Hội chứng HELLP: Gặp ít nhưng tử vong nhiều

Liên tiếp trong các số báo gần đây (số 91, 92, 94), báo Sức khỏe&Đời sống đã đăng tải loạt bài viết của các nhà chuyên môn, cán bộ quản lý (TS. Nguyễn Duy Khê – Vụ trưởng Vụ Sức khỏe bà mẹ trẻ em, Bộ Y tế) về thông tin liên quan đến các tai biến sản khoa có thể dẫn đến tử vong cho mẹ, thai nhi và hướng dẫn xử trí cấp cứu. Trên số báo này, chúng tôi xin giới thiệu thêm một hội chứng sản khoa ít gặp nhưng tỷ lệ tử vong cao –...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng HELLP: Gặp ít nhưng tử vong nhiều Hội chứng HELLP: Gặp ít nhưng tử vong nhiềuLiên tiếp trong các số báo gần đây (số 91, 92, 94), báo Sức khỏe&Đ ời sốngđã đăng tải loạt bài viết của các nhà chuyên môn, cán bộ quản lý (TS. NguyễnD uy Khê – Vụ trưởng Vụ Sức khỏe b à mẹ trẻ em, Bộ Y tế) về thông tin liênquan đến các tai biến sản khoa có thể dẫn đến tử vong cho mẹ, thai nhi vàhướng dẫn xử trí cấp cứu. Trên số báo này, chúng tôi xin giới thiệu thêm mộthội chứng sản khoa ít gặp nhưng tỷ lệ tử vong cao – hội chứng HELLP để độcgiả có thêm kiến thức và chủ động phòng ngừa.Hội chứng HELLP là gì?Hội chứng HELLP (viết tắt của cụm từ syndrome of hemolysis, elevated liverenzymes and low platelets), là một hội chứng đặc trưng bởi các triệu chứngtán huyết, tăng men gan và giảm tiểu cầu. Sinh bệnh học của hội chứngH ELLP cho tới nay vẫn còn nhiều điểm chưa rõ ràng. Người ta cho rằng hộichứng này có cơ chế bệnh sinh tương tự như ban xuất huyết giảm tiểu cầu(TTP), hội chứng tan máu ure huyết tăng (HUS), gan nhiễm mỡ cấp ở phụ nữcó thai và suy thận cấp.Các rối loạn được phát hiện bao gồm tổn thương lớp nội mạc mao mạch, lắngđọng fibrin nội mạch, tăng ho ạt hóa và kết tụ tiểu cầu trong các vi mạch nhỏ.Tăng ho ạt hóa tiểu cầu dẫn đến tăng giải phóng thromboxane A2, serotonin lànhững chất gây co mạch. Tiểu cầu tăng kết tụ làm tổn thương nội mạc mạchmáu, làm giảm sản xuất prostacyclin là một chất gây giãn mạch rất mạnh. Kếtquả xét nghiệm máu cũng cho thấy tỷ số prostacyclin/thromboxan A2 thayđổi trong quá trình bệnh lý xuất hiện và trở về bình thường sau khi sinh.N hư vậy, từ tổn thương tại các vi mạch, hồng cầu sẽ bị vỡ, méo mó khi đi quacác mạch máu hẹp và đã bị lắng đọng bởi fibrin. Tổn thương quanh khoảngcửa, hoại tử ổ nhu mô gan với sự lắng đọng của các chất như fibrin gây tắcnghẽn các xoang gan làm tế b ào gan hoại tử và lượng men gan tăng cao cũngnhư gây đau vùng gan.Các tổn thương gan cũng làm cho gan phù nề, tăng kích thước, tăng áp lựctrong gan gây đau đớn và làm căng giãn bao gan (bao glisson), thậm chí gâyxuất huyết dưới bao, vỡ bao gan. Tăng kết tụ tiểu cầu ở vi mạch dẫn đến giảmtiểu cầu do tăng tiêu thụ.C hẩn đoán hội chứng HELLP như thế nào?Trên các đối tượng thai phụ vào nửa thời kỳ sau của thai kỳ hoặc vừa sinhxuất hiện các triệu chứng như khó chịu, mệt mỏi, đau đầu, đau bụng vùng ganho ặc vùng thượng vị. Bệnh nhân cũng có thể có các triệu chứng của nhiễmđộc thai nghén như phù hai chi dưới, tăng huyết áp, protein niệu.X ét nghiệm chứng tỏ có tan máu dựa vào lượng hematocrite giảm, menlactate dehydrogenlase (LDH) tăng cao trên 164IU/L, chảy máu các tạng vàtìm thấy mảnh vỡ hồng cầu hoặc hồng cầu méo mó biến dạng trên tiêu bản,lượng haptoglobulin dưới 25mg/dL, lượng bilirubin gián tiếp tăng cao. Chẩnđoán men gan tăng cao khi có bằng chứng lượng AST (Aspartatetransaminase) trên 48IU/L và ALT (Alanine transaminase) trên 24IU/L. Bằngchứng tiểu cầu giảm do tăng kết tụ khi xét nghiệm thấy lượng tiểu cầu máungoại vi giảm ≤ 100 x 109/L…Các mức độ giảm tiểu cầu (dưới 50 x 109/L, từ 50 – 1 00 x 109/L, trên 100 x109/L) có liên quan mật thiết đến việc xác định mức độ nặng của bệnh. Chẩnđoán hội chứng HELLP được đặt ra khi kết quả xét nghiệm cho thấy lượngmen LDH > 600IU/L, men AST > 70IU/L (men gan tăng trên 3 lần so vớibình thường) và lượng tiểu cầu dưới 100 x 109/L.Hội chứng HELLP có thể là không điển hình (nếu như chỉ có 1 hoặc 2 triệuchứng ở trên) hoặc là điển hình nếu có cả 3 triệu chứng tan máu, tăng mengan và tiểu cầu giảm.Đ iều trị hội chứng HELLPCách điều trị tối ưu nhất cho đến thời điểm hiện nay vẫn là đình chỉ thainghén mặc dù phương pháp này có thể ảnh hưởng nhiều đến trẻ nếu như sốtuần tuổi của trẻ còn ít. Liệu pháp corticoid có thể đ ược sử dụng ngay trong48 giờ đầu khi chẩn đoán được xác định với thuốc thường được dùng làdexamethason. Thai phụ có thể được truyền máu nếu thiếu máu, truyền tiểucầu khi có nguy cơ hoặc khi đã bị xuất huyết ở các mức độ khác nhau.Can thiệp ngoại khoa nếu có tụ máu dưới bao gan lớn có nguy cơ vỡ hoặc đãvỡ vào ổ bụng. Điều trị kết hợp các triệu chứng của nhiễm độc thai nghén,tiền sản giật, sản giật, suy thận cấp… bằng magne sulphate, các thuốc chốngco giật, hạ huyết áp bằng hydralazin, labetalol, nifedipin, lợi tiểu và bù đ ủdịch đảm bảo lượng nước tiểu trên 100ml/h. Ngay sau khi đình chỉ thai nghén,thai phụ vẫn phải tiếp tục được theo dõi chặt chẽ để dự phòng các tình huốngxấu nhất có thể xảy ra.K hoảng 19% số bệnh nhân bị hội chứng HELLP có nguy cơ bị tái diễn trongnhững lần có thai tiếp theo hoặc bị các biến chứng khác như tiền sản giật, sảngiật. Ở những thai phụ không có bằng chứng tăng huyết áp trước khi bị hộichứng HELLP, 6% bị tăng huyết áp mạn tính kéo dài sau 5 năm theo dõi. Mộtsố các rối loạn khác cũng được tìm thấy ở bệnh nhân HELLP như thiếu hụtcác protein S, tình trạng kháng protein C hoạt hóa…D ự phòng được không?Do cơ chế b ...