Lymphôm không Hodgkin ngoài hạch nguyên phát người lớn: chẩn đoán và điều trị

- Lymphôm không Hodgkin (LKH) là loại bệnh lý thường gặp trong nhóm bệnh lý huyết học ác tính ở người lớn. Theo ghi nhận ung thư quần thể TP Hồ Chí Minh năm 1999, xuất độ chuẩn theo tuổi của LKH là nam giới: 4,4/100.000, nữ giới: 2,9/100.000 dân.- Đây là loại bệnh lý có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng và có khuynh hướng lan tràn sớm(1,7,10,25). Các tổn thương của LKH thường là hạch lymphô to (LKH hạch). Tuy nhiên có thể có các tổn thương ngoài hạch (LKH ngoài hạch nguyên phát hoặc thứ phát).......
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Lymphôm không Hodgkin ngoài hạch nguyên phát người lớn: chẩn đoán và điều trịNghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 LYMPHOÂM KHOÂNG HODGKIN NGOAØI HAÏCH NGUYEÂN PHAÙT NGÖÔØI LÔÙN: CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ Leâ Taán Ñaït* - Phaïm Xuaân Duõng** - Nguyeãn Chaán Huøng***TOÙM TAÉT Ñaët vaán ñeà: Lymphoâm khoâng Hodgkin (LKH) laø moät trong 10 loaïi ung thö thöôøng gaëp nhaát taïi BVUng Böôùu. Bieåu hieän laâm saøng coù theå laø haïch to (LKH haïch), hoaëc toån thöông ngoaøi haïch (LKH ngoaøihaïch nguyeân phaùt hoaëc thöù phaùt). LKH ngoaøi haïch thöù phaùt thöôøng do toån thöông töø haïch xaâm nhieãm caùcvò trí ngoaøi haïch, neân ñöôïc coi laø LKH haïch giai ñoaïn lan traøn (IV); traùi laïi, LKH ngoaøi haïch nguyeân phaùt(LKH NHNP) (thöôøng laø caùc LKH giai ñoaïn IE hay IIE) laø moät thöïc theå beänh ñaëc bieät cuûa LKH noùi chung. Muïc ñích: Khaûo saùt moät soá ñaëc ñieåm veà dòch teã, chaån ñoaùn vaø ñieàu trò LKH NHNP ôû ngöôøi lôùn. Ñoái töôïng vaø phöông phaùp: Hoài cöùu 142 beänh nhaân LKH NHNP ≥ 15 tuoåi nhaäp ñieàu trò taïi BV UngBöôùu TPHCM töø 01/01/1999 ñeán 31/12/ 2000. Soáng coøn tính theo Kaplan-Meier. Keát quaû: LKH NHNP chieám 27,1% caùc LKH, bieåu hieän ôû nhieàu vò trí/cô quan, nhieàu nhaát ôû voøngWaldeyer (35,9%) vaø ñöôøng tieâu hoùa (14,1%). Tuoåi trung bình laø 49,1. Nam/ nöõ= 1,33/1. Treân laâm saøng,ngoaøi toån thöông ngoaøi haïch nguyeân phaùt coøn coù haïch vuøng to (haïch ngoaïi vi: 50,7%; haïch noäi taïng:16,2%). Caùc caän laâm saøng giuùp ích trong vieäc chaån ñoaùn cuõng nhö xeáp giai ñoaïn beänh. LDH taêng chieám42,5%. Chaån ñoaùn xaùc ñònh beänh baèng sinh thieát toån thöông ngoaøi haïch (83,1%), hoaëc haïch (16,9%). FNAhaàu nhö khoâng giuùp chaån ñoaùn. Giaûi phaãu beänh (GPB) xeáp theo Working Formulation (WF) cho thaáy gradmoâ hoïc trung bình chieám ña soá (70,4%), nhieàu nhaát laø lymphoâm lan toûa loaïi teá baøo lôùn (52,4%). Veà xeápgiai ñoaïn: giai ñoaïn IE (45,1%), IIE (54,9%), trieäu chöùng B (39,4%). Ñieàu trò ña moâ thöùc laø phöông phaùpchính, trong ñoù hoùa trò giöõ vai troø quyeát ñònh (100% tröôøng hôïp). Phaãu trò thöôøng duøng trong LKH ñöôøngtieâu hoùa. Xaï trò hoã trôï hoùa trò (31,7%). Hoùa trò phaùc ñoà coù Anthracyclin (CHOP/CEOP) thöôøng ñöôïc söûduïng (88,2%). Ñaùp öùng CR: 79,3%, PR: 11%. Ñoäc tính hoùa trò thaáp, beänh nhaân dung naïp toát. Soáng coøntoaøn boä 4 naêm laø 72,9%, coù lieân quan vôùi: tuoåi, trieäu chöùng B, vò trí ngoaøi haïch, noàng ñoä LDH maùu. Keát luaän: LKH NHNP laø moät theå ñaëc bieät vaø khoâng ñoàng nhaát cuûa LKH, coù theå bieåu hieän ôû baát kyø vòtrí/cô quan naøo trong cô theå, khoâng keøm hoaëc keøm haïch vuøng cuøng beân cô hoaønh. Beänh coù bieåu hieän ñadaïng, ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò quy öôùc vaø coù tieân löôïng toát. Baûng xeáp loaïi WF khoâng nhaän dieän ñöôïc moät soá theå ñaëc tröng cuûa LKH NHNP, do ñoù hieän nay vieäcaùp duïng baûng xeáp loaïi môùi REAL, cuõng nhö duøng caùc kyõ thuaät chaån ñoaùn GPB môùi, laø thaät söï caàn thieát. * Boä moân Ung thö hoïc, ÑH Y Döôïc TP HCM. ** Khoa Noäi 2, BV Ung Böôùu TP HCM. *** Boä moân Ung thö hoïc, ÑH Y Döôïc TP HCM vaø Boä moân Ung thö hoïc, TT ÑT vaø BD CB Y teá TP HCM, BV Ung Böôùu TP HCM, 189SUMMARY PRIMARY EXTRANODAL NON-HODGKIN’ LYMPHOMAS IN ADULT: DIAGNOSIS AND TREATMENT Le Tan Dat, Pham Xuan Dung, Nguyen Chan Hung * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 189 – 198 Background: Non-Hodgkin lymphoma (NHL) is one of the ten most prevalent malignancies at HoChi Minh City Cancer Hospital. Clinical manifestations are either nodal enlargement (nodal NHL), orextranodal lesions (primary or secondary extranodal NHL). While secondary extranodal involvementssignify an advanced-stage NHL, primary extranodal NHL (PENHL) (which is arbitrarily defined as stageIE or IIE NHL) is a special entity. Purpose: To study some characteristics of adult PENHL, including: epidemiologic features, diagnosisand treatment. Materials And Method: Records of 142 patients admitted to Ho Chi Minh City Cancer Hospital fromJan 01, 1999 to Dec 12, 2000 and diagnosed PENHL were retrospectively reviewed. Kaplan-Meiermethod, was used to analyze survival data. Results: PENHL accounted for 27,1% NHL and distributed in all body sites/organs. Two mostcommon sites were Waldeyer’s ring (35,9%) and gastro-intestinal (GI) tract (14,1%). Mean age: 49,1years old. The male to female was 1,33/1. Extranodal symptoms were noticeable (82,8%), which were nonspecific and varied according to primary sites/organs. Paraclinical test/examinations were helpful inmaking a diagnosis, and in staging. Serum LDH, a prognostic factor in NHL, increased in 42,5% cases.Definite diagnosis based on biopsy and histologic examinaton of either extranodal lesion (83,1%) or lymphnode (16,9%). FNA was not adequate for diagnosis. Classified according to WF, intermediate grade NHLwere most common (70,4%), of which the most prevalent was group G (diffuse large cell lymphoma)(52,4%). Stages IE (45,1%), IIE (54,9%) (according to The Ann Arbor Conference) and B symptom(s)(39,4%). Multidisciplinary management was the main approach, chemotherapy being of primary role.Surgery was mostly used in GI NHL. Radiotherapy was of adjuvant role (31,7%). All cases were indicatedchemotherapy; 88,1% used Anthracycline-based regimens (CHOP/CEOP). The response rate was CR:79,3%, PR: 11%. Side effects and toxicities of chemotherapy were mild and tolerable. The 4-year overallsurvival were 72,9% and had ...