Hẹp động mạch phổi_Phần 3

Hội chứng hẹp eo (Syndrome de coarctation) hay hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh - nhữ nhi. Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim sớm. Tử vong 15%
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hẹp động mạch phổi_Phần 3 HOÄI CHÖÙNG HEÏP EO(SYNDROME DE COARCTATION)(hay heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh – nhuõ nhi)Theå heïp eo ÑMC khoâng thích öùng - Suy tim sôùmTöû vong 15% < 1 tuoåi, 75% < 3 thaùng tuoåi Ñaëc ñieåm sinh lyù beänhKhoâng coù söï khaùc bieät roõ raøng giöõa HA thöôïng/haïchi (vì toån thöông phoái hôïp)Vai troø TLT - taêng gaùnh caû 2 thaát -> suy tim + taêngaùpToån thöông lieân quan töôùi maùu caùc cô quan. Laâm saøngBeänh caûnh suy tim öù huyeát -> truïy maïchTím - Tím khoâng ñoàng boäATTT (+) cuûa TLT (khoâng coù daáu hieäu thính chaån cuûaheïp eo) Caän laâm saøngECG: Khoâng ñaëc thuøX quang: tim to, tuaàn hoaøn phoåi taêngSieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT Dieãn tieán - Döï haäuRaát xaáu - Töû vong 50%4 khaû naêng:* Heïp eo + Shunt lôùn: Suy tim sôùm* Heïp eo + toån thöông van 2 laù - van ÑMC: Suy tim naëng nhöng chaäm hôn.* Heïp eo + Chöùc naêng TT xaáu (xô chun noäi maïc): Suy tim sôùm* Heïp eo + Toån thöông phoái hôïp nheï: Thích öùng (can thieäp 2 - 5 tuoåi) Ñieàu trò Noäi khoa Ñieàu trò suy tim - Digoxin - Lôïi tieåu - Dopamin - PGE 1ª Ngoaïi khoa: - Ñoùng oáng ÑM - 3 khaû naêng ñeå can thieäp TLT : * Ñoùng TLT + Caét heïp eo * Caét heïp eo + Thaét ÑMP - Chôø - Toát - Giaûi phaãu trieät ñeå chaäm * Caét heïp eo - Chôø - Xaáu - Giaûi phaãu trieät ñeå sôùm - TT phöùc taïp: Caét heïp eo + Thaét ÑMP tröôùc - Kyõ thuaät: * Chænh hình * “Cöûa soå - ÑM döôùi ñoøn” (“mieáng vaït” (flap) ÑM döôùi ñoøn)TÖÙ CHÖÙNG FALLOT Muïc tieâu sieâu aâm1. Xaùc ñònh ñoä cöôõi ngöïa cuûa ÑMC leân; cung ÑMC vaø caùc nhaùnh; cung ÑMC höôùng ra phaûi hay traùi2. Khaûo saùt vò trí vaø möùc ñoä cuûa thoâng lieân thaát. Töông quan cuûa TLT vôùi van ñaïi ñoäng maïch3. Möùc ñoä heïp van ÑMP vaø heïp vuøngpheãu4. Khaûo saùt kích thöôùc ÑMP phaûi, ÑMP traùi, ÑMP coù hôïp löu hay khoâng?5. Tìm vò trí xuaát phaùt vaø loä trình cuûa ÑM vaønh. Töông quan ÑMV vôùi vuøng pheãu thaát phaûi6. Tìm toàn taïi oáng ñoäng maïch vaø ÑM baøng heä7. Tìm toån thöông phoái hôïp Quy trình sieâu aâmMaët caét caïnh öùc truïc doïc Kích thöôùc caùc buoàng tim, chöùc naêng taâm thu cuûa tim Hình aûnh ÑMC cöôõi ngöïa Hình aûnh TLT lôùn (2D), TLT loã nhoû vaø höôùng maùu chaûy qua TLT (sieâu aâm Doppler) Khaûo saùt toån thöông van ÑMC phoái hôïpMaët caét caïnh öùc truïc ngang – ngang van ÑMC Khaûo saùt vuøng pheãu thaát phaûi, van ÑMP, thaân ÑMP, ÑMP phaûi vaø ÑMP traùi chia ñoâi töø thaân ÑMP Khaûo saùt vò trí ÑMv Xaùc ñònh vò trí vaø kích thöôùc cuûa TLT, chieàu höôùng luoàng thoâng Sieâu aâm Doppler : khaûo saùt doøng maùu qua ÑMP, ño ñoä cheânh aùp löïc thaát phaûi – ÑMP Hình aûnh coøn oáng ÑM : khoù thaáy ôû maët caét naøy do bò phoåi che laápMaët caét 4 buoàng töø moûm : Khaûo saùt toång quaùt 4 buoàng tim Kích thöôùc vaø chieàu luoàng thoâng qua TLTMaët caét 5 buoàng töø moûm : Khaûo saùt ÑMC cöôõi ngöïa Khaûo saùt TLT Khaûo saùt toån thöông van ÑMc, möùc ñoäMaët caét 5 buoàng döôùi söôøn : Hình aûnh ÑMC cöôõi ngöïa (ôû beänh nhaân khoù khaûo saùt ôû maët caét caïnh öùc truïc doïc)Töù chöùng Fallot vôùi hình aûnhÑMC cöôõi ngöïa treân vaùch lieânthaát, heïp van ÑMP, thaát phaûidaày, TLT coù chieàu luoàngthoâng chaûy töø thaát phaûi sangthaát traùi . MUÏC ÑÍCH SIEÂU AÂMNgoaøi khaûo saùt thöôøng quy TBS tímKhaûo saùt phaân ñoaïn1. Tình traïng nhó traùi thaát traùi2. Ñoäng maïch chuû cöôõi ngöïa: Maët caét caïnh öùc truïc doïc döôùi söôøn.3. Heïp eo Ñoäng maïch phoåi: xaùc ñònh vaø ño löôøng Maët caét caïnh öùc truïc ngang: pheãu TP Van ÑMP thang ÑMP Phaân chia ÑMP – P – T Maët caét treân öùc: ÑMP – P- T ÑMC xuoáng Gradien VD/ AP4. Thoâng lieân thaát5. Toån thöông phoái hôïp PA – ÑM vaønh – TLT phaàn cô – cung ÑMC Hôû van ÑMC – TMCT traùi CHÆ ÑÒNH PHAÅU THUAÄTYeáu toá nguy cô: tuoåi, caân naëng (< 6 thaùng,> 5 tuoåi)Côn tím taùi naëngTyû leä MC GOON Φ ÑMP traùi + ÑMP phaûi >1.5 Φ ÑMC xuoángMaët caét caïnh öùc truïc doïc : ÑMCcöôõi ngöïa trong T4F (A). Maët caétcaïnh öùc truïc ngang-ngang vanÑMC : TLT phaàn quanh maøng,ñöôøng kính = 12,6mm (B). Hìnhaûnh Doppler maøu doøng xoaùy ngangvan ÑMP ghi nhaän heïp ÑMP naëngvôùi ñoä cheânh aùp löïc thaát phaûi –ÑMP=120mmHg treân phoå Dopplerlieân tuïc (C)Maët caét 5 buoàng töø moûm : ÑMC cöôõi ngöïa, TLT (A). Maëtcaét treân hoõmöùc : ÑMP traùi, ÑMP phaûi vaø hình aûnh oángñoäng maïch (B-D) ...