BỆNH XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE)

Xơ gan được định nghĩa như là một trạng thái bệnh lý tỏa lan, được đặc trưng bởi sự phát triển xơ hóa (fibrose), liên kết với sự biến đổi nốt (transformation nodulaire) của gan. Trên bình diện cơ thể bệnh lý, người ta xếp loại xơ gan nốt nhỏ (micronodulaire) và nốt lớn (macronodulaire), tùy theo những nốt này vượt quá 3 mm đường kính hay không. auto-immunitaire), viêm đường mật xơ cứng (cholangite sclérosante). ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE) XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE)Xơ gan được định nghĩa như là một trạng thái bệnh lý tỏa lan, được đặctrưng bởi sự phát triển x ơ hóa (fibrose), liên kết với sự biến đổi nốt(transformation nodulaire) của gan. Trên bình diện cơ thể bệnh lý, ngườita xếp loại xơ gan nốt nhỏ (micronodulaire) và nốt lớn (macronodulaire),tùy theo những nốt này vượt quá 3 mm đường kính hay không.NHỮNG NGUYÊN NHÂN CHÍNH CỦA XƠ GAN Chất độc : rượu  Nhiễm trùng : viên gan B và C, bệnh sán máng (schistosomiase).  Thuốc : méthotrexate, INH.  Tự miễn dịch : xơ gan mật nguyên phát (cirrhose biliaire  primitive), viêm gan tự miễn dịch (hépatite auto-immunitaire), viêm đường mật xơ cứng (cholangite sclérosante). Chuyển hóa : bệnh Wilson, nhiễm sắc tố sắt (hemochromatosis), sự  thiếu hụt alpha-antitrypsine. Tắc mật : x ơ gan mật thứ phát (cirrhose biliaire secondaire).  Huyết quản : hội chứng Budd-Chiari, b ệnh tĩnh mạch- tắc (maladie  veino-occlusive). Không rõ nguyên nhân. XẾP LOẠI CHILD-PUGH.1 3Bilirubine, mg/dl < 2 2-3 >3Albumine, g /dL > 3,5 2,8 – 3,5 < 2,8PT, % > 50 40-50 < 40Cổ trướng K hông có Trung bình Căng đầyBệnh não gan K hông có Tối thiểu Hiện diệnTổng số điểm : 5-6 : Child A  7-9 : Child B  > 10 : Child C A/ CHẨN ĐOÁNChẩn đoán dựa trên : Siêu âm, nhất là với Doppler m àu, cho phép nhận biết sự hiện diện  của tăng áp lực tĩnh mạch cửa ; cũng cho phép loại bỏ một bệnh lý của đường mật. CT Scan cũng cho phép thực hiện vài chẩn đoán (gia tăng mật độ  do ứ đọng sắt trong bệnh nhiễm sắc tố sắt) hay cho phép phát hiện những biến chứng như u gan (hépatome) ; IRM có thể giúp định rõ tính chất các thương tổn khu trú, như các  di căn ; Sinh thiết : đ ường xuyên tĩnh mạch cổ (transjugulaire) được ưa  thích hơn trong trường hợp biến đổi đông máu (ít nguy cơ xuất huyết trong bụng hơn) và ngoài ra cho phép đánh giá gradient cửa- toàn hệ (gradient porto-systémique) (đánh giá gián tiếp áp suất tĩnh mạch cửa).B/ CÁC BIẾN CHỨNG1/ CỔ TRƯỚNG (ASCITE) :Sự tạo thành do nhiều cơ chế : Sự giãn mạch ngoại biên, dẫn đến sự giảm thể tích máu  (hypovolémie) tương đối, chịu trách nhiệm sự hoạt hóa của hệ rénine-angiotensine-aldostérone, sự gia tăng hoạt tính giao cảm và sự gia tăng sản xuất ADH. Sự tăng áp lực trong các xoang hang tĩnh mạch (sinusoides), dẫn  đến sự xuất dịch ra khỏi lòng huyết quản (extravasion liquidienne). Sự giảm thải hormone (đặc biệt là aldostérone)  Sự giảm áp lực keo (pression oncotique) của huyết thanh. Điều trị : Huy động dịch của cổ trướng bằng một cán cân muối âm tính : chế  độ ăn nhạt, spironolactone, furosémide ; chọc dò cổ trướng đồng thời truyền albumine. 2/ VIÊM PHÚC MẠC VI KHUẨN TỰ PHÁT.Chọc dò cổ trướng phải được thực hiện một cách hệ thống. Những tiêuchuẩn chẩn đoán của một viêm phúc mạc vi khuẩn là > 500 b ạch cầu hay> 250 bạch cầu trung tính/mm3. Điều trị có thể được giới hạn vàoamoxycilline/clavunate (Augmentin) hay vào céphalosporine.3/ SUY THẬN.Chẩn đoán gián biệt giữa hội chứng gan-thận (syndrome hépatorénal)(suy trước thận) và viêm ống thận-kẽ (néphrite tubulo-interstitielle)không rõ ràng.3.1 Các Tiêu Chuẩn.Hội chứng gan thận là một suy thận chức năng, thuộc loại trước thận(insuffisance prérénale), với gia tăng nồng độ osmol trong nước tiểu(osmolarité urinaire) và bài natri niệu (natriurèse) thấp. Hội chứng này cóthể đ ược gặp liên kết với xơ gan hay suy gan cấp tính. Sinh lý bệnh lýphức tạp, bao gồm các bất thường của chức năng nội mô (fonctionendothéliale), với sự sản xuất gia tăng prostanoides, oxyde nitrique vàendothéline. Hội chứng gan thận chủ yếu là do những biến đổi tuần hoàn,dẫn đến một sự giãn m ạch tạng quan trọng. Đó chủ yếu là một chẩn đoánloại trừ.Có hai lo ại : Lo ại 1 tương ứng với suy tuần hoàn, liên kết với một lưu lượng tim  bất túc. Suy thận thường tiến triển nhanh chóng, với sự suy thoái nhanh chóng chức năng gan và bệnh não (encéphalopathie) ; tỷ lệ tử vong cao. Suy thận có thể được đẩy nhanh bởi một biến cố cấp tính, như một viêm phúc mạc tự phát ; Lo ại 2 là kết quả của những biến đổi tuần hoàn ; tiến triển thường  khá chậm, liên kết với một cổ trướng đề kháng (ascite réfractaire).3.2 Thái Độ Xử Trí.Chủ yếu là duy trì một thể tích máu (volémie) hiệu quả và đ ủ. Thái độ xửtrí gồm có : Cho vasopressine. Terlipressine (Glypressine) là một chất tương ...