Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I

Luận án được nghiên cứu với mục tiêu nhằm nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của Dị dạng Chiari loại I. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I1 ĐẶTVẤNĐỀ Dị dạngChiari(Chiarimalformation)loạiIlàmộttrong4loạidịdạngChiaribẩmsinhhiếmgặpcủavùngbảnlề cổ chẩm,vớiđặcđiểm cơ bảnlàsự dichuyểnxuốngthấpcủahạnhnhântiểunãoqualỗ chẩm[1].Dịdạngnàythườngkèmtheovớirỗngtủy,giãnnãothấthayhẹphộp sọ hố sau.Tỷ lệ mắcbệnhvàokhoảngtừ 1/5000đến1/1000dânsố [1],[2].Cácloạidị dạngChiari(DDC)đượcnhàbáchọcHansChiari(18511916)môtả lầnđầutiênvàonăm1891[trích3],[trích4].Hiệnnayvề cơbảnchialàm4loại,trongđóloạiIhaygặpvàmứcđộthoátvịnhẹhơncả. ChẩnđoánDDCloạiIlàkhicó1hoặc2hạnhnhântiểunãothoátvịqualỗchẩmtừ3đến5mmtrởlên.Loạidịdạngnàycókhuynhhướnghiệndiệntrongthậpkỷthứhaihoặcthứbacủacuộcđời,nêncòngọilàdịtật“dạngtrưởngthành”.Cácloạidị dạngcònlạiđượcpháthiệnsớmhơn,cóthểngaysaukhisinhvìcókèmtheonhiềudị tậtkhácnhư thoátvị nãomàngnãovùngbảnlề cổ chẩm,nãothất4tụtxuốngthấphơnbìnhthường,dịdạngởnhiềuhồinão…Cơchếbệnhsinhthìđếnnayvẫnchưađượchiểumộtcáchrõràng.Cónhiềugiả thuyếtkhácnhautrongđóchorằngcósựpháttriểnkhôngbìnhthườngcủaxươngsọhốsau ởthờikỳbàothai,làmchokíchthướchốsọsaunhỏhơnbìnhthườnglàhaygặphơncả[1],[5]. DDCloạiInhiềukhikhởiđiểmkhôngcóbiểuhiệntriệuchứnglâmsàng,đếnkhitổchứcthầnkinhvùngbảnlềcổchẩmngàycàngpháttriển gâyhiệntượngchènép,lúcđótriệuchứnglâmsàngmớixuấthiệnnhưđauđầuvùngdướichẩm,têchântay,chóngmặt,rốiloạnthăngbằng,đilạikhókhăn…đôikhigâytìnhtrạnggiãnnãothấtdolàmcảntrở dòngchảycủadịchnãotủy(DNT)quavịtríbảnlềcổchẩm[1],[6].Ngoạitrừnhững2trườnghợpxuấthiệntriệuchứnglâmsàngcòncáctrườnghợpkhácchỉđượcpháthiệntìnhcờ bằngchẩn đoánhình ảnhnhờ phimchụpcộng hưởngtừ(CHT)kiểmtrasọnão,cộtsốngcổ.DDCloạiIdiễnbiếnlâudài sẽ gâytìnhtrạngrỗngtủy,khởiđiểm ở tủycổ sauxuốngtủyngựchay toànbộtủy.Tỷlệrỗngtủychiếmkhoảngtừ35đến75%[7]. Điềutrị DDCloạiIvề cơ bảnlàphẫuthuậtgiảiéptổ chứcthần kinhvùnghố sauvàbảnlề cổ chẩm.Phươngphápphẫuthuậttiêuchuẩn đốivớibệnhlýnàythìchưathựcsựrõràng,cònnhiềuýkiến,đặcbiệtởnhữngbệnhnhân(BN)cókèmvớirỗngtủy.Cácphươngphápnhư mởxươngsọ vùnghố sauvàbảnlề cổ chẩm,mở màngcứngcóhoặckhôngmở màngnhện,cóhaykhôngtạohìnhmàngcứng,mở rỗngtủy,dẫnlưu rỗngtủyvàokhoangdướinhện,dẫnlưunãothất ổ bụng…cácphươngpháptrêncókếthợpvớiđốthaycắtbỏ mộtphầnhạnhnhântiểunãođểlàmrộngthêmvùnghố sau.Trongđóphươngphápmở xươngsọ giảiéphố sauvàbảnlề cổ chẩmhayđượcsử dụnghơncả ở trườnghợpDDC loạiI(cóhoặckhôngcórỗngtủy,khôngcónãoúngthủy)nhằmtrảlạisựlưuthôngcủaDNTmộtcáchsinhlýbìnhthường.Thờiđiểmphẫuthuậtcũnglàvấnđềcầnđượcbànluận,đặcbiệtđốivớiloạidịdạngkhôngcóbiểuhiệntriệuchứnglâmsàng. Mặcdùcũngcónhiềucôngtrìnhnghiêncứubáocáovề bệnhlývàcáchthứcphẫuthuậtloạidịdạngbẩmsinhnàycả trênthế giớicũngnhưởViệtNam.Nhưngchođếnthờiđiểmnàychưacómộtcôngtrìnhthựcsựnàonghiêncứuđánhgiáđầyđủvềbệnhlýnàyvàđưaramộtphươngphápphẫuthuậttiêuchuẩn,cũngnhưthờiđiểmphẫuthuậttốiưu.Xuấtpháttừtìnhhìnhthựctếnóitrên,chúngtôitiếnhànhđềtài“ NghiêncứuchẩnđoánvàđiềutrịphẫuthuậtDịdạngChiariloạiI”nhằmcácmụctiêusau:31. Nghiên cứu đặc điểmlâm sàngvà chẩn đoánhình ảnh củaDị dạngChiariloạiI.2. ĐánhgiákếtquảđiềutrịphẫuthuậtDịdạngChiariloạiI. CHƯƠNG1 TỔNGQUANTÀILIỆU1.1.LỊCHSỬNGHIÊNCỨUDỊDẠNGCHIARI1.1.1.Tìnhhìnhnghiêncứutrênthếgiới1.1.1.1.Cơchếcủathoátvịnãosauvàhạnhnhântiểunão Năm1641,trêntạpchíObservationesMediae,bácsỹ NicolaesTulp,nhàgiảiphẫuhọcngườiĐức(15931674)đãnêugiảthuyếtrằngloạnsản tủysốngcóthểliênquanđếnthoátvị nãosau[trích8].Đếnnăm1829,tácgiả JeanCruveilhier(17911874) ở Paris,Pháp,cũngđãmiêutả 1trường hợpsinhracóthoátvịtủymàngtủy,trongkhốithoátvịchứacảtủycổvàmộtphầntiểunão[trích8],[trích9].Cóthểnóimiêutảđầutiênvềthoátvịnãosaumàkhôngcósựloạnsảntủysống,giốngnhưDDCloạiIthìphải làTheodorLanghans,nhàbáchọcngườiĐứcvàonăm1881.Tácgiảđãmôtảhiệntượngthoátvịhạnhnhântiểunãovàgiảthuyếtrằngsựpháttriển rỗngtủylàdotắcnghẽntạivịtrílỗchẩm[trích9]. Năm1891:Dựatrênnhậnxétcủaviệcmổtửthi14trườnghợpDDCloạiIvà7trườnghợploạiII,HansChiari(nhàgiảiphẫubệnhngườiÁo)đưaraquanđiểmnãoúngthủylàsựkiệnbanđầuvàđẩynãorakhỏihộp sọ.ÔngchorằngđốivớiDDCloạiIIcóthể donãoúngthủypháttriển sớmtrongthờikỳphôithai[trích10]. Năm1894:JuliusArnold(18351915),nhàgiảiphẫutạiHeidelberg, Đức,miêutảtrườnghợploạnsảntủysốngcóthoátvịnãosauvàkhôngcó 4nãoúngthủy.Cóchitiếtnhỏđượcnhắcđếnlàsựhiệndiệncủahốsọsau bấtthường[trích8]. Năm1957:Gardnerđưaracơchếthoátvịnãosaulàdothiếusựpháttriểnbìnhthườnglỗ racủanãothấttư vàdướitácđộngcủasóngđộngmạchtruyềnvàoDNTđãđẩyhạnhnhântiểunãovàotronglỗchẩm[trích10]. Năm1958:Pattern,Daniel,Strichkếtluậnthoátvị nãosaulàkếtquảcủasựuốncongcuốngnãokhônghoànchỉnhtrongthờikỳphôithai.Sựkếthợpcácbấtthườngvềcấutrúcxươngnhư làsự ...