Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp

Bệnh ADEM (Acute DisseminatedEncephaloMyelitis) là bệnh viêm cấp tính mấtmyelin nhiều ổ của não và tủy sống.  Bệnh đặc trưng bởi các thiếu sót thần kinh vàbằng chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọchuyết tương
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàngWWW .HMU.EDU.VN và điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp Đỗ Thanh Hương, Nguyễn Văn Thắng, Ninh Thị Ứng, Cao Vũ Hùng, Trần Văn Học và CS 1WWW .HMU.EDU.VN NỘI DUNG 1. Đặt vấn đề 2. Tổng quan 3. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 4. Kết quả và bàn luận 5. Kết luận 6. Kiến nghị 2WWW .HMU.EDU.VN ĐẶT VẤN ĐỀ  Bệnh ADEM (Acute Disseminated EncephaloMyelitis) là bệnh viêm cấp tính mất myelin nhiều ổ của não và tủy sống.  Bệnh đặc trưng bởi các thiếu sót thần kinh và bằng chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ không tiến triển trên phim chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não và tủy sống.  Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc huyết tương 3WWW .HMU.EDU.VN MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp 2. Bước đầu đánh giá hiệu quả điều trị bệnh 4WWW .HMU.EDU.VN TỔNG QUAN  Năm 1790, Lucas đã mô tả những trường hợp bệnh ADEM đầu tiên ở trẻ em sau mắc một số bệnh nhiễm trùng: sởi, thủy đậu [2].  Năm 1931, McAlpine đưa ra các trường hợp bệnh ADEM với 3 cách khởi phát khác nhau: tự phát, sau nhiễm trùng, sau tiêm chủng [3]  [2]. Lucas J. An account of uncommon symptoms succeeding the measles with additional remarks on the infection of measles and smallpox. London Med J. 1790; 11:325-331.  [3]. Mc Alpine D. Acute disseminated encephalomyelitis: its sequelay and its relationship to disseminated sclerosis. Lancet. 1931; 846-852. 5WWW .HMU.EDU.VN TỔNG QUAN  Tỷ lệ mới mắc bệnh ADEM ở trẻ dưới 10 tuổi là 3 / 100.000 trẻ, ở nhóm 10 – 20 tuổi là 1.5 / 100.000.  Tỷ lệ mắc cao nhất vào tháng 2, tháng 3 và thấp nhất vào tháng 7,8.  Tỷ lệ tử vong trong những đợt cấp của bệnh ADEM dưới 2% [4] [4] Robert Stanley Rust Jr, MD, MA, Thomas E Worrell Jr. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Child Neurology Section. American Academy of Neurology. 2009 6WWW .HMU.EDU.VN TỔNG QUAN  Bệnh học của bệnh xơ cứng rải rác (MS: Multiple Sclerosis) và bệnh ADEM tương tự nhau  Các tác giả còn tranh luận: ADEM có phải là giai đoạn sớm của bệnh MS?  Tổn thương bệnh học ADEM có biểu hiện viêm các tế bào quanh mạch máu nhỏ, chủ yếu viêm các tế bào thần kinh đệm cùng với sự mất myelin 7WWW .HMU.EDU.VN Hình ảnh giải phẫu bệnh não 8WWW .HMU.EDU.VN TỔNG QUAN  Bệnh ADEM thường xảy ra sau đợt nhiễm trùng hoặc sau tiêm chủng, do sự mất điều hòa miễn dịch hay sự đáp ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.  Bệnh ADEM xuất hiện sau nhiễm trùng 1-3 tuần  94% BN có sốt ≥ 20 ngày trước khi xuất hiện triệu chứng thần kinh. 9WWW .HMU.EDU.VN TỔNG QUAN  Giai đoạn sớm của quá trình viêm có sự kích thích qua trung gian của các tự kháng thể dạng protein myelin với sự nhân lên của các tế bào T hỗ trợ.  Quá trình viêm được hoạt hoá qua trung gian hoá học và tế bào (tế bào lympho T, lympho B, tế bào thần kinh đệm nhỏ và các thực bào) 10WWW .H ...