn gốc từ sự tăng sinh đơn liên quan tới đột biến gene APCdòng các nguyên bào sợi của mô mềm ở (Adenomatous Poliposis Coli).10 Khoảngsâu và đặc trưng bởi khả năng xâm lấn tại 5-15 % bệnh nhân bị bướu sợi có kèm theochỗ và tái phát nhưng không có khả năng bệnh đa polyp có tính gia đình.1 Khoảng 8-di căn xa.15 Vị trí bướu có thể chia 3 nhóm 23 % bệnh nhân bị đa polyp tính gia đìnhchính là ở thành bụng (49%), ngoài ổ bụng có kèm bướu sợi, thường ở vị trí trong ổ(43%), và trong ổ bụng(8%).21 Mặc dùkhông di căn xa nhưng vẫn có thể gây bụng (mạc treo) hay một số ít ở thànhnguy hiểm do khả năng xâm lấn tại chỗ và bụng, đặc biệt là nữ có đột biến APC vàtái phát cao nên có thể gây chèn ép cơ tiền căn phẫu thuật.17 Đột biến điểm hay mất đoạn trên nhánh dài của nhiễm sắc thểquan xung quanh đặc biệt nếu bướu ởvùng cổ, đầu hay ngực. số 5 gây bất hoạt gen đè nén u APC là yếu tố khởi đầu cho sự phát triển bướu sợi.Tuy Tỉ lệ hiện mắc khoảng 2-4 người/1 triệu_________________________________________ nhiên sự bất hoạt gen APC này lại chủ yếu* Đại học Y Dược TP HCM gặp ở những bệnh nhân bị bướu sợi và bị** Đại học Y Dược TP HCM, đa polyp tính gia đình hơn là ở những Email: DrVo_OBGYN@yahoo.com.vn trường hợp bướu sợi đơn độc. APC là yếu22 NGHIÊN CỨU KHOA HỌCtố điều hòa âm tính với sự ổn định của đã chẩn đoán xác định trước phẫu thuật,beta-catein trong bào tương, nên khi không thì trong lúc mổ nên cắt bỏ rộng xungcó sự hoạt động của APC sẽ dẫn đến sự quanh khối u ít nhất là 3cm.6 Vì nếu cắt bỏhoạt hóa của beta-catein.10 Protein APC khối bướu không hoàn toàn hoặc ngay sátkết hợp với beta-catein đóng một vai trò bờ phẫu thuật thì nguy cơ tái phát cao.quan trọng, làm thoái hóa beta-catein và Nhưng để đạt được điều đó đôi khi rất khólàm ức chế chuỗi tín hiệu tế bào của con khăn và nguy cơ yếu thành bụng nhiều.đường Wnt. Những bướu sợi đơn độc có Khi bóc tách nhiều mô nên cân nhắc tớith ...