Mycosis fungoides

Cutaneous T cell lymphoma( CTCL) là 1 thuật ngữ áp dụng cho u lympho T ở da, nhưng quá trình phát triển khối u liên quan đến toàn bộ hệ thống lưới lympho, hạch lympho và các cơ quan trong cơ thể . Các bộ phận này đều bị ảnh hưởng bởi bệnh lý này. CTCL là sự ác tính của tế bào T giúp đỡ (CD4+). Thể cổ điển của CTCL gọi là Mycosis fungoides (MF), tế bào ác tính là tế bào CD4+ ở da. Sau đây là tóm tắt lâm sàng của Mycosis fungoides: Tuổi mắc...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Mycosis fungoides Mycosis fungoidesCutaneous T cell lymphoma( CTCL) là 1 thuật ngữ áp dụng cho u lympho Tở da, nhưng quá trình phát triển khối u liên quan đến toàn bộ hệ thống lướilympho, hạch lympho và các cơ quan trong cơ thể . Các bộ phận này đều bịảnh hưởng bởi bệnh lý này. CTCL là sự ác tính của tế bào T giúp đỡ (CD4+).Thể cổ điển của CTCL gọi là Mycosis fungoides (MF), tế bào ác tính là tế bàoCD4+ ở da.Sau đây là tóm tắt lâm sàng của Mycosis fungoides:Tuổi mắc bệnh thường gặp là 50 tuổi ( có thể gặp từ 5 đến 70 tuổi).Giới tính : Nam/nữ= 2/1.Tỷ lệ bệnh: không phổ biến nhưng không hiếm gặp.Căn sinh bệnh học chưa rõ.Bệnh tiến triển nhiều tháng đến nhiều năm, thông th ường triệu chứng ngoài da cóthể giống các bệnh da khác như vẩy nến, á vẩy nến thể mảng lớn, viêm da .Triệuchứng : ngứa , thường khó chữa, hoặc có thể không điều trị được.Thương tổn da phân bố ngẫu nhiên, gồm mảng hoặc đốm với nhiều màu sắc đỏkhác nhau, kèm theo có vẩy hoặc không có vẩy. Giới hạn th ương tổn rõ hoặckhông rõ; lúc đầu thương tổn chỉ nông trên bề mặt da, giống với nhiều bệnh khácnhư chàm hoặc vẩy nến hoặc nấm da, và về sau các thương tổn trở nên dàyhơn.Hình dạng : tròn, ovan, thường gặp là hình vòng cung, hình nhẫn, và có thể làhình dạng kỳ dị. Giai đoạn đầu hay gặp ở vùng hở.Giai đoạn sau thương tổn là cục, u, có loét hoặc không, hoặc trên da xuất hiệnnhiều đốm da loang lổ, dày sừng lòng bàn tay bàn chân, rụng tóc.Thương tổn thâmnhiễm nhiều tạo nên bộ mặt sư tử, hoặc có thể dẫn đến đỏ da .Hệ thống hạch có thể gặp sau khi mảng và cục đã hiện diện.Các xét nghiệm cần thiết : Sinh thiết da: có thể phải làm nhiều lần để xác định chẩn đoán. - Máu:Bạch cầu ưa eosin 6-12%, có thể tăng đến 50%. Thương tổn da: tế - bào T ( tế bào Serazy)không bình thường, có thể tăng 20000/µL Giai đoạn sớm tủy xương chưa có biến đổi gì. XQ tim phổi: có thể thấy hạch lym pho rốn phổi. - CT Scan: khi bệnh đã tiến triển lâu để phát hiện u nằm sau màng bụng - trên bênh nhân có thương tổn da nhiều và nổi nhiều hạch.Chẩn đoán bệnh: chủ yếu dựa trên thương tổn lâm sàng, sau khi lâm sàng gợi ýđến thì phải làm sinh thiết da hoặc sinh thiết hạch để chẩn đoán xác định bệnh.Chẩn đoán phân biệt : với một số bệnh sau : vẩy nến, ch àm, á vẩy nến…Điều trị: chủ yếu dựa vào từng giai đoạn của bệnh. Có thể điều trị bằng PUVA đơnđộc hoặc PUVA kết hợp với uống isotretinoin( vitamin A acid), hoặc tiêm nôithương tổn bằng interferon α. Đôi khi có thể dùng hóa chất tại chỗ kết hợp với tiaxạ.Sau đây tôi xin giới thiệu 2 trường hợp Mycosis fungoides đã được chẩn đoán tạiViện Da liễu Quốc gia. 1. Bệnh nhân thứ nhất: Bùi Đức L, 55 tuổi, nam. Cán bộ nghỉ hưu. Địa chỉ: Xã yên phong, huyện Lương sơn, tỉnh Hòa bình. Vào viện ngày 8/4/2009. . Bệnh nhân bị bệnh 1 năm nay, khởi đầu thấy toàn bộ mặt ngứa và sưng nề đỏ. Đã đi khám và điều trị nhiều nơi với nhiều loại thuốc, bệnh chỉ giảm khoảng 50% chứ không khỏi hẳn Bệnh cứ thế kéo dài trong vòng 1 năm nay. Cách đây 3 tháng trên mặt nổi thêm nhiều u cục làm mặt sưng nề và đỏ, kèm theo bệnh nhân sốt cao, rét run, người mệt mỏi. Vì vậy bệnh nhân đến Viện Da liễu quốc gia . Về lâm sàng: Toàn bộ mặt và 2 dái tai đỏ , dày, phù nề. Trên nề da đỏ là các u , cục thâm nhiễm sâu, đỏ bóng mọng, thương tổn giới hạn không rõ ràng. Các u cục đó tạo cho mặt gồ ghề biến dạng giống mặt sư tử.Kết mạc 2 mắt đỏ. Cảm giác tại mặt bình thường. Rải rác từ cổ xuống ngực, lưng và các chi có các sẩn hình chóp màu đỏ nhạt ở nang lông. Hai lòng bàn tay và các kẽ tay da đỏ, nứt kẽ và chảy dịch, giới hạn rõ. Các dây thần kinh ngoại biên không to. Hạch ngoại biên không sờ thấy. Các xét nghiệm khác: Công thức máu:- Hồng cầu 4.140000 , Bạch cầu 17100, Tiểu cầu 36100, BC trung tính 72%, BC ưa axit 8% và lympho 20%. Huyết tủy đồ: Máu: số lượng hồng cầu bình thường, bình sắc, kích thước- không đều, bạch cầu tăng, tỷ lệ bạch cầu ưa axit và monoxit tăng. Số lượng và độ tập trung tiểu cầu bình thường. Tủy: giàu tế bào. Dòng hồng cầu phát triển bình thường. Dòng bạch cầu hạt ưa axit tăng, biến đổi hình thái. Kết luận: tăng bạch cầu ưa axit. Siêu âm bụng: gan thoái hóa mỡ, phì đại tuyến tiền liệt.- Nhuộm sinh thiết tìm BH: không thấy vi khuẩn kháng cồn kháng axit.- Sinh thiết da: Lymphoma.- Nhuộm hóa mô miễn dịch: Tế bào u dương tính với dấu ấn CD3. Dấu ấn- CD20 âm tính. Kết luận : u lympho ác tính không Hogdkin dòng lympho T ở da.2. Bệnh nhân thứ hai: Bệnh nhân Hoàng văn B, 67 tuổi, nam, Cán bộ hưu. Địa chỉ: Trực khang, Trực ninh, định. Vào viện: 10/4/2009. Bệnh sử: Bệnh nh ...