CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 4)

Thử nghiệm:3.1. Thử nghiệm Labo: -Phát ban dạng chàm có tăng bạch cầu, tăng eosinophil, tăng độ lắng máu.-AGEP: tăng neutrophil (90%), tăng eosinophil (30%), chức năng gan bình thường.-FDEs: tăng bạch cầu, tăng cao eosinophil, tăng gammaglobulin huyết. Tuy nhiên, các biểu hiện lâm sàng và mô học mới là tiêu chí chẩn đoán.-EM: tăng bạch cầu, nhưng không giúp cho chẩn đoán. Bệnh nhân có các tổn thương lan tỏa có thể có rối loạn điện giải, giảm albumine huyết, miễn dịch huỳnh quang âm tính. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 4)CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC(DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 4) oooOOOooo 3- Thử nghiệm: 3.1. Thử nghiệm Labo: -Phát ban dạng chàm có tăng bạch cầu, tăng eosinophil, tăng độ lắng máu. -AGEP: tăng neutrophil (90%), tăng eosinophil (30%), chức năng gan bìnhthường. -FDEs: tăng bạch cầu, tăng cao eosinophil, tăng gammaglobulin huyết. Tuynhiên, các biểu hiện lâm sàng và mô học mới là tiêu chí chẩn đoán. -EM: tăng bạch cầu, nhưng không giúp cho chẩn đoán. Bệnh nhân có cáctổn thương lan tỏa có thể có rối loạn điện giải, giảm albumine huyết, miễn dịchhuỳnh quang âm tính. -Pemphigus do thuốc: có kháng thể kháng nhân (nếu do thuốc nhóm thiol). -Pemphigoid do thuốc: tăng eoinophil, tăng số thụ thể interleukin-2. Khảosát dịch tiết bóng nước thấy tăng số lượng protein ở cực âm trên eosinophil và sốlượng myeloperoxidase dẩn xuất của neutrophil . -LAD: không biểu hiện gì đặc trưng. -Pseudoporphyria: không xác định được bất kỳ bất thường trên sinh tổnghợp heme hoặc bất thường ở gan. 3.2.Các thử nghiệm khác: -Kết quả test áp da (+) với thuốc gây phản ứng dạng chàm. -Test áp da với thuốc gây AGEP có thể gây phản ứng mụn mủ với test thựchiện. -Test áp da và test kích thích dùng đường uống có thể dùng xác định thuốcgây FDEs -Sinh thiết da, các test khác không giúp xác định EM. -Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp và gián tiếp dùng để xác địnhpemphigus tự phát hoặc pemphigus do thuốc. Sự tích tụ IgG và C3 ở khoảng gianbào trong MDHQ trực tiếp. Trong MDHQ gián tiếp, kháng thể pemphigus đượctìm thấy trong huyết thanh. -Pemphigoid do thuốc có sự tích tụ thành đường IgG và C3 trên màng đáyở MDHQ trực tiếp. MDHQ gián tiếp (+) với các kháng thể tuần hoàn chống lạimàng đáy. Tuy nhiên, kháng thể tuần hoàn ít tìm thấy trong pemphigoid có sẹo. -LAD: MDHQ trực tiếp thấy có sự hiện diện IgA trên màng đáy, MDHQgián tiếp âm tính với IgA trên màng đáy (khi làm trên thực quản khỉ hoặc dangười). -Pseudoporphyrin: porphyrin trong nước tiểu và huyết thanh bình thường. 3.3.Mô học: -Phát ban dạng chàm: tăng sừng, á sừng, lympho bào xuất ngoại bào, hiệnượng xốp, thâm nhiễm lympho bào quanh các mạch máu nông. Các biểu hiện môhọc khác: hiện tượng xốp bào tăng eosinophil, hình thành mụn nước hoặc bóngnước, phù nhú bì, hồng cầu thoát mạch. Hiếm hơn, có biểu hiện giống như mycoisfungoides. -Ngoại ban mụn mủ toàn thân cấp tính (AGEP): các mụn mủ dạng xốpdưới sừng và quanh các mạch máu nông, thâm nhiễm mô kẻ các lympho bào,neutrophil, eosinophil. Phù nhú bì, hồng cầu thoát mạch, các tế bào sừng tiêu gaicó thể gặp. -Phát ban do thuốc cố định (FDEs): trong trường hợp cấp tính, thượng bìcó các tế bào loạn sừng, xuất ngoại bào (exocytosis), phù, kết đặc nhân tế bào(nuclear pyknosis), thoái hóa lỏng các tế bào đáy. Thâm nhiễm cấp tính cáclympho bào, mô bào, neutrophil, eosinophil tìm thấy ở quanh các mạch máu nôngvà sâu. Các tổn thương im lìm (quiescent lesion) chứa các đại thực bào mang cácmelanin ở lớp bì. Xơ hóa lớp nhú bì có thể phát triển vào giai đoạn sau của FDEs. -Hồng ban đa dạng (EM): viêm da với sự hiện diện tế bào hoại tử (tế bàosừng hoại tử) ở lớp sừng. Các biểu hiện khác: hiện tượng xốp, hình thành bóngnước ở trong màng đáy, thâm nhiễm lympho bào quanh các mạch máu nông vớimột số lượng thay đổi neutrophil và eosinophil, phù nhú bì. TEN thấy hoại tử tiếntriển ở các tế bào đáy, thâm nhiễm bì lướt qua. -Pemphigus do thuốc: hiện tượng tiêu gai, hoặc giảm liên kết (cohesion)giữa các tế bào thượng bì. Bóng nước trong thượng bì, có thể khu trú trên lớp tếbào đáy (tiêu gai ít) hoặc dưới sừng (tiêu gai nhiều),bóng nước có thể chứa các tếbào viêm hoặc các neutrophil. Thâm nhiễm lympho b2o ở lớp bì và có nhiềutương bào và eosinophil. -Pemphigoid do thuốc: bóng nước dưới thượng bì chứa neutrophil,eosinophil, fibrin. Thâm nhiễm nông ở lớp bì các neutrophil, lympho bào,eosinophil, tương bào. Trong các pemphigoid có sẹo, eosinophil rải rác (sparse),thâm nhiễm lympho bào viêm ở lớp bì. Xơ hóa lớp bì khi diễn tiến mạn tính. -Bệnh da IgA thành đường (LAD): bóng nước dưới thượng bì chứaneutrophil và eosinophil với thâm nhiễm quanh các mạch máu ở lớp bì. Các khángthể IgA, đôi khi kết hợp với C3 khu trú ở lớp bì cạnh màng đáy. -Pseudoporphyria: mô học tương tự như porphyria da muộn (PCT). Bóngnuớc dưới thượng bì, thâm nhiễm ít tế bào, nhú bì có hình vòng (festoon), dàythành mạch, định kỳ nhuộm acid-Schiff (+).