Hội chứng thận hư nguyên phát

Tham khảo tài liệu hội chứng thận hư nguyên phát, y tế - sức khoẻ, y học thường thức phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng thận hư nguyên phát HOÄI CHÖÙNG THAÄN HÖ NGUYEÂN PHAÙTI. ÑAÏI CÖÔNG: Hoäi chöùng thaän hö laø moät hoäi chöùng do nhieàu nguyeân nhaân, bao goàm: phu,øtieåu ñaïm  50mg/kg/ngaøy, giaûm ñaïm maùu vaø taêng lipid maùu. Gaàn 90% hoäichöùng haän hö ôû treû em laø nguyeân phaùt, chuû yeáu do sang thöông caàu thaän toáithieåu.II. CHAÅN ÑOAÙN:1. Coâng vieäc chaån ñoaùn:a. Hoûi: Tính chaát phuø: thôøi gian khôûi phaùt phuø, vò trí vaø lan roäng. Löôïng nöôùc tieåu trong ngaøy, maøu saéc nöôùc tieåu. Nhöõng ñôït phuø taùi phaùt. Tieàn caên duøng thuoác?b. Khaùm: Maïch, huyeát aùp, nhòp thôû, nhieät ñoä, caân naëng. Phaùt hieän phuø: phuø traéng, meàm, aán loõm, khoâng ñau, khoâng ñoû. Khaùm tìm daáu hieäu traøn dòch maøng phoåi, maøng buïng, bìu. Khaùm tim maïch tìm daáu hieäu cao huyeát aùp, suy tim. Tìm daáu hieäu bieán chöùng: Cushing do duøng thuoác corticoide, vieâm phuùc maïc nguyeân phaùt, vieâm moâ teá baøo, vieâm phoåi.c. Ñeà nghò caän laâm saøng: Ñaïm nieäu 24 giôø hay chæ soá ñaïm nieäu / creatinin nieäu. Ñaïm maùu, albumine maùu Cholesterol maùu, triglyceride maùu. Ureâ, creatinin, ion ñoà maùu.2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh: Phuø. Ñaïm nieäu  50mg/kg/ngaøy, hoaëc ñaïm nieäu / creatinin nieäu( mg/mg) > 2, hoaëc ñaïm nieäu / creatinin nieäu (mg/l, mmol/l) > 200. Albumine maùu < 2,5g%. Cholesterol maùu > 200 mg%.3. Moät soá ñònh nghóa: Lui beänh: protein nieäu aâm tính hay veát trong 3 ngaøy lieân tuïc vaø heát phuø. Taùi phaùt: khi coù ñaïm nieäu  50mg/kg/ngaøy  phuø. Taùi phaùt thöôøng xuyeân: taùi phaùt  2 laàn trong voøng 6 thaùng sau laàn ñaùp öùng ñaàu tieân hay  4 laàn taùi phaùt trong voøng 12 thaùng. Phuï thuoäc corticoid: 2 laàn taùi phaùt lieân tuïc khi giaûm lieàu hay taùi phaùt trong voøng 14 ngaøy sau khi ngöng corticoid. Khaùng corticoid: khi ñieàu trò ñuû 4 tuaàn taán coâng khoâng ñaùp öùng.4. Chaån ñoaùn phaân bieät: Vieâm caàu thaän caáp: phuø, cao huyeát aùp, tieåu hoàng caàu, ñaïm maùu vaø cholesterol maùu bình thöôøng. Phuø do giaûm ñaïm maùu: phuø, nöôùc tieåu bình thöôøng, cholesterol maùu bình thöôøng.III. ÑIEÀU TRÒ:1. Nguyeân taéc ñieàu trò: Ñieàu trò ñaëc hieäu duøng thuoác öùc cheá mieãn dòch. Ñieàu trò trieäu chöùng. Ñieàu trò bieán chöùng.2. Ñieàu trò ñaëc hieäu:a. Ñieàu trò ban ñaàu: 4 tuaàn ñaàu: Prednisone 2mg/kg/ngaøy (toái ña 60 mg/ngaøy).b. Ñieàu trò tieáp theo:b.1. Neáu coù ñaùp öùng: heát phuø, ñaïm nieäu aâm tính lieân tieáp trong 3 ngaøy. 8 tuaàn keá: Prednisone 2mg/kg/caùch ngaøy 6 tuaàn keá: Prednisone duøng caùch nhaät gaûm lieàu daàn, moãi tuaàn giaûm1/6 lieàu cho ñeán khi ngöng thuoác.b.2. Neáu treû taùi phaùt trong quaù trình giaûm lieàu: Ñoái vôùi treû taùi phaùt khoâng thöôøng xuyeân: Prednisone 2 mg/kg/ngaøy, cho ñeán khi ñaïm nieäu aâm tính trong 3 ngaøy lieân tieáp. Sau ñoù, Prednisone 2 mg/kg/caùch ngaøy trong 8 tuaàn. Ñoái vôùi theå taùi phaùt thöôøng xuyeân hay theå phuï thuoäc Corticoides: - Prednisone 2 mg/kg/ngaøy cho ñeán khi ñaïm nieäu aâm tính 3 ngaøy lieân tieáp. Keá ñeán, Prednisone 2 mg/kg/caùch ngaøy trong 8 tuaàn. Sau ñoù giaûm daàn lieàu Prednisone vaø duy trì lieàu 0,1 – 0,5 mg/kg/caùch ngaøy trong 6 – 12 thaùng. - Neàu lieàu Prednisone duy trì cao > 1mg/kg/caùch ngaøy hay 0,5 mg/kg/caùch ngaøy keøm theo bieán chöùng do duøng corticoides keùo daøi nhö Cushing naëng,cao huyeát aùp, tieåu ñöôøng, xuaát huyeát tieâu hoùa seõ duøng phoái hôïp theâm Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngaøy trong 8 – 12 tuaàn vôùi Prednisone lieàu thaáp. - Thöôøng sau caùc phaùc ñoà treân, beänh nhaân seõ bôùt taùi phaùt. Neáu vaãn taùi phaùt, seõ duøng: Cyclosporine 5 mg/kg/ngaøy trong 1 naêm. - Ñoái vôùi caùc tröôøng hôïp naày, ñeå ñaùnh giaù toát tieân löôïng neân tieán haønh sinh thieát thaän.b.3. Neáu sau 4 tuaàn vaãn chöa ñaùp öùng Prednisone: Methylprednisolone 1 g/1,73 m2 da/ngaøy (10 – 15 mg/kg/ngaøy) truyeàntónh maïch 3 laàn caùch ngaøy. Neáu sau 3 lieàu Methylprednisolone vaãn khoâng ñaùpöùng sau 2 tuaàn (coøn phuø vaø hoaëc ñaïm nieäu döông tính), xem nhö khaùngcorticoides: Neáu sinh thieát thaän ñöôïc: tuøy keát quaû sinh thieát seõ ñieàu trò nhö sau: - Sang thöông toái thieåu, taêng sinh trung moâ, xô hoaù cuïc boä töøng phaàn: Cyclosporine 5mg/kg/ngaøy trong 6 thaùng – 1 naêm. + Prednisone 1mg/kg/ngaøy x 1 thaùng  1mg/kg/caùch ngaøy x 6 thaùng. Hoaëc: Cyclophosphamide 2,5mg/kg/ngaøy trong 12 tuaàn + Prednisone 1mg/kg/ngaøy x 1 thaùng  1mg/kg/caùch ngaøy x 6 thaùng. - Sang thöông beänh caàu thaän maøng: Thaùng 1 : Methylprednisolone 15-30mg/kg/ngaøy x 3 lieàu  Prednisone 0,4mg/kg/ngaøy x 27 ngaøy. ...