Hội chứng Cushing

Định nghĩa. Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (do u hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid. Nếu do u hoặc cường tiết ACTH của thùy trước tuyến yên gọi là bệnh Cushing. Bệnh thường gặp ở phụ nữ nhiều hơn ở nam giới.2. Nguyên nhân. - U vỏ thượng thận (u lành hoặc ác tính) một hoặc hai bên. - Cường sản vỏ thượng thận một hoặc 2 bên.- U tuyến yên (u lành hoặc ác tính thùy trước tuyến yên gây tăng tiết ACTH). - Điều trị...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng Cushing Hội chứng Cushing 1. Định nghĩa. Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát(do u hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid. Nếu do u hoặc cường tiết ACTH của thùy trước tuyến yên gọi là bệnhCushing. Bệnh thường gặp ở phụ nữ nhiều hơn ở nam giới. 2. Nguyên nhân. - U vỏ thượng thận (u lành hoặc ác tính) một hoặc hai bên. - Cường sản vỏ thượng thận một hoặc 2 bên. - U tuyến yên (u lành hoặc ác tính thùy trước tuyến yên gây tăng tiếtACTH). - Điều trị corticoid liều cao kéo dài. - Ung thư nhau thai, ung thư buồng trứng, ung thư tế bào ở phổi, khối u ởđại tràng, u tuyến ức mà bản thân các khối u này tiết một chất giống ACTH(hormon like). Bệnh tuy có nhiều nguyên nhân nhưng hậu quả là gây cường tiết hormoncủa vỏ thượng thận, chủ yếu là cortisol, nên lâm sàng chúng ta sẽ gặp bệnh cảnhcủa hội chứng Cushing ngay khi thăm khám. 3. Triệu chứng. 3.1. Lâm sàng: - Béo phì là triệu chứng thường gặp nhất, bệnh nhân tăng cân nhanh, phânbố mỡ không đồng đều chủ yếu ở mặt làm cho bệnh nhân có bộ mặt “tròn như mặttrăng rằm”, sau gáy có bờm mỡ dưới da trông giống lưng lạc đà, tăng tích mỡ ởngực, bụng. Ngược lại, chân tay nhỏ, khẳng khiu (mỡ ít tập trung ở vùng này làmcho cơ thể mất cân đối (béo từ mông lên đến mặt, chân tay khẳng khiu). Tuy nhiêncó một số trường hợp tăng cân ít hoặc không tăng cân. - Mụn trứng cá ở mặt, toàn thân. - Lông nách, lông mu mọc nhiều, ở mặt và toàn thân hệ thống lông cũngphát triển, tóc rậm, đôi khi nữ giới có nhiều ria mép giống đàn ông. Nguyên nhândo tăng tiết nhiều androgen. - Da khô từng mảng, dễ xuất huyết khi va chạm, vết rạn da màu tím hồng(stria) nằm sâu dưới da, thường xuất hiện ở bụng, dưới vú, mặt trong đùi, ít gặphơn ở nách và chi trên, mỗi vết rạn rộng khoảng từ 1-2 cm. Đặc biệt các vết xướcở da thường lâu liền do nhiễm khuẩn hoặc nhiễm nấm. - Xạm da có thể gặp mà nguyên nhân do tăng tiết kích hắc tố (cường tiếtMSH) hoặc gặp ở một số trường hợp ung thư tăng tiết ACTH (hormon like). - Tăng huyết áp: gặp hầu hết ở bệnh nhân có hội chứng Cushing (chiếm 70-80%) tăng huyết áp thường xuyên, liên tục, cả huyết áp tâm thu và tâm trương,tăng huyết áp lâu ngày nếu không được điều trị tích cực có thể đưa đến các biếnchứng mắt, thận, tim, não gây tàn phế và tử vong. - Uống nhiều, đái nhiều gặp khoảng 10-20% số bệnh nhân có đường máutăng cao. - Teo cơ hoặc yếu cơ gốc chi: nguyên nhân của teo cơ do giảm tổng hợphoặc tăng dị hoá protit, còn nguyên nhân dẫn đến yếu cơ gốc chi là do hạ K+ máu. - Đau xương do loãng xương thường thấy ở cột sống, xương sườn và cácxương dài, có thể gãy xương bệnh lý ở xương sống hoặc xương sườn, xẹp đốt sốngphát hiện được nhờ chụp X quang. - Tiêu hoá: tăng tiết HCl và pepsin của dạ dày nên thường hay bị loét dạdày, hành tá tràng (đa toan, đa tiết). - Hô hấp: do cortisol làm giảm sức đề kháng của cơ thể nên bệnh nhân dễ bịviêm phổi, lao phổi, nhiễm trùng khó liền, dễ bị nhiễm khuẩn huyết. - Thận: dễ bị sỏi thận do tăng đào thải canxi qua đường niệu nên dễ gâylắng đọng ở đường tiết niệu dẫn đến sỏi, cơn đau quặn thận có thể gặp. - Tâm-thần kinh: hay cáu gắt, dễ xúc cảm, bồn chồn, lo lắng, trầm cảm, rốiloạn giấc ngủ, giảm trí nhớ, hay quên, có lúc hưng phấn hoặc loạn thần. - Rối loạn sinh dục: liệt dương hoặc thiểu năng sinh dục ở nam giới; ở nữcó thể gặp rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh. 3.2. Cận lâm sàng: + Đường huyết tăng gặp ở 10-20% trường hợp, đường niệu (+). + Một số ít trường hợp có thể thấy hồng cầu tăng, huyết sắc tố tăng, dungtích hồng cầu tăng, bạch cầu bình thường, lympho giảm, bạch cầu ái toan giảm. + Canxi máu bình thường, canxi niệu tăng, phospho máu bình thường hayhơi giảm, ion kali và clo giảm. + Các xét nghiệm hormon: - Corticosteroid máu tăng. - 17hydroxycorticosteroid nước tiểu trong 24h tăng. - 17cetosteroid nước tiểu trong 24h tăng rất cao khi có khối u ác tính(carcinoma) vỏ thượng thận, có thể giảm hoặc bình thường khi có u lành(adenoma), trong cường sản vỏ thượng thận có thể bình thường hoặc hơi tăng. + Các xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt giữa hội chứng Cushing và bệnhCushing (do cường thùy trước tuyến yên). - Định lượng ACTH bằng miễn dịch phóng xạ: . Định lượng ACTH: nếu dưới 5pg/ml thì có thể chẩn đoán là u tuyếnthượng thận, hội chứng Cushing do thuốc hoặc cường sản vỏ thượng thận. . Nếu ACTH tăng > 10pg/ml thì có thể nghĩ tới u tuyến yên hoặc khối u ởnơi khác làm tăng tiết ACTH. - Nghiệm pháp ức chế bằng dexamethason liều cao: Ngày đầu tiên lấy nước tiểu 24h, xét nghiệm cortisol tự do,17hydroxycorticosteroid và đo một mẫu ...