Hẹp động mạch phổi_Phần 1

10% các bệnh tim bẩm sinh có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng, diễn biến thay đổi tùy theo mức độ vừa: có thể chịu đựng được nặng: mất bù. Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng. Nguyên nhân: Thể gia đình - hiếm; Hội chứng Noonan - Leopard - Williams Beurens - rubélole bẩm sinh; Nguyên nhân từ ngoài (ép vòng van ĐMP do VMT - U Carcinoide)
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hẹp động mạch phổi_Phần 1HEÏP ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI BS Ñaøo Höõu Trung10% caùc beänh tim baåm sinh: Coù theå chaån ñoaùn tröôùc sanh ôû theå naëng Dieãn bieán thay ñoåi tuyø theo möùc ñoä vöøa: coù theå chòu ñöïng ñöôïc naëng:maát buø Tuyø thuoäc moác thôøi gian taêng tröôûng.Nguyeân nhaân Theå « gia ñình » - Hieám Hoäi chöùng Noonan – Leopard – Williams Beurens – Rubeùole baåm sinh. Nguyeân nhaân töø ngoaøi ( eùp voøng van ÑMP do VMT-U Carcinoide) Giaûi phaãu - Sinh lyù beänh1. Heïp van ÑMP : Dính meùp van Sigma + day + loaïn saûn van (baát ñoäng) 20% keøm thieåu saûn voøng van -> heïp teo truïc pheãu – thaân ÑMP Theå heïp naëng – taêng sinh (daøy) vuøng pheãu daõn sau heïp (phaûn öùng – toån thöông doøng phuït)2. Heïp treân van ÑMP Thöôøng phoái hôïp heïp nhaùnh gaàn – xa Lieân quan caáu truùc phoâi thai hoïc. ÑMP P=T ÑMP-P-cung thöù 6 (phaàn gaàn) heä sau mang (phaàn xa) ÑMP-T-heä sau mang Baát thöôøng noái – maøng – heïp daïng oáng (type) Lieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (moâ Rubeùole) Lieân keát ñaøn hoài – beänh thai nhi (Marfan – Erlers Danlos) Hoäi chöùng phöùc taïp ña dò taät (Williams Beurens- Alagille) Gaây cao aùp phoåi ôû caùc theå naëng3. Heïp döôùi van ÑMP Cô caáu gaây heïp laø moâ xô + sôïi cô ngay trong loøng TP : tai pheãu, taêng sinh daûi thaønh, daûi vaùch taïi giöõa TP (meùdio ventriculaire), daûi ñieàu hoøa (TP 2 buoàng) Baát thích öùng thaát phaûi Laâm saøngTuyø theo möùc ñoä heïp. Coù theå khoâng coù trieäu chöùngTheå tieán trieån naëng. Baát thích öùng TP – Tím – SuytimATTT daïng phuït – click phuït – T2 taùch ñoâiMaát P2 – thay ñoåi tuøy theo ñoä heïp nheï, vöøa, naëng … Caän laâm saøngECG : truïc leäch phaûi R/S > 1 V1 RV1 cao (30mm#100mmHg) rsR’ V1T (-) ôû V1 -> V4Xquang TP Cung ÑMP daõn Phì ñaïi TP – tuaàn hoaøn phoåi giaûmSieâu aâm : Xaùc ñònh chaån ñoaùn vaø ñaùnh giaù möùc ñoä heïp Hieäu soá aùp löïc TP/ÑMP … Tình traïng TP Theå laâm saøngTheå nheïTheånaëng ôû treû sô sinhTheû keøm shuntTheå khoâng ñieån hìnhTheå heïp döôùi vanTheå heïp treân van vaø caùc nhaùnh Dieãn bieánTrôû naëng coù theå lieân quan vôùi moác thôøi gian phaùttrieånLieân quan vôùi thích öùng cuûa TP – daøy – daõn – suyTPVNTM (hieám Phaân loaïiHeïp nheï : Cheânh aùp TP/ÑMP < 40mmHg Aùp löïc TP < ½ aùp löïc TTHeïp vöøa : Cheânh aùp TP/ÑMP> 40mmHg- < 80mmHgHeïp naëng : Cheânh aùp TP/ÑMP > 80mmHg Aùp löïc TP > aùp löïc TT Ñieàu tròNoäi khoaNgoaïi khoa : caét van (Brock 1951 caét van + mieángvaù (patch)Tim maïch hoïc can thieäp : nong van baèng boùng Chæ ñònh phaãu thuaät Cheânh aùp > 40mmHg - < 80mmHg Nong boùng Cheânh aùp > 80mmHg + teo voøng van Phaãu thuaätPhaãu thuaät neáu nong boùng thaát baïi 2 laùTheå giaûi phaãu I/ Heïp taïi van Dính meùp van +/- maøng sô sinh (Hình voøm) Daøy van (Nhaày:myxomatous) Daïng nhaày: mucoid Loaïn saûn (Noonan) Taêng sinh bôø meùp (Commissural ridges) +/- maøng (atresia) THEÅ GIAÛI PHAÃUII/ HEÏP TREÂN VANNhaùnh gaàn - nhaùnh xaType: I/ Moät choã - trung taâm II/ Nôi phaân chia III/ IV/ Nhieàu choã - ngoaïi vi - trung taâmLieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (Rubeole -Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THEÅ GIAÛI PHAÃUIII/ HEÏP DÖÔÙI VAN Tai pheãu (Infundibulum)Giöõa thaát phaûi (Medio ventricular - TP 2 buoàng)TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS)TYPE II (BIFURCATION STENOSIS) TYPE III(MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS) TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS)TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)