Hẹp động mạch phổi_Phần 2

Hẹp động mạch chủ là hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme); 5-7,5% các bệnh TBS. Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ); Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%). Có 2 bệnh cảnh lâm sáng khác nhau: Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần, hội chứng hẹp eo động mạch chủ.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hẹp động mạch phổi_Phần 2HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ ÑÒNH NGHÓAHeïp vuøng eo ñoäng maïch chuû (Isthme)5-7,5% caùc beänh TBS. Nam nhieàu hôn nöõ (2 nam / 1 nöõ)Töông quan Hoäi chöùng Turner - Noonan (10-25%)Coù 2 beänh caûnh laâm saøng khaùc nhau - Heïp eo ñoäng maïch chuû ñôn thuaàn - Hoäi chöùng heïp eo ñoäng maïch chuû Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänhNguyeân nhaân phoâi thai hoïc1/ Giaû thuyeát huyeát ñoäng hoïc (RUDOLPH): do giaûm doøng maùu2/ Giaû thuyeát cô hoïc (SKODA): di chuyeån laïc vò moâ oáng ÑMHình daïng giaûi phaãu beänh lyù * Heïp taïi choã * Teo vuøng eo Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänhBaát thöôøng do haäu quaû hình thaønh heïp eo ñoängmaïch chuû * Tuaàn hoaøn baøng heä: coù theå sôùm * Hình thaønh tuùi phình: 10% (20 tuoåi), 20% (töø 30 tuoåi). Nhieàu daïng * Thay ñoåi caáu truùc maïch vaønh - cô tim Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänhBaát thöôøng phoái hôïp vôùi heïp eo ÑMC* 2/3 tröôøng hôïp heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh - Giaûm saûn daïng oáng quai ÑMC - TLT, toàn taïi oáng ÑM - Hoäi chöùng heïp eo* Caùc baát thöôøng khaùc: TLN, CVÑÑM, TP 2 ñöôøng thoaùt heïp van 2 laù* Hoäi chöùng SHONEHEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ ÑÔN THUAÀN Sinh lyù beänhTaêng huyeát aùp (THA): φ < 50% - Cô hoïcHH heä RAA - Taêng khaùng löïc ngoaïi bieânYeáu toá: Ñoä heïp - Thôøi ñieåm ñoùng oáng ÑM -Thaát traùiTT thích öùng hay khoâng thích öùng Laâm saøng* Theå treû lôùn: - Ít hoaëc khoâng coù trieäu chöùng - THA thöôïng chi. Maïch haï chi (0) - AÂTTT ngaén LS 3 - 4. Sau löng - AÂTTT daïng phuït + click phun TT cuûa heïp ÑMC* ECG: daày TT, taêng gaùnh taâm thu TT* Xquang TP: Tim to - Bôø söôøn moøn, Daáu soá 3 ngöôïc # D4. Daõn ÑMC xuoáng.* Sieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT Dieãn tieán* Thích öùng toát: tröôûng thaønh sau ñoù xaáu hôn* 25% töû vong quanh 20 tuoåi - 50% töû vong < 32 tuoåi 75% < 45 tuoåi - 90% < 60 tuoåi* Suy tim, VNTM, vôõ hoaëc boùc taùch ÑMC, xuaát huyeát naõo Ñieàu trò* Chæ ñònh PT neáu φ < 50% bình thöôøng, THA > 150 mmHg* Tuoåi töø 2 - 5 tuoåi* PT noái taän taän - Töû vong 1 - 2%* Bieán chöùng sau moå: - Sôùm: Lieät haï chi khoâng hoaøn toaøn 0,4 - 0,6% - Muoän: (ôû beänh nhaân lôùn) lieân quan toån thöông phoái hôïp Nong boùng? Moå laïi? (Hieäu soá HA t/h > 30)φ3 40%φ2 50%φ1 60%Type I : hypoplasia of the distal transverse archType II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse archesType III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal archPhoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMCGiaùn ñoaïn cung ÑMC HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛMuïc tieâu sieâu aâm1. Chaån ñoaùn xaùc ñònh : ñöôøng kính, chieàu daøi, vuøng eo bò heïp, vaän toác doøng maùu ñi ngang qua eo heïp.2. Ñaùnh giaù ñoä daøy thaát traùi vaø chöùc naêng thaát traùi3. Ñaùnh giaù aùp löïc ñoäng maïch phoåi (ÑMP)4. Tìm toån thöông phoái hôïp: coøn oáng ñoäng maïch, van ñoäng maïch chuû (ÑMC) 2 maûnh, heïp hôû van 2 laù. Quy trình Sieâu aâmMaët caét caïnh öùc truïc doïc Hình aûnh daøy ñoàng taâm thaát traùi hoaëc daøy vaùch lieân thaát khoâng caân ñoái. Ñaùnh giaù chöùc naêng thaát traùi Khaûo saùt toån thöông van 2 laù phoái hôïp.Maët caét caïnh öùc truïc ngang- ngang van ÑMC: Khaûo saùt van ÑMC: soá maûnh van, tính chaát laù van. Khaûo saùt doøng hôû 3 laù, ño aùp löïc ÑMP taâm thu. Tìm thoâng lieân thaát phoái hôïp.Maët caét 4 buoàng töø moûm: Khaûo saùt toång quaùt boán buoàng tim Khaûo saùt beänh lyù van 2 laù phoái hôïp Khaûo saùt van 3 laù Aùp löïc ÑMPMaët caét 5 buoàng töø moûm Khaûo saùt toån thöông van ÑMC phoái hôïpMaët caét treân hoõm öùc: Hình aûnh heïp eo: Voøng hay maøng chaén nhoâ ra trong loøng eo ÑMC; teo vuøng eo ÑMC Hình aûnh doøng maùu xoaùy trong loøng ÑMC sau nôi heïp. Ño phoå Doppler doøng maùu ngang nôi heïp. Tìm toån thöông phoái hôïp: Oáng ñoäng maïch, tuaàn hoaøn baøng heä. Maët caét treân hoõm öùcA B theo truïc doïc : choã heïp eo ÑM (muõi teân) raát nhoû so vôùi cung ÑMC, keøm hình aûnh cuûa coøn oáng ñoäng maïch (A-B-C). Khaûo saùt Doppler lieân tuïc doøng maùu qua choã heïp. Ñoä cheânh aùp löïc = 65mmHg. Phoå Doppler doøng maùu coù C D daïng ñieån hình cuûa heïp eo (Ao arch : cung ÑMC ; LSCA : ÑM chi döôùi ñoøn traùi ; LCA : ÑM caûnh chung traùi; LPA : ÑMP traùi ; Desc Ao : ÑMC xuoáng)Hình aûnh sieâu aâm 2D + Doppler maët caét treân hoõm öùc beänh nhi 10 thaùng tuoåiA. Heïp taïi e ...