Hội chứng Porphyrin niệu (Kỳ 2)

Cơ chế bệnh sinh của protein niệu: 1.3.1. Mất điện thế âm tính màng nền: Màng lọc lọc của cầu thận được cấu tạo rất phức tạp gồm 3 lớp: - Lớp trong cùng là tế bào biểu mô láng không hoàn toàn trên bề mặt màng nền tạo nên những lỗ nhỏ có kích thước 160Ao. Màng nền cầu thận được cấu tạo bởi các sợi glycoprotein đan chéo nhau và tạo nên các lỗ có kích thước 110Ao. Lớp ngoài cùng là tế bào biểu mô có giả túc bám chi chít trên màng nền, giữa...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng Porphyrin niệu (Kỳ 2) Hội chứng Porphyrin niệu (Kỳ 2) 1.3. Cơ chế bệnh sinh của protein niệu: 1.3.1. Mất điện thế âm tính màng nền: Màng lọc lọc của cầu thận được cấu tạo rất phức tạp gồm 3 lớp: - Lớp trong cùng là tế bào biểu mô láng không hoàn toàn trên bề mặtmàng nền tạo nên những lỗ nhỏ có kích thước 160Ao. Màng nền cầu thận được cấutạo bởi các sợi glycoprotein đan chéo nhau và tạo nên các lỗ có kích thước 110Ao.Lớp ngoài cùng là tế bào biểu mô có giả túc bám chi chít trên màng nền, giữa cácchân có các lỗ nhỏ kích thước 70Ao. Các lỗ nhỏ màng lọc có hình dáng, kích thướckhác nhau. Trên các lỗ nhỏ phía trong và ngoài màng nền đều có điện tích âm tínhtạo bởi các anion của axit sialic. Các lỗ nhỏ ở màng nền cho phép các phân tửprotein trung hoà hoặc mang điện tích (+) có kích thước phân tử < 42Ao vượt quamàng lọc dễ dàng, nhưng không cho phép tất cả protein máu có kích thước phântử từ 22Ao trở lên mang điện tích (-) vượt qua màng lọc vào khoang Bowmann.Trong một ngày đêm có gần 60 kg protein máu đi qua cầu thận nhưng chỉ thải rangoài 0,20g/ngày. Ngày nay, người ta đã xác định chắc chắn vai trò các điện tích(-) trong việc ngăn cản, đẩy tất cả những protein máu mang điện tích âm có từ22Ao trở lên quay trở lại máu, không cho phép vượt qua màng nền vào khoangBowmann. Trên thực nghiệm, khi tiêm puromycin cho động vật thực nghiệm sẽ làmmất điện thế (-) của màng nền cầu thận làm xuất hiện protein niệu. Hình ảnh môbệnh học thận do puromycin tương tự như tổn thương mô bệnh học của hội chứngthận hư biến đổi tối thiểu. Người ta cho rằng chính các cytokin, interleukin đã triệttiêu điện thế (-) màng nền cầu thận. 1..3.2. Rối loạn huyết động: Tăng áp lực thủy tĩnh trong cuộn mạch cầu thận làm tăng tính thấm củamàng nền cầu thận đối với protein máu, làm tăng protein niệu. Albumin có kíchthước phân tử 36Ao dễ dàng vượt qua màng nền vào khoang Bowmann. Bệnh sinhcủa tăng áp lực thủy tĩnh là do hoạt động angiotensin tổ chức, làm co thắt độngmạch đi hoặc do hoạt động cuả hệ thống giãn mạch làm tăng lượng máu đến cầuthận. Dựa trên cơ sở của giả thuyết này, người ta đã sử dụng thuốc ức chế menchuyển và thuốc chống viêm không steroid trong điều trị giảm protein niệu. Cácthuốc ức chế men chuyên làm giãn động mạch đi, giảm áp lực lọc làm giảmprotein niệu. Các thuốc không steroid ức chế tổng hợp prostaglandin giãn mạch làmgiảm lượng máu đến cầu thận, giảm áp lực lọc, giảm protein niệu. Sự triệt tiêumạng điện thế âm tính và tăng áp lực thủy tĩnh trong cuộn mạch cầu thận hìnhthành protein niệu chọn lọc. 1.3.3. Biến đổi cấu trúc màng nền cầu thận: Sự biến đổi cấu trúc màng nền do tác động của các yếu tố viêm, sự tácđộng của phức hợp bổ thể C7, C8 và C9 ; sự hoạt động của đại thực bào, các tế bàoTc và NK tiết các cytokin gây độc đã biến đổi tính chất sinh học của màng nền chophép protein có phân tử lượng lớn vượt qua màng lọc vào hệ thống dẫn niệu, tạonên protein không chọn lọc. 1.3.4. Tăng tính thấm màng nền do các yếu tố viêm: Hoạt động của cytokin, bradykinin, histamin, leucotrien, C3a và C5acó tác dụng tăng tính thấm màng nền. 2. Paraprotein. 2.1. Bence-Jones protein: Bence-Jones protein là chuỗi nhẹ globulin miễn dịch gặp ở bệnh huyếthọc ác tính, chủ yếu bệnh ác tính dòng tương bào (bệnh đa u tủy). Đặc điểm củaBence-Jones protein là sẽ đông vón ở nhiệt độ 60-70oC, tan ở nhiệt độ 100oC nêncòn gọi protein niệu nhiệt tán. Bence-Jones protein có thể kết tủa trong lòng ống thận gây suy thận cấptính. Thuốc cản quang đường tĩnh mạch có khả năng gây kết tủa Bence-Jonesprotein. Protein niệu nhiệt tán lắng đọng trong màng nền cầu thận và màng nền ốngthận gây tổn thương ống thận, cầu thận dẫn đến suy thận mãn tính. Suy thận mãntính là một trong những nguyên nhân tử vong của đa u tủy. 2.2. Tamm -Horsfall protein: Tamm-Horsfall protein thực chất là những mucin do tế bào ống thậnbài tiết, có tác dụng bảo vệ tế bào biểu mô tránh những tác động độc hại của nướctiểu. Tamm-Horsfall protein tăng bệnh lý ống kẽ thận và rất dễ đông vón khi tươngtác với các thuốc cản quang đường tĩnh mạch làm tắc ống thận và dẫn đến suythận cấp tính. ...