Giáo trình Viêm gan tự miễn

Viêm gan tự miễn (VGTM) là tình trạng xảy ra khi hệ thống miễn dịch của bệnh nhân tấn công gan của chính họ, gây viêm và hoại tử tế bào gan. Đây là một bệnh mãn tính, tiến triển từ từ.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Giáo trình Viêm gan tự miễn Viêm gan tự miễn Viêm gan tự miễn (VGTM) là tình trạng xảy ra khi hệ thống miễn dịch củabệnh nhân tấn công gan của chính họ, gây viêm và hoại tử tế bào gan. Đây là một bệnhmãn tính, tiến triển từ từ. Dù là bệnh mãn tính nhưng nhiều bệnh nhân viêm gan tự miễn (VGTM) lại cóthể đến khám với bệnh cảnh cấp có vàng da, sốt và đôi khi có những dấu hiệu suygiảm chức năng gan nặng, giống hình ảnh viêm gan cấp. VGTM thường gặp ở phụ nữ (70 %) tuổi từ 15 đến 40. Mặc dù danh từ “viêmgan dạng lupus” ban đầu đã được dùng để mô tả bệnh này, bệnh nhân lupus đỏ hệthống không có tần xuất mắc VGTM cao hơn và 2 bệnh này là hai thực thể bệnh riêngbiệt. Bệnh nhân thường đến khám với biểu hiện của viêm gan từ trung bình đếnnặng, có tăng ALT và AST, trị số alkaline phosphatase và gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) trung bình hoặc tăng nhẹ. Bệnh nhân đôi khi có hiệntượng vàng da, sốt, đau hạ sườn phải. Có thể có các triệu chứng bệnh hệ thống như đaunhiều khớp, đau cơ, viêm đa thanh mạc (polyserositits) và giảm tiểu cầu. Một số bệnhnhân có rối loạn chức năng gan nhẹ và kết quả xét nghiệm bất thường ở lần thăm khámđầu tiên. Một số khác có rối loạn chức năng gan nặng. Cần nghi ngờ viêm gan tự miễn ở tất cả những bệnh nhân viêm gan trẻ tuổi, đặcbiệt những bệnh nhân không có những nguy cơ do rượu, thuốc, chuyển hoá hoặc siêuvi đi kèm. Điện di protein và xét nghiệm các kháng thể tự miễn đóng vai trò then chốttrong chẩn đoán viêm gan tự miễn. Bệnh nhân thuộc một kiểu phụ (subtype) của VGTM có nồng độ gamma-globulin trong huyết thanh cao hơn gấp đôi bình thường và đôi khi có kháng thể khángnhân và/hoặc kháng thể kháng cơ trơn (anti-actin). Những bệnh nhân thuộc một kiểuphụ khác lại có nồng độ gamma-globulin trong huyết thanh bình thường hoặc chỉ hơităng nhẹ nhưng lại có kháng thể kháng isoenzyme của cytochrome p450 gọi là anti-LKM (liver kidney microsome= microsome gan thận). Khi nghi ngờ VGTM cần phải làm sinh thiết gan. Nếu sinh thiết phù hợp nêntiến hành điều trị bằng steroids (prednisone hay prednisolone) và azathioprine(Imuran) ngay. Giảm liều dần trong 6 to 24 tháng tuỳ theo diễn biến của bệnh. Nếukhông thực hiện được sinh thiết gan ngay do thời gian prothrombin (prothrombin time)kéo dài hoặc do giảm tiểu cầu cần bắt đầu sử dụng ngay steroid và azathioprine trướckhi sinh thiết nếu chẩn đoán nghi ngờ VGTM dựa trên các yếu tố lâm sàng (vd. phụ nữtrẻ, viêm gan nặng, tăng nồng độ gamma-globulin huyết thanh, không có các yếu tốnguy cơ và các xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán viêm gan siêu vi âm tính). Tìnhtrạng bệnh nhân thường cải thiện nhanh và sinh thiết phải được thực hiện để xác địnhchẩn đoán ngay khi thời gian prothrombin giảm và tiểu cầu tăng trở lại ngưỡng antoàn. Khoảng 3/4 bệnh nhân VGTM đáp ứng với điều trị dựa trên các trị số ALT vàAST huyết thanh trở về bình thường và cải thiện mô học sau vài tháng. Các bệnh nhânkhác tái phát lại sau khi giảm liều hoặc ngưng steroid và azathioprine và vì vậy cầnđiều trị duy trì kéo dài. Về lâu dài, nhiều bệnh nhân diễn tiến sang xơ gan ngay cả khicó đáp ứng với điều trị. Những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị hầu như luônluôn diễn tiến đến xơ gan. Khi đến giai đoạn cuối của bệnh lý gan, ghép gan là mộtbiện pháp hiệu quả và cần thiết. Tham Khảo: 1- Czaja, A.J. and Freese, D. K. 2002. Diagnosis and treatment of autoimmunehepatitis. Hepatology. 36:479-497. 2- Krawitt, E. L. 1996. Autoimmune hepatitis. New England Journal ofMedicine. 334:897-903