Bệnh tim bẩm sinh

+ Ðịnh nghĩa: Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) là các dị tật của tim và mạch máu lớn xảy ratrong 2 tháng đầu của thai kỳ, vào lúc hình thành các buồng tim, van tim, các nút thần kinhtự động tạo nhịp tim, hệ thần kinh dẫn truyền của tim và các mạch máu lớn.+ Dịch tễ: Tần xuất mắc BTBS khoảng từ 0,7-0,8% , nam nữ mắc ngang nhau, không cósự khác nhau giữa các chủng tộc. Tỷ lệ tử vong chung cho bệnh tim bẩm sinh cao từ 5-10% tổng số mắc bệnh tim bẩm sinh, đa số...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh tim bẩm sinh Bệnh tim bẩm sinh BỆNH TIM BẨM SINHTiến sĩ Phan Hùng ViệtBộ Môn Nhi Trường Đại Học Y Khoa HuếMục tiêu1. Nêu được nguyên nhân và tần suất của các bệnh tim bẩm sinh thường gặp.2. Phân loại được bệnh tim bẩm sinh.3. Phân tích được sinh lý bệnh của tim bẩm sinh có shunt trái-phải và phải-trái.4. Chẩn đoán được các bệnh tim bẩm sinh thường gặp.Số tiết: 3 tiếtNội dungI.ĐẠI CƯƠNG+ Ðịnh nghĩa: Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) là các dị tật của tim và mạch máu lớn xảy ratrong 2 tháng đầu của thai kỳ, vào lúc hình thành các buồng tim, van tim, các nút thần kinhtự động tạo nhịp tim, hệ thần kinh dẫn truyền của tim và các mạch máu lớn.+ Dịch tễ: Tần xuất mắc BTBS khoảng từ 0,7-0,8% , nam nữ mắc ngang nhau, không cósự khác nhau giữa các chủng tộc. Tỷ lệ tử vong chung cho bệnh tim bẩm sinh cao từ 5-10% tổng số mắc bệnh tim bẩm sinh, đa số tử vong trong 2 năm đầu. Theo tổng kết 10năm của viện nhi từ 1981-1991 tỷ lệ tử vong do BTBS chiếm 5,8% bệnh tim nằm viện.+ Đặc điểm tuần hoàn bào thai- Tuần hoàn máu ở thai khác hoàn toàn với sau đẻ do trong bào thai phổi của thai nhi chưahoạt động mọi quá trình trao đổi chất và dưỡng khí đều thực hiện qua rau thai. Tim củathai lúc đó “hoạt động song song”. Hai thất cùng nhận máu tĩnh mạch rốn nhờ có lỗ bầudục, và co bóp với cùng 1 áp lực: thất trái tống máu vào động mạch chủ lên, thất phải tốngmáu vào động mạch chủ xuống qua ống động mạch.- Khi sinh ra đời hoạt động của tim thay đổi trở thành “hoạt động nối tiếp”, do lúc sinhtuần hoàn rốn chấm dứt, giường mao mạch phổi mở ra, ống động mạch và lỗ bầu dụcđóng lại. Khi đó tim trái làm việc nối tiếp sau tim phải, tuần hoàn chia thành đại tuần hoànvà tiểu tuần hoàn.- Hiểu rõ được tuần hoàn bào thai và sự thay đổi tuần hoàn đột ngột sau khi trẻ ra đời sẽgiúp lý giải được tại sao mà nhiều bệnh tim bẩm sinh rất nặng đe doạ tiên lượng sống củatrẻ sơ sinh nhưng vẫn có thể phát triển bình thương trong bụng mẹ.II.NGUYÊN NHÂN2.1. Sai lạc nhiễm sắc thể Chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh, thường luôn đi kèm với hội chứng đa dịtật. Thường gặp là tam nhiễm sắc thể 21, 18, 13, 22 và hội chứng Turner.2.2. Di truyền+ Di truyền trên nhiễm sắc thể thường mang gien trội: thường gặp ở các hội chứng đa dịtật mà trong đó BTBS là dị tật chính như hội chứng Noonan, hội chứng Marfan.+ Di truyền trên nhiễm sắc thể thường mang gien lặn: hội chứng Jervell (QT kéo dài, độttử), hội chứng Ellis Van Creveld (tim chỉ có 1 nhĩ kèm các dị tật khác). 1 Bệnh tim bẩm sinh+ Di truyền theo thể ẩn có liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính: thường bị ở trẻ trai nhưhội chứng Hunter (dị tật ở nhiều van tim và động mạch vành), bệnh cơ Duchenne.2.3. Các nguyên nhân ngoại lai xảy ra trong khi mang thai+ Các tác nhân vật lý như các loại tia phóng xạ, tia gama, tia quang tuyến X.+ Nhiễm độc các loại hóa chất, độc chất, các thuốc kháng động kinh, thuốc an thần.+ Nhiễm trùng virus đặc biệt là Rubéole trong 3 tháng đầu có thai.+ Các bệnh của mẹ mắc khi đang mang thai: đái tháo đường, bệnh Lupus ban đỏ.III. PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH3.1. Tật bẩm sinh chung của tim+ Vị trí bất thường của tim(tim sang phải, đảo ngược phủ tạng).+ Bloc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh.+ Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch.3.2. BTBS không tím, không có luồng thông+ Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim- Hẹp động mạch chủ (dưới van, tại van,trên van), hẹp eo động mạch chủ.- Tim có 3 buồng nhĩ .+ Bất thường bắt nguồn từ bên phải của tim- Hẹp động mạch phổi (dưới van, tại van, trên van).- Bệnh Ebstein.3.3. BTBS không tím có luồng thông trái-phải+ Thông liên thất.+ Thông liên nhĩ .+ Còn ống động mạch.+ Thông sàn nhĩ thất .3.4. BTBS có tím, luồng thông phải-trái+ Có tăng tuần hoàn động mạch phổi :- Hoán vị đại động mạch.- Thất phải 2 đường ra.- Thân chung động mạch.- Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn .- Tim chỉ có 1 thất .- Tim chỉ có 1 nhĩ chung.+ Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hoặc giảm- Tứ chứng Fallot.- Tam chứng Fallot. 2 Bệnh tim bẩm sinh- Teo van 3 lá.- Những bệnh tim nhóm trên có kèm hẹp động mạch phổi.+ Có tăng áp phổi:-Phức hợp Eisenmenger.IV. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA CÁC NHÓM TIM BẨM SINH4.1. Đặc điểm chung của TBS có luồng thông trái-phải4.1.1. Sinh lý bệnh+ Sau khi ra đời, do áp lực của đại tuần hoàn luôn cao hơn áp lực của tiểu tuần hoàn, nênkhi có các dị tật ở các vách tim hoặc thông thương giữa động mạch chủ và động mạchphổi sẽ làm cho máu đã bão hòa oxy (máu đỏ) từ đại tuần hoàn chảy sang hệ thống tiểutuần hoàn để trộn lẫn với máu tĩnh mạch (đỏ thẫm) tạo nên luồng thông trái-phải, vì vậytrên lâm sàng trẻ không bị tím. ...