Cảnh báo từ ca bệnh phổi mô bào X

Bệnh nhân Phạm Văn C, 26 tuổi quê ở Tuyên Quang được chuyển đến Khoa hồi sức cấp cứu Bệnh viện Lao và Bệnh phổi Trung ương ngày 12/4/2007, trong tình trạng khó thở, tràn khí màng phổi hai bên, có tiền sử hút thuốc lá từ năm 16 tuổi, trung bình mỗi ngày 1 bao. Người bệnh đã được mở màng phổi dẫn lưu khí ở tuyến dưới nhiều ngày không đỡ. Ở Khoa hồi sức cấp cứu, người bệnh đượctiếp tục dẫn lưu khí, diễn biến: khí trong màng phổi lúc giảm lúc tăng. Chụp Xquang phổi...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Cảnh báo từ ca bệnh phổi mô bào X Cảnh báo từ ca bệnh phổi mô bào X Bệnh nhân Phạm Văn C, 26 tuổi quê ở Tuyên Quang được chuyển đếnKhoa hồi sức cấp cứu Bệnh viện Lao và Bệnh phổi Trung ương ngày 12/4/2007,trong tình trạng khó thở, tràn khí màng phổi hai bên, có tiền sử hút thuốc lá từ năm16 tuổi, trung bình mỗi ngày 1 bao. Người bệnh đã được mở màng phổi dẫn lưukhí ở tuyến dưới nhiều ngày không đỡ. Ở Khoa hồi sức cấp cứu, người bệnh đượctiếp tục dẫn lưu khí, diễn biến: khí trong màng phổi lúc giảm lúc tăng. ChụpXquang phổi có hình ảnh tràn khí màng phổi hai bên và hình ảnh nốt, mạng lướixen kẽ những bóng khí. Phim CT chụp độ phân giải cao cho thấy rất rõ hình ảnhnhững kén khí bờ đậm, nhạt, nốt, lưới và khí. Sau khi xem xét kỹ hình ảnh tổnthương, so sánh với hình ảnh mẫu loại trừ các hình ảnh có thể nhầm lẫn; chẩnđoán được đưa ra là người bệnh mắc bệnh phổi mô bào X. Để chẩn đoán đượcchính xác hơn, bác sĩ đề nghị bệnh nhân: sinh thiết phổi, rửa phế quản nhưngngười bệnh và gia đình từ chối sau đó xin về chăm sóc tại y tế cơ sở. Vậy bệnh phổi mô bào X là bệnh gì? Bệnh phổi mô bào X nằm trong bệnh cảnh chung của bệnh mô bào X; đó làmột nhóm bệnh cho đến những năm cuối của thế kỷ 20 nguyên nhân của bệnh vẫnchưa tìm được, làm tăng sinh những tế bào dạng mô bào giống như tế bàoLangerhans, những tế bào này có chứa trong bào tương thể X. Bệnh có thể gặp ở nhiều bộ phận: xương, da, gan, lách, hạch... hoặc đơnđộc. Năm 1951, lần đầu 2 trường hợp bệnh mô bào X được mô tả. Đến nay nhiều nghiên cứu đã cho thấy rằng: khói thuốc lá làm tăng sinh tếbào bệnh. Và cũng từ năm 1987, bệnh còn mang một tên khác là bệnh tế bàoLangerhans phổi (Pulmonary Langerhans cell histiocytosis). Đây là một bệnh hiếm gặp, xuất hiện ở người từ 20 - 40 tuổi. Triệu chứngthường gặp là ho khan, khó thở. Các triệu chứng ít gặp hơn là sốt, đau ngực, mệtmỏi và giảm cân. Khoảng 1/4 các trường hợp bệnh nhân ở giai đoạn muộn có trànkhí màng phổi. Đặc biệt lưu ý tiền sử hút thuốc lá. Chẩn đoán bệnh: Trước hết phải chụp phổi. Với một phim chụp Xquang bảo đảm tiêu chuẩnkỹ thuật có thể cho thấy hình ảnh lưới nốt bóng khí ở vùng trên và giữa phế trường(tất nhiên có thể có hình ảnh tràn khí màng phổi). Tuy nhiên hình ảnh trên phim CT chụp phổi độ phân giải cao rất có giá trịđể chẩn đoán bệnh với hình ảnh các nốt và các kén phân bố ở phần trên và phầngiữa, không có ở phần dưới của phổi. Hình ảnh có giá trị đủ để chẩn đoán xác định và như vậy có thể so sánhhình ảnh tổn thương của người bệnh với tổn thương trên hình ảnh mẫu. Tuy nhiênđể chẩn đoán xác định phải sinh thiết phổi hoặc soi phế quản, rửa phế nang để tìmmô bào X dưới kính hiển vi điện tử. Bởi vì có thể nhầm lẫn với hình ảnh tổn thương của các bệnh khác: bệnhphổi kẽ, giãn phế quản, kén phổi, u cơ trơn bạch mạch, sanoidose... Điều trị bệnh: Rất khó khăn nhất là ở giai đoạn muộn. Biến chứng tràn khí chưa biết đếnkhi nào lành, chống suy hô hấp cũng thật nan giải khi phổi tổn thương nặng nề nhưvậy. Có thể chỉ định corticoid hay chạy tia nhưng kết quả không bao giờ đạtđược như mong muốn. Điều đáng nói là việc bỏ hút thuốc ở giai đoạn bệnh cònsớm có thể cải thiện được phần lớn tổn thương.