Hồng ban rắn Bazin

Năm 1861, Bazin miêu tả dạng viêm mô mỡ trên bệnh nhân bị bệnh lao và đặt tên là hồng ban rắn erythema induratum; với đặc điểm mô bệnh học là hoại tử thối. Với biểu hiện lâm sàng là các phản ứng dạng nốt dưới da, một số tác giả đã từng nhận định đây là bệnh lao tại chỗ do có môi liên quan mật thiết giữa biểu hiện da với bệnh lao nội tạng, test nội bì dương tính, và đáp ứng một phần với thuốc điều trị chống lao. Một số nghiên cứu trước đây...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hồng ban rắn Bazin Hồng ban rắn BazinI. ĐỊNH NGHĨANăm 1861, Bazin miêu tả dạng viêm mô mỡ trên bệnh nhân bị bệnh lao và đặt tênlà hồng ban rắn erythema induratum; với đặc điểm mô bệnh học là hoại tử thối.Với biểu hiện lâm sàng là các phản ứng dạng nốt dưới da, một số tác giả đã từngnhận định đây là bệnh lao tại chỗ do có môi li ên quan mật thiết giữa biểu hiện davới bệnh lao nội tạng, test nội bì dương tính, và đáp ứng một phần với thuốc điềutrị chống lao. Một số nghiên cứu trước đây khẳng định rằng bệnh hồng ban rắnBazan không phải là kết quả trực tiếp của vi khuẩn lao tại mô mỡ của da. Tuynhiên, những nghiên cứu hiện nay chỉ ra rằng trong một nhóm nhỏ bệnh nhân bịviêm mao mạch nút và phản ứng Mantoux dương tính, tác giả đã phát hiện thấymảnh DNA đặc hiệu của trực khuẩn lao tại mảnh sinh thiết da. Hình ảnh lâm sàngvà mô học không có bất kỳ mối liên quan nào với bệnh lao. Danh từ hiện tại đ ượcsử dụng, viêm mao mạch nốt, nodular vasculitis, dùng để miêu tả tất cả các trườnghợp viêm mô mỡ vùng thuỳ có hoặc không có liên quan đến bệnh lao.II. NGUYÊN NHÂN VÀ SINH BỆNH HỌCTác động ban đầu xuất hiện là viêm mao mạch tại mạch máu dưới da gây thiếumáu, làm viêm và tổn thương tế bào mỡ. Nguyên nhân của bệnh không rõ, nhưnggiả thiết cho rằng là do phức hợp miễn dịch gây tổn thương mao mạch. Bằng miễndịch huỳnh quang, phát hiện thấy có sự lắng đọng Ig, bổ thể và kháng nguyên vikhuẩn tại tổn thương viêm mao mạch nốt. Tuy vậy, hầu hết các trường hợp kháckhông có bằng chứng cụ thể ủng hộ cơ chế miễn dịch.III. BIỂU HIỆN LÂM SÀNGBệnh thường gặp hơn ở nữ và biểu hiện lâm sàng là nốt hoặc mảng cứng, màu đỏ,thường xuất hiện 2 bên, hay tái phát và tiến triển mạn tính. Vị trí hay gặp nhất làvùng bắp chân, nhưng tổn thương có thể gặp ở cẳng chân và đùi. Sớm hay muộn,tổn thương này có màu đỏ hơi xanh và thường loét trước khi lành để lại sẹo teo.Vết loét tiến triển ra vùng bờ có thể tồn tại lâu trước khi lành. Có xu hướng táiphát theo mùa, và bệnh thỉnh thoảng kéo dài nhiều năm. Thời tiết lạnh được coi làmột yếu tố ảnh hưởng. Bệnh nhân bị viêm mao mạch nút thường có cảm giác bắpchân sưng to, nặng và có thể gặp dạng livedo ở cẳng chân và bàn chân.IV. XÉT NGHIỆMDo viêm mao mạch nốt có thể liên quan đến bệnh lao, nên khi bệnh nhân bị viêmmao mạch nốt nên xét nghiệm chẩn đoán lao. Xét nghiệm Mantoux 1:10.000 (1đơn vị PPD), X quang phổi. Tuy nhiên, viêm mao mạch nốt có thể gặp ở bệnhnhân bị lao ngoài phổi.V. GIẢI PHẪU BỆNHMô bệnh hoc có thể thấy u hạt dạng lao, hoại tử mỡ, phản ứng tế b ào khổng lồ vàhoại thư thuỳ mỡ. Ở giai đoạn muộn, thâm nhiễm có thể lên tới trung bì. Viêmmao mạch kích thước trung bình, chủ yếu là tĩnh mạch nhưng đôi khi động mạchcó ở trong thuỳ mỡ kèm theo xâm nhập viêm quanh thành mạch, tế bào nội mạchsưng lên và xuất hiện huyết khối. Viêm mao mạch nguyên phát gặp ở trường hợpsớm, nhưng đôi khi chỉ thấy viêm quanh huyết quản không đặc hiệu ở trường hợpmuộn. Hoại tử dạng fibrin hoặc thâm nhập vi êm dạng u hạt mạn tính giữa các tếbào mỡ, thay thế dần dần mô mỡ (Wucheratrophie, “phát triển teo”). Các tế bàoviêm này cũng dễ bị hoại tử, và mảng bắt màu kiềm giống hoại thư. Phản ứngdạng u hạt có thể không đặc hiệu hoặc dạng lao, bao gồm tế bào dạng thượng bì,lympho bào,và tế bào khổng lồ của tế bào ngoại lai và dạng Langhans. Trong mộtsố trường hợp, tế bào dạng thượng bì thâm nhiễm xung quanh trung tâm hoại tử,và có cấu trúc giống như u lao; trong trường hợp khác, chỉ là viêm mô mỡ khôngđặc hiệu với tế bào lympho, tương bào, và bạch cầu đa nhân trung tính. Giai đoạnmuộn đặc trưng bởi hiện tương xơ.VI. ĐIỀU TRỊKhi các xét nghiêm mô học và nguyên nhân ủng hộ chẩn đoán viêm mao mạch nốtdo lao, cần điều trị thuốc chống lao 3 loại. Thậm chí, trong tr ường hợp viêm mômỡ không đặc hiệu mà xét nghiệm Mantoux dương tính theo kinh nghiệm cần thửđiều trị thuốc chống lao.Trong trường hợp viêm mao mạch nốt mà các xét nghiệm lao âm tính, nghỉ ngơitại giường và dùng steroid đường toàn thân. Thỉnh thoảng, các thuốc giảm đaukhông steroid và tetracycline cũng có hiệu quả. Tác giả Schultz and Whiting báocáo thử nghiệm lâm sàng điều trị viêm mao mạch nốt cũng như hồng ban nút điềutrị bằng potassium iodide (IK). ...