CHỨNG NHƯỢC CƠ : BỆNH LÝ TỰ MIỄN CỦA KHỚP THẦN KINH CƠ

Tần suất : 1/200.000 Bệnh lý làm rối loạn sự dẫn truyền giữa thần kinh vận động và cơ xương Được mô tả lần đầu vào năm 1685 bởi Thomas Willis. Triệu chứng chính là sự suy kiệt trương lực cơ đặc biệt sau một hoạt động kéo dài. Dù rằng tiến triển rất đa dạng nhưng nhược cơ thường ảnh hưởng cơ mí mắt (làm sa mí mắt hoặc sụp mi mắt trên. , cơ vận nhãn (nhìnđôi). Ngoài ra các cơ kiểm soát sự biểu lộ vẻ mặt, sự nhai, sự nuốt, và phát âm cũng thường bị...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
CHỨNG NHƯỢC CƠ : BỆNH LÝ TỰ MIỄN CỦA KHỚP THẦN KINH CƠ CHỨNG NHƯỢC CƠ : BỆNH LÝ TỰ MIỄN CỦA KHỚP THẦN KINH CƠHình minh hoạ về sự chuyển hoá của acétylcholin.Resized to 65% (was 700 x 933) - Click image toenlargeTần suất : 1/200.000Bệnh lý làm rối loạn sự dẫn truyền giữa thần kinh vận động và cơ xươngĐược mô tả lần đầu vào năm 1685 bởi Thomas Willis.Triệu chứng chính là sự suy kiệt trương lực cơ đặc biệt sau một hoạt độngkéo dài. Dù rằng tiến triển rất đa dạng nhưng nhược cơ thường ảnh hưởngcơ mí mắt (làm sa mí mắt hoặc sụp mi mắt trên. , cơ vận nhãn (nhìnđôi). Ngoài ra các cơ kiểm soát sự biểu lộ vẻ mặt, sự nhai, sự nuốt, vàphát âm cũng thường bị ảnh hưởng.Chất ức chế men cholinestérase, một loại men phá huỷ acétylcholine củanối thần kinh cơ được dùng để cải thiện tình trạng yếu cơ.Một nghiên cứu được tiến hành trên những bệnh nhân nhược cơ qua sinhthiết đ ã chỉ ra rằng những điện thế của bản vận động, cũng như nhữngđiện thế của bản vận động thu nhỏ rất nhỏ so với bình thường. Họ cũngthấy rằng tần số của những bản vận động thu nhỏ và lượng tử chất củanhững điện thế bản vận động, cả hai đều bình thường, vì vậy trong sự tácđộng đến tính chất của tế bào cơ hậu synapse, cần định vị nguồn gốc củachứng nhược cơ.Resized to 65% (was 700 x 525) - Click image toenlargeHình A : Chứng nhược cơ giảm hiệu quả của sự dẫn truyền thần kinh cơ.EMG chỉ ra đáp ứng cơ phát động bởi sự kích thích thần kinh vận động.Sự dẫn truyền mệt mõi một cách nhanh chóng ở những bệnh nhân nhượccơ, nhưng ta có thể cải thiện một phần bằng cách nhập những chất ức chếacétylcholinestérase như là néotigmine.Hình B : Sự phân phối biên độ của điện thế bản vận động thu nhỏ(PPMm) của sợi cơ của bệnh nhân nhược cơ (đường liên tục) và sự giámsát (đường chấm). Kích thước nhỏ nhất của PPMm của chứng nhược cơdo giảm số thụ thể hậu synapse.Chứng nhược cơ cũng đi kèm với sự huỷ hoại nối thần kinh cơ ; nhữngthay đổi đạt tới khe khớp thần kinh, làm nó rộng ra, và làm giảm số lượngthụ thể nicotin của màng hậu khớp thần kinh.Các nhà khoa học đã tìm ra được kháng thể của thụ thể nicotin củaacétylcholine. Về sau người ta đã chỉ ra được rằng máu của bệnh nhânnhược cơ chứa kháng thể kháng thụ thể acétylcholine và những kháng thểnày hiện diện ở khớp thần kinh cơ.Bệnh lý nhược cơ là b ệnh lý tự miễn ảnh hưởng lên thụ thể nicotin củaacétylcholine. Đáp ứng miễn dịch làm giảm số thụ thể chức năng của nốithần kinh cơ và hạ thấp hiệu quả dẫn truyền của khe khớp thần kinh; yếucơ xuất phát từ việc thần kinh vận động không có khả năng phát động sựco tế bào cơ hậu khớp thần kinh. Điều này cũng giải thích tại sao nhữngchất ức chế men cholinestérase làm giảm bớt những dấu hiệu và triệuchứng của chứng nhược cơ, đồng thời tăng nồng độ acétylcholine trongkhe khớp thần kinh, chúng cho phép hoạt hoá hiệu quả hơn những thụ thểhậu khớp thần kinh mà hệ thống miễn dịch chưa phá huỷ.Mặc d ù có những bước tiến trong nghiên cứu về căn bệnh này, người tavẫn không biết rõ điều gì đã làm cho hệ thống miễn dịch phát động đápứng tự miễn chống thụ thể acétylcholine. Thủ thuật cắt bỏ tuyến ức ởnhững người có sự hiện diện của sự tăng sản của cơ quan này có nhữnghiệu quả có lợi, mặc dù người ta không biết chính xác tại sao nó can thiệpvào chứng nhược cơ !Trong điều trị bệnh nhược cơ, các bác sĩ thường kết hợp các phươngpháp nội khoa và ngoại khoa, tùy theo tình trạng nặng của người bệnh.Các hướng xử trí thường được áp dụng ở Việt Nam là: - Dùng tia X chiếutrực tiếp vào tuyến hung.-Phẫu thuật: Áp dụng với các trường hợp xác định có tuyến hung hoặctrường hợp cấp cứu. Sau mổ, tất cả bệnh nhân đều phải tiếp tục điều trịnội khoa.