Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em

Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em (HCTHTPTE) là một tập hợp triệu chứng thể hiệnbệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn (90%) dù khái niệm thận hư đã đượcMüller Friedrich Von nói đến từ năm 1905 với một quá trình bệnh lý ở thận có tính chấtthoái hoá mà không phải là do viêm .1913, Munk đưa ra thuật ngữ “ thận hư nhiễm mỡ “ vì nhận thấy thoái hoá mỡ ở thận .1928, Govert ở Bỉ và 1929, Bell ở Mỹ cho rằng tổn thương trong bệnh thận hư chủ yếu...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 1 HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT TRẺ EM BSCKII Hồ Viết HiếuMục tiêu1. Trình bày được định nghĩa, tiêu chuẩn chẩn đoán theo quy ước quốc tế và nêu được cácđặc điểm dịch tể học của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em2. Trình bày được biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và nêu được các biến chứng chủ yếucủa hội chứng thận hư tiên phát trẻ em3. Trình bày được phân loại theo nguyên nhân, theo thể lâm sàng, theo tiến triển, theo điềutrị, theo mô bệnh học chủ yếu của hội chứng thận hư tiên phát trẻ em4. Trình bày được phác đồ điều trị hội chứng thận hư tiên phát trẻ em và nêu ra được cácbiện pháp dự phòng .1. Đại cươngHội chứng thận hư tiên phát trẻ em (HCTHTPTE) là một tập hợp triệu chứng thể hiệnbệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn (90%) dù khái niệm thận hư đã đượcMüller Friedrich Von nói đến từ năm 1905 với một quá trình bệnh lý ở thận có tính chấtthoái hoá mà không phải là do viêm .1913, Munk đưa ra thuật ngữ “ thận hư nhiễm mỡ “ vì nhận thấy thoái hoá mỡ ở thận .1928, Govert ở Bỉ và 1929, Bell ở Mỹ cho rằng tổn thương trong bệnh thận hư chủ yếu làcầu thận. Sau này quan điểm trên được khẳng định nhờ những tiến bộ kỹ thuật như sinhthiết thận, kính hiển vi điện tử, miễn dịch huỳnh quang....2. Định nghĩa về HCTHTPTEĐịnh nghĩa về HCTHTP chủ yếu theo sinh học-lâm sàng bao gồm tiểu đạm rất nhiều vàphù toàn . Nguyên nhân HCTHTP thường không rõ ràng vì thế còn gọi là HCTH vô căn .3. Dịch tễ họcHCTHTPTE là một hội chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mãn tính thường gặp ở trẻ em.Tỷ lệ mắc bệnh thay đổi theo tuổi, giới, chủng tộc, địa dư, cơ địa...3.1. Tỷ lệ mắc bệnhTại một số khoa nhi hoặc bệnh viện nhi số trẻ em bị HCTH chiếm khoảng 0,5-1% tổng sốbệnh nhi nội trú và chiếm 10-30% tổng số trẻ bị bệnh thận. Tại Khoa Nhi BVTW Huế sốtrẻ bị HCTH chiếm 0,73% tổng số bệnh nhi nội trú và chiếm 30% tổng số trẻ bị bệnh thận3.2.TuổiTuổi mắc bệnh trung bình ở trẻ em Việt Nam là 8,7 ( 3,5 ( tuổi đi học ) trong lúc đó ởnước ngoài tuổi mắc bệnh thấp hơn thường gặp ở trẻ em trước tuổi đi học.3.3. GiớiTrẻ nam gặp nhiều hơn trẻ nữ ( tỷ lệ 2:1 )3.4. Chủng tộcTrẻ em Châu Á bị bệnh nhiều hơn Châu Âu ( tỷ lệ 6:1 ). Trẻ em Châu Phi ít bị HCTHTP,nhưng nếu trẻ em da đen bị bệnh HCTHTP thì thường bị kháng Steroid.3.5. Địa dưỞ Việt Nam , Viện BVSKTE tỷ lệ HCTHTPTE là 1,78% ( 1974-1988 ); BV Nhi đồng I là0,67% ( 1990-1993 ); Khoa Nhi-BVTW Huế là 0,73% ( 1987-1996 ).Ở Mỹ tỷ lệ mắc bệnh là 16/100.000 trẻ em dưới 16tuổi tức là 0,016% ( Schlesinger,1986 ).3.6.Một số yếu tố thuận lợiBệnh thường hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn hô hấp cấp và trên cơ địa dị ứng ( chàm,hen..) , người mang HLA (Human Leucocyte Antigen) . Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em 24. Sinh lý bệnhHCTHTPTE xãy ra là do tăng tính thấm màng mao mạch cầu thận đối với protein, maomạch cầu thận bị viêm và có phức hợp kháng nguyên - kháng thể lưu hành ( bệnh tựmiễn ). Cơ chê tăng tính thấm này có thể do mất phần sạc điện tích âm của mao mạchmàng đáy cầu thận và sự hiện diện một số chất Lymphokines ở đây làm thay đổi lổ lọccủa màng đáy cầu thận khiến cho các protein mang điện tích âm và có trọng lượng phân tửnhỏ thoát ra ngoài thành mạch.4.1.Tiểu đạmMất protein niệu ở đây có tính chọn lọc, chỉ để thoát các loại protein có trọng lượng phântử nhỏ như Albumin 69.000. Mất albumin qua nước tiểu gây ra giảm Albumin máu, khiAlbumin máu giảm xuống dưới 25g/l thì phù sẽ xuất hiện.4.2. PhùThường thay đổi và liên quan đến áp lực keo giảm ( làm nước và muối thoát vào gian bào );giảm thể tích máu tưới cho thận gây cường Aldosterone thứ phát (làm tăng tái hấp thu Naở ống lượn xa ) và tăng tiết ADH bất thường ( làm tăng tái hấp thu H2O ở ống góp ).4.3. Rối loạn chuyển hóa chất béo tại ganGan tăng tổng hợp đạm (nhằm bù trừ protide máu giảm ) trong đó có Lipoprotein và vì vậysẽ vận chuyển nhiều Triglyceride, Cholesterol ra máu ngoại vi làm tăng Lipide máu, nếunhiều sẽ gây tổn thương thành mạch, tắc mạch.4.4. Hiện tượng tăng đôngTăng đông liên quan đến tăng tổng hợp các yếu tố đông máu như yếu tố I, II, V ,VII, X,tiểu cầu và nhất là yếu tố VIII, đồng thời giảm Antithrombin III.4.5. Một số chất protein khác ( ngoài Albumin ) thoát ra trong nước tiểu4.5.1.Lipoprotein lipaseLipoprotein lipase thoát ra trong nước tiểu làm giảm dị hóa Lipide. Các vật thể lipides quaống thận tạo thành trụ mỡ.4.5.2.Globulin kết hợp ThyroxinMất globulin kết hợp Thyroxin làm rối loạn các test chức năng tuyến giáp.4.5.3.Protein kết hợp CholecalciferolMất protein kết hợp Cholecalciferol làm thiếu vitamin D và hạ Calci máu.4.5.4.TransferrinMất Transferrin (trọng lượng phân tử : 80.000) dẫn đến thiếu máu nhược sắc kháng sắt .4.5.5.Globulin miễn dịchMất IgG miễn dịch (t ...