Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 8)

6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh (Congenital aortic stenosis). 6.1. Đại cương:+ Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác.+ Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp:- Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ. . Van động mạch chủ chỉ có một lá van.. Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van. . Van động mạch chủ có 3 lá van.- Týp 2: hẹp dưới van.. Hẹp màng dưới van.. Phì đại vách.- Týp...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 8) Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành (Adult congenital heart disease) (Kỳ 8) TS. Nguyễn Đức Công (Bệnh học nội khoa HVQY) 6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh (Congenital aortic stenosis). 6.1. Đại cương: + Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh.Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác. + Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp: - Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ. . Van động mạch chủ chỉ có một lá van. . Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van. . Van động mạch chủ có 3 lá van. - Týp 2: hẹp dưới van. . Hẹp màng dưới van. . Phì đại vách. - Týp 3: hẹp trên van. . Hẹp màng trên van. . Thắt hẹp trên van. . Thiểu sản động mạch chủ trên van. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh;trẻ em nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1loại có hai lá van thường kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3 hay phối hợpvới dị tật van 2 lá. 6.2. Bệnh sinh: Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòngmáu đi qua chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm trươnglực động mạch ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất. Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4. 6.3. Triệu chứng: 6.3.1. Triệu chứng lâm sàng: - Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực,ngất, khó thở. - Triệu chứng thực thể: Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạchcảnh đập yếu, sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rungmiu tâm thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnhức, tiếng T2 mờ. Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV-V cạnhức trái. Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ratiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếngthổi tâm thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn). 6.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng: - X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽgiãn cả thất phải. - Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái. Riêng týp 2 có phì đại vách liên thất nên sóng Q sâu ở DII, DIII, V5,V6 (có thể nhầm với nhồi máu cơ tim cũ), đôi khi có hội chứng Wolf-Parkinson-White. - Siêu âm tim: thấy tim trái phì đại và giãn, nhĩ trái giãn. Siêu âm cũngchẩn đoán được từng týp của bệnh: . Týp 1: van động mạch chủ mở không sát thành, biên độ mở van giảm;trên siêu âm 2D xác định được van động mạch chủ có 1, 2 hoặc 3 lá van. . Týp 2: thấy được một màng ngăn dưới van hình cựa gà hoặc phì đạivách liên thất phần tống máu. . Týp 3: thấy màng ngăn trên van hoặc thấy kích thước của động mạchchủ trên van nhỏ lại, thành thất dày. - Thông tim: đo thấy chênh áp lực tâm thu giữa buồng thất và độngmạch chủ tăng (nhưng thường < 30 mmHg). 6.4. Chẩn đoán: 6.4.1. Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng: tiếng thổi tâm thu mạnh ở vùng van động mạch chủ, thườngcó rung miu tâm thu; T2 mờ ở vùng van động mạch chủ. Huyết áp ngoại vithấp, huyết áp tay phải cao hơn tay trái. - X quang: thất trái và nhĩ trái giãn to. - Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái. - Siêu âm tim: chẩn đoán khá chính xác. - Thông tim: chênh lệch áp lực giữa thất trái và động mạch chủ tăng dưới30 mmHg. 6.4.2. Chẩn đoán phân biệt: - Thông liên thất. - Hở van 3 lá. - Hẹp, phình giãn động mạch cảnh. 6.5. Điều trị: 6.5.1. Điều trị nội khoa: Giai đoạn đầu điều trị bằng nội khoa ít hiệu quả, chỉ phòng chống viêmmàng trong tim nhiễm khuẩn. Khi đã có đau ngực, ngất thì dùng thuốc ức chế bêta để làm giảmsự hẹp tắc: dùng propranolol 40mg x 1 viên/ngày. 6.5.2. Điều trị ngoại khoa: Phẫu thuật sửa dị tật, cắt phần hẹp hay thay van động mạch chủ. Tỉ lệtử vong trong phẫu thuật còn cao tới 5-10%. ...