Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và sự phát triển sau phẫu thuật não úng thủy ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Mục đích nghiên cứu của đề tài "Nghiên cứu một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và sự phát triển sau phẫu thuật não úng thủy ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương" là Mô tả một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng và hình thái tổn thương não qua chẩn đoán hình ảnh trong bệnh não úng thuỷ ở trẻ em.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và sự phát triển sau phẫu thuật não úng thủy ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương ĐẶT VẤN ĐỀ Não úng thủy (tràn dịch não), là một trong các bệnh lý được mô tả rấtsớm ngay từ thời Hippocrates (thế kỷ V trước Công nguyên). Đến nay bệnhgây không ít sự chú ý và vẫn là một thách thức các thầy thuốc y học trên Thếgiới [1],[2]. Não úng thuỷ là một bệnh thường gặp trong bệnh lý hệ thần kinhtrung ương. Bệnh có thể gặp ở mọi dân tộc, mọi quốc gia và mọi lứa tuổi do hainhóm căn nguyên bẩm sinh và mắc phải gây nên. Tần số mắc não úng thủy bẩm sinh ở các nước châu Âu trung bình khoảng0,5-0,8/1000 lần sinh [3],[4]. Bệnh có xu hướng ngày càng tăng, tần suất mắchiện nay cao hơn cả hội chứng Down. Tỷ lệ trẻ não úng thuỷ từ các căn nguyên mắc phải có xu hướng giảm docác biện pháp can thiệp dự phòng nhiễm khuẩn thần kinh và chảy máu não ởtrẻ em ngày càng được quan tâm. Ở Hoa Kỳ tỷ lệ mắc não úng thủy bẩm sinh là 3/1000 trẻ đẻ sống. Mỗinăm có khoảng 38.200-39.900 trẻ nhập viện chiếm khoảng 0,6% tất cả trườnghợp bệnh nhi vào bệnh viện, với 319.000-433.000 ngày nằm viện. Chi phíhàng năm cho điều trị não úng thủy khoảng 1,4-2 tỷ đô la Mỹ chiếm 3,1% tổngviện phí cho tất cả trẻ em [5]. Hiện nay trẻ mắc não úng thuỷ hầu hết được điều trị bằng phẫu thuật đặtống dẫn lưu não thất (VP) hoặc sử dụng kỹ thuật mổ nội soi thông sàn não thấtIII (ETV). Nhờ có các phương pháp điều trị này, tỷ lệ tử vong đã giảm từ 54%xuống còn 5%, cải thiện đáng kể sự chậm phát triển trí tuệ ở trẻ do bệnh gây ratừ 62% xuống dưới 30% [6]. Theo Nguyễn Quang Bài tần suất mắc bệnh ở trẻ em Việt Nam tương đươngvới các nước khác trên thế giới. Trẻ trai và gái mắc bệnh như nhau [7]. Thống kêcủa chúng tôi tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong hai năm từ 2005 đến 2007 tỷ lệmắc các dị tật não là 1,5‰ số trẻ nhập viện trong đó dị tật não úng thuỷ chiếm21,9%, đây là dị tật có tỷ lệ mắc cao trong các dị tật não [8]. Căn nguyên gây bệnh não úng thủy rất đa dạng, thường xếp thành hainhóm căn nguyên chính là: bẩm sinh hoặc mắc phải. Tuy nhiên mỗi căn nguyênlại có các mức độ tổn thương não khác nhau, hình ảnh lâm sàng cũng khác nhauvà chính những điều này gây ra rất nhiều khó khăn cho việc lựa chọn phươngpháp can thiệp điều trị cũng như tiên lượng bệnh. Não úng thủy ở trẻ em nếu không được can thiệp điều trị kịp thời sẽ gây tửvong và tàn phế. Điều đáng quan tâm của cha mẹ, thầy thuốc cũng như của toànxã hội là cơ hội sống sót, mức độ phát triển tâm thần-vận động của trẻ và khảnăng hòa nhập của trẻ trong cộng đồng như thế nào? Để giải quyết vấn đề nàycác thầy thuốc trên thế giới liên tục đưa ra các phương pháp điều trị can thiệpcũng như cải tiến các thiết bị điều chỉnh dòng chảy của dịch não-tủy. Hiện nayhai phương pháp tối ưu được thực hiện rộng rãi trên thế giới là phương pháp dẫnlưu não thất-ổ bụng và phương pháp phẫu thuật nội soi thông sàn não thất III. Từ 1978 Việt Nam thực hiện phẫu thuật điều trị não úng thủy theo phươngpháp dẫn lưu não thất-ổ bụng. Năm 2004, Việt Nam bắt đầu áp dụng phươngpháp phẫu thuật nội soi thông sàn não thất III ở một số trung tâm phẫu thuật thầnkinh. Các kỹ thuật phẫu thuật trong điều trị não úng thủy đều nhằm mục đíchlàm giảm thể tích và áp lực dịch não-tủy trong hộp sọ, phục hồi thể tích và khốilượng nhu mô não. Phẫu thuật dẫn lưu dịch não-tủy theo phương pháp dẫn lưu não thất-ổbụng vẫn đang được thực hiện phổ biến ở Việt Nam đã làm giảm tỷ lệ tử vongcũng như góp phần cải thiện đáng kể tình trạng phát triển thể chất, phát triển tâmthần-vận động của trẻ não úng thủy. Tuy nhiên đến nay một số vấn đề như: cănnguyên, đặc điểm lâm sàng của bệnh, biến chứng và hiệu quả lâu dài của phươngpháp dẫn lưu não thất-ổ bụng vẫn chưa được làm sáng tỏ. Chính vì những lý do trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài Nghiêncứu một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và sự pháttriển sau phẫu thuật não úng thủy ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ươngnhằm giải quyết hai mục tiêu sau: 1. Mô tả một số căn nguyên, đặc điểm lâm sàng và hình thái tổn thươngnão qua chẩn đoán hình ảnh trong bệnh não úng thuỷ ở trẻ em. 2. Đánh giá sự phát triển thể chất, tâm thần-vận động của trẻ não úngthủy sau điều trị bằng phương pháp dẫn lưu não thất-ổ bụng. Chương 1 TỔNG QUAN1.1. ĐỊNH NGHĨA VÀ THUẬT NGỮ Não úng thủy được định nghĩa là một tình trạng bệnh lý của hệ thầnkinh trung ương, là kết quả của sự gián đoạn, mất cân bằng giữa sự hìnhthành, lưu thông dòng chảy hoặc hấp thu dịch não-tủy. Nói cách khác đó làtình trạng tích tụ quá nhiều dịch não tủy trong não thất do rối loạn các quátrình sản xuất, lưu thông và hấp thụ. Não úng thủy có thể là một tình trạng cấp tính hoặc mạn tính xảy ra trongnhiều tháng hoặc nhiều năm. các hình thức khác nhau của bệnh bao gồm thể tắcnghẽn, thể thông và thể não úng thủy áp lực bình thường 9,[10],11. Trong một số trường hợp do teo não hoặc tổn thương mất mô não để lạikhoảng không gian trống. Khi đó hộp sọ được lấp đầy một cách thụ động bởidịch não-tủy, đây không phải là sự rối loạn thủy động lực học do đó khôngnằm trong bệnh cảnh của não úng thủy[12].1.2. DỊCH TỄ HỌC VÀ TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU BỆNH NÃO ÚNG THỦY1.2.1. Dịch tễ học * Tần suất Não úng thủy bẩm sinh là một trong những dị tật phổ biến nhất của hệthần kinh trung ương. Khoảng 60% trong tổng số các trường hợp não úngthủy bẩm sinh hoặc mắc phải xảy ra trong thời thơ ấu. Tỷ lệ của não úng thủy do căn nguyên mắc phải hiện nay không xácđịnh tuy nhiên có xu thế giảm do việc kiểm soát các yếu tố nguy cơ. Hàngnăm ở các nước phát triển vẫn có khoảng trên 100.000 dòng rẽ tắt (shunt)được cấy ghép để điều trị não úng thủy [5],13. Fernell và cộng sự nghiên cứu tại ...