HỘI CHỨNG THẬN HƯ (Kỳ 1)

Hội chứng thận hư (HCTH) là một hội chứng lâm sàng và thể dịch, xuất hiện ở nhiều bệnh có tổn thương cầu thận với các hình ảnh mô học khác nhau.Người ta phân biệt: - HCTH bẩm sinh- HCTH nguyên phát do cầu thận bị: . Tổn thương tối thiểu. Thoái hóa trong. Tăng sinh tế bào . Tổn thương màng đáy. Tổn thường màng tăng sinh. Xơ hóa.- HCTH thứ phát do tổn thương cầu thận trong các bệnh hệ thống, chuyển hóa: Lupus, đái tháo đường, nhiễm bột thận …II. CƠ CHẾ BỆNH SINH Bệnh sinh...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HỘI CHỨNG THẬN HƯ (Kỳ 1) HỘI CHỨNG THẬN HƯ (Kỳ 1) I. ĐẠI CƯƠNG Hội chứng thận hư (HCTH) là một hội chứng lâm sàng và thể dịch, xuấthiện ở nhiều bệnh có tổn thương cầu thận với các hình ảnh mô học khác nhau. Người ta phân biệt: - HCTH bẩm sinh - HCTH nguyên phát do cầu thận bị: . Tổn thương tối thiểu . Thoái hóa trong . Tăng sinh tế bào . Tổn thương màng đáy . Tổn thường màng tăng sinh . Xơ hóa. - HCTH thứ phát do tổn thương cầu thận trong các bệnh hệ thống, chuyểnhóa: Lupus, đái tháo đường, nhiễm bột thận … II. CƠ CHẾ BỆNH SINH Bệnh sinh của HCTH nguyên phát hay đơn thuần được giải thích theo cơchế miễn dịch. Miễn dịch dịch thể (IgG, IgM, IgA) thay đổi; miễn dịch trung giantế bào, lympho T tiết ra lymphokin và phức hợp miễn dịch gây tổn thương màngđáy cầu thận. 1. Cơ chế xuất hiện protein niệu bao gồm: - Tổn thương cấu trúc của màng đáy cầu thận. - Biến loạn điện tích ở màng đáy cầu thận. - Biến loạn về huyết động học trong quá trình lọc ở cầu thận. 2. Cơ chế xuất hiện phù: Vì bị mất nhiều protein qua nước tiểu làm cho protid máu giảm gây giảmáp lực keo huyết tương, giảm thể tích huyết tương, giảm cung lượng tim, giảmtưới máu thận và giảm mức lọc cầu thận (MLCT), ứ trệ nước và điện giải gây phù.Mặt khác, vì thể tích huyết tương và cung lượng tim giảm sẽ tác động ngược“feedback” làm tuyến yên tăng tiết vasopressin, rồi kích thích tuyến thượng thậntiết aldosteron làm giữ nước và muối. Sinh lý bệnh học của HCTH nguyên phát: 3. Tăng mỡ máu: Là dấu hiệu quan trọng trong HCTH, thể hiện tăng cholesterol,triglycerid, VLDL, HDL và apoprotein B. Người ta cho rằng, tăng tổng hợplipoprotein do gan vì protid và albumin huyết tương giảm. Mặt khác, người ta thấygiảm lipoprotein lipase dẫn đến giảm dị hóa lipid thứ phát với kết quả là tăngngưng tập tiểu cầu và tăng sự hình thành các mảng xơ vữa mạch máu. Sinh lý bệnh của tăng đông máu và biến chứng tắc mạch: III. NGUYÊN NHÂN 1. Nguyên phát:- HCTH đơn thuần, viêm cầu thận (VCT) tổn thương tối thiểu.- VCT tăng sinh nội mạch, ngoại mạch, gian mạch.- VCT màng.- VCT màng - tăng sinh.- VCT xơ hóa.2. Thứ phát:- Bệnh hệ thống: tạo keo, Lupus, viêm nút quanh động mạch.- Bệnh chuyển hóa: đái tháo đường, nhiễm bột.- Suy tim sung huyết, bệnh tim bẩm sinh.- Viêm gan B, giang mai.- Nhiễm độc.IV. TRIỆU CHỨNG1. Phù: Trọng lượng cơ thể tăng, phù toàn thân, phù mềm, ấn lõm. Có thể có cáctriệu chứng của dịch màng phổi, màng bụng, màng tim, màng tinh hoàn (ở namgiới). 2. Protein niệu: > 3,5 g/24 giờ hoặc > 40 mg/m2 da/giờ. Trong nước tiểu cómỡ chiết quang, trụ trong, hồng cầu. 3. Giảm và biến đổi thành phần của protid huyết tương: - Protid < 60 g/l. - Albumin < 30 g/l. - A/G < 1. - α2 tăng, β tăng. Khi g tăng nghĩ đến bệnh hệ thống. - Điện di protein miễn dịch: IgG giảm, IgM tăng, IgA giảm. 4. Tăng cholesterol, triglycerid huyết tương: Thêm vào đó, trong HCTH nguyên phát đơn thuần có thể thấy chỉ sốchọn lọc của protein niệu (U/P IgG: U/P albumin < 0,1 ở tổn thương tối thiểu …). 5. Hình ảnh mô học: Sinh thiết thận, dùng kính hiển vi quang học, kính hiển vi huỳnh quang,kính hiển vi điện tử thấy các loại tổn thương: - Tổn thương tối thiểu. - Tổn thương ổ, thùy. - Tổn thương tăng sinh nội mạch, ngoại mạch, gian mạch. - Tổn thương màng đáy. - Tổn thương xơ hóa. Dựa vào tổn thương mô học, người thầy thuốc có thể chọn lựa thuốc điềutrị, đánh giá kết quả điều trị và tiên lượng bệnh.