Bệnh viêm động mạch Takayasu

"Bệnh viêm động mạch Takayasu" trình bày đại cương, chẩn đoán bệnh viêm động mạch Takayasu, cận lâm sàng, chẩn đoán xác định bệnh viêm động mạch Takayasu; điều trị can thiệp bệnh viêm động mạch Takayasu...

Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh viêm động mạch Takayasu BEÄNH VIEÂM ÑOÄNG MAÏCH TAKAYASUI. ÑAÏI CÖÔNG: Vieâm ñoäng maïch Takayasu laø beänh lyù vieâm ñoäng maïch chuû, caùc nhaùnh lôùn cuûa noù, vaø ñoäng maïch phoåi. Beänh thöôøng gaëp nhaát ôû vuøng Ñoâng Nam Aù, Nhaät, AÁn Ñoä, Meâ-hi-coâ vaø chaâu Phi. Beänh xaûy ra chuû yeáu ôû löùa tuoåi 15-45, nhöng vaãn coù theå gaëp ôû treû nhoû vaø nhuõ nhi. 80-90% tröôøng hôïp laø nöõ, nguy cô maéc beänh cuûa nöõ gaáp 10 laàn nam. Nguyeân nhaân chöa roõ, nhöng nhieàu nghieân cöùu cho thaáy beänh coù lieân quan ñeán beänh lao, beänh töï mieãn. Yeáu toá cô ñòa (HLA) coù vai troø trong cô cheá sinh beänh. Trong giai ñoaïn caáp, coù söï thay ñoåi daïng u haït ôû lôùp noäi maïc, trung maïc vaø ngoaïi maïc cuûa nhöõng ñoäng maïch lôùn, vôùi söï hieän dieän cuûa teá baøo khoång loà. Giai ñoaïn muoän coù söï thoaùi hoaù lôùp trung maïc, xô hoaù lôùp noäi maïc vaø ngoaïi maïc, gaây heïp vaø taïo thaønh tuùi phình.II. CHAÅN ÑOAÙN:1. Coâng vieäc chaån ñoaùn:a. Laâm saøng: Tieàn caên: chuù yù beänh lao, beänh töï mieãn, beänh nhieãm truøng tröôùc ñoù. Giai ñoaïn vieâm caáp: - Töøng ñôït buoàn noân, oùi möûa vaù ñau buïng - Ñau khôùp / vieâm khôùp, ñau cô - Ho, ho ra maùu, vieâm maøng phoåi - Toån thöông da thoaùng qua daïng noát, vieâm thöôïng cuûng maïc - Nhöùc ñaàu, choùng maët, suy yeáu thaàn kinh - Haïch to, thieáu maùu Giai ñoaïn maõn: - Maát maïch moät hoaëc hai beân ñoái xöùng (maïch chi, maïch caûnh) - Khaùc bieät huyeát aùp giöõa 2 tay  20 mmHg - Cao huyeát aùp do heïp ñoäng maïch thaän - Ñau ngöïc (lieân quan ñeán ñoäng maïch vaønh), hôû van ñoäng maïch chuû, suy tim - AÂm thoåi ôû vuøng coå, döôùi ñoøn vaø buïng - Lieät nöûa ngöôøi, co giaät, ngaát - Baát thöôøng ñaùy maét: voøng noái maïch maùu xung quanh gai thòb. Caän laâm saøng: VS, CRP taêng trong giai ñoaïn caáp ANA, LE cell, ASO, RF, IDR coù theå (+) Chöùc naêng thaän, ion ñoà maùu, toång phaân tích nöôùc tieåu coù theå thay ñoåi ECG : coù theå coù daáu daày nhó, daày thaát, thieáu maùu cô tim X quang ngöïc thaúng: coù theå thaáy tim to, tuaàn hoaøn phoåi giaûm, cung ñoäng maïch chuû daõn, bôø cuûa ñoäng maïch chuû xuoáng khoâng ñeàu, ñöôøng voâi hoaù ôû thaønh ñoäng maïch chuû. Sieâu aâm tim - maïch maùu vuøng coå vaø buïng coù theå thaáy - Tim to, phì ñaïi thaát traùi, chöùc naêng thaát traùi (EF, SF) giaûm, hôû van 2 laù, van ñoäng maïch chuû, daõn maïch vaønh. - Nhöõng ñoäng maïch thöôøng bò laø quai ñoäng maïch chuû, ñoäng maïch caûnh, ñoäng maïch döôùi ñoøn, ñoäng maïch chuû xuoáng ñoaïn ngöïc, buïng, ñoäng maïch thaän, ñoäng maïch chaäu. Ñoäng maïch phoåi, ñoäng maïch vaønh ít gaëp hôn. + Thaønh daày leân, bôø khoâng ñeàu trong giai ñoaïn caáp. + Giai ñoaïn maõn thaáy luoàng maùu xoaùy qua choã ñoäng maïch heïp vôùi vaän toácluoàng maùu taêng, daõn sau heïp, tuùi phình ñoäng maïch. DSA vaø MRI giuùp xaùc ñònh roõ hình aûnh cuûa caùc ñoäng maïch bò vieâm, taéc heïp, daõn, phình.2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh:Theo tieâu chuaån cuûa Hieäp hoäi maïch maùu Hoa kyøChaån ñoaùn beänh Takayasu khi coù 3 trong 6 tieâu chuaån sau: Khôûi phaùt beänh < 40 tuoåi Ñi caùch hoài Maïch chi yeáu Cheânh leäch huyeát aùp taâm thu giöõa 2 tay hoaëc 2 chaân  20 mmHg AÂm thoåi ôû vuøng ñoäng maïch döôùi ñoøn hoaëc chuû buïng DSA thaáy heïp töøng ñoaïn ñoäng maïch chuû hoaëc caùc nhaùnh cuûa noù, loaïi tröø heïp do loaïn saûn côPhaân loaïi:Type I Toån thöông quai ñoäng maïch chuû vaø caùc nhaùnh cuûa noùType II Toån thöông ñoäng maïch chuû xuoáng vaø caùc nhaùnh cuûa noùType III Type I + type IIType IV Type III + toån thöông ñoäng maïch phoåiIII. ÑIEÀU TRÒ:1. Noäi khoaa- Khaùng vieâm trong giai ñoaïn vieâm caáp Prednisone neân ñöôïc cho ôû beänh nhaân treû ngay caû khi khoâng coù baèng chöùng vieâm caáp vì coù nheàu khaû naêng vieâm tieàm aån8. Taán coâng 1-2 mg/ kg/ ngaøy, uoáng ít nhaát trong 1 thaùng, cho tôùi khi phaûn öùng vieâm bieán maát. Duy trì giaûm lieàu töø töø trong 3 thaùng. Neáu leä thuoäc prednisone (khoâng theå giaûm lieàu hoaëc ngöng) hoaëc khaùng prednisone (phaûn öùng vieâm khoâng bieán maát sau 1 thaùng taán coâng), coù theå phoái hôïp theâm: - Cyclophosphamide 2mg/ kg/ ngaøy, uoáng - Hoaëc Methotrexate 10-30 mg/ m2/ tuaàn, uoángb- Thuoác haï huyeát aùp khi coù cao huyeát aùp:Coù theå söû duïng ñôn ñoäc hoaëc phoái hôïp nhieàu loaïi sau: öùc cheá keânh calcium, öùccheá alpha-beta (trandate), daõn tröïc tieáp thaønh maïch (hydralazine).2. Ñieàu trò can thieäp: Nong nhöõng choã ñoäng maïch heïp neáu hình aûnh treân phim chuïp DSA cho thaáy coù theå thöïc hieän ñöôïc.Phaãu thuaät baéc caàu, neáu khoâng nong ñöôïc. ...