PEMPHIGUS (Kỳ 3)

Pemphigus thể sùi (Pemphigus vegetant ) do Neumann mô tả năm 1876.+ Tổn thương cơ bản là bọng nước. Bệnh bắt đầu giống như ở pemphigus thông thương bằng các tổn thương ở niêm mạc miệng hay trên da nhưng hay khu trú vào các vị trí đặc biệt : ở nách, bẹn, kẽ mông, kẽ dưới vú, quanh rốn.Bọng nước nhanh chóng vỡ ra có khi bệnh nhân không để ý và phát triển thành tổ chức sùi. trên có vảy và chảy nước. Tổn thương này có khi mùi hôi rất khó chịu, thường các tổn thương...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
PEMPHIGUS (Kỳ 3) PEMPHIGUS (Kỳ 3) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 3.5. Pemphigus thể sùi (Pemphigus vegetant ) do Neumann mô tả năm1876. + Tổn thương cơ bản là bọng nước. Bệnh bắt đầu giống như ở pemphigus thông thương bằng các tổn thương ởniêm mạc miệng hay trên da nhưng hay khu trú vào các vị trí đặc biệt : ở nách,bẹn, kẽ mông, kẽ dưới vú, quanh rốn. Bọng nước nhanh chóng vỡ ra có khi bệnh nhân không để ý và phát triểnthành tổ chức sùi. trên có vảy và chảy nước. Tổn thương này có khi mùi hôi rấtkhó chịu, thường các tổn thương hay liên kết với nhau làm thành mảng lớn có khinó chiếm hết cả mảng lưng, bụng, có khi cả xung quanh các móng... Mặc dù tổnthương sùi nhưng xung quanh vẫn còn hình ảnh của bong nước ở vùng rìa xemnhưn hoa caỉ nằm chen chít nhau hoặc một mảng da sùi cao 1 cm rộng 10 cm, mùihôi thối, có thể suy đoán trước là bọng nước. Sau một thời gian tiến triển hoặc do điều trị, những mảng sùi này khô đi vàrắn lại rồi nó thấp dần xuống mất hẳn để lại một mảng da thẫm màu. Dấu hiệu Nykolsky vẫn (+) quanh mảng sùi. Tính chất cơ năng có ngứa, rát nhưng thất thường trừ tổn thương ở niêmmạc miệng rất đau. Máu : tế bào toan tính tăng cao ( BC ái toan tăng ). + Tiến triển bệnh: bệnh tiến triển vài tháng đến năm tthì tử vong vì suymòn, vì biến chứng ở thận, tiêu hoá, hô hấp. + Mô bệnh học : bọng nước trong bệnh Pemphigus sùi giống bọng nướcPemphigus thông thường nằm trong lớp tế bào gai nhưng ở đây bọng nước chỉxuất hiện rất sớm ở giai đoạn đầu . Về sau các tế bào gai bị tăng sinh và nó trở nênsùi lên. Cho nên ở giai đoạn sau không thấy có bọngnước mà chỉ thấy những tổnthương sùi phát triển ăn sâu xuống và phát triển bề mặt của thượng bì. Có một vàinơi có cấu tạo thành những áp xe nhỏ. Trong đó nhiều tế bào ái toan. Ở trung bì có thâm nhiễm gồm nhiều tế bào ái toan về hình ảnh nó giốngviêm da mủ thông thường hoặc giống viêm da đầu chi liên tục Hallopeau. Về chẩn đoán tế bào Tzanck thấy nhiều tế bào hình tròn hoặc đa giác. + Về căn nguyên sinh bệnh học : là bệnh tự miễn. Pemphigus sùi chỉ làmột thể của pemphigus thông thường do nó phát triển trên cơ thể đặc biệt trên nósùi lên. + Chẩn đoán phân biệt : - Giang mai II sùi : sẩn cao hơn mặt da đôi khi sùi nhưng sẩn chắc(pemphigus sùi mà vẫn mềm ) ngoài sùi còn hội chứng khác: hạc, đào ban, rụngtóc, phản ứng huyết thanh bao giờ cũng (+) , soắn trùng (+). - Lao sùi ( tuberculose vericose) : có sùi chân, đáy đỏ tím, có ít mủ khi bóp,châm kim đúng củ lao nó tụt xuống nhẹ nhàng. - Viêm da mủ sùi : tổn thương lúc đầu là bọng nước, mủ chốc, viêm da,mềm bóp ra có mủ , toàn tạng bình thường, phải dùng chẩn đoán tế bào Tzanck đểphân biệt là chủ yếu. + Điều trị : Dùng coticoide, dùng các loại kháng sinh hay dùng aureomycin 1 g/ ngàykéo dài hàng năm, tetracyline, hay dùng aureomycin kế hợp quinacrin. Tại chỗ chống nhiễm trùng rửa dung dịch muối, thuốc tím và bôi các dungdịch màu, đốt các sùi bằng nitrat bạc 10% hoặc nạo , đốt điện, Laser CO2 . 3.6. Pemphigus róc vảy ( Pemphigus foliacé). + Tổn thương cơ bản vẫn là bọng nước. Bọng nước rất nhẽo nằm ở lợpthượng bì. Rất nông nên rất dễ vỡ để lộ ra vết trợt nông hoặc tạo thành vẩy lá.Trên một bọng nước mọc hết đợt này đợt khác, tạo vảy này chồng lên vảy kia (Nikolsky (+) ). Tổn thương lan ra toàn thân nhanh chóng dàn dần giống người đỏda bong vảy toàn thân. Niêm mạc ít tổn thương nhưng hay gây rụng tóc, móng.Tiến triển lâu dài 2-3 năm hoặc lâu hơn nữa, có trường hợp bệnh giảm đi nhưngtạm thời. Toàn trạng bệnh nhân giữ được lâu dài hơn. Về sau bệnh nhân bắt đầuyếu dần, rồi suy mòn do các bệnh phối hợp như viêm phổi, HC giảm dần dần, BCái toan tăng ít. Giống Pemphigus thông thường có rối loạn chuyển hoá nước, muối, đạm. + Mô bệnh học: bọng nước hình thành giống như các loại Pemphigus khácnhưng khu trú thì nông hơn nhiều gần lớp hạt, chủ yếu là nắm dưới lớp sừng nênphần còn lại của lớp nhầy thì gần như bình thường. Trong vùng bị tổn thương thìhiện tượng ly gai rõ rệt và tế bào gai nổi lềnh bềnh ở trong huyết tương rồi nótrương lên , nó tách rời cái nọ khỏi cái kia. Đến giai đoạn đỏ da thì không thấybọng nước hạc thấy rất ít nhưng vẫn thấy có hiện tượng ly gai. Trong trung bìnông có hiện tượng phù nhẹ , có thâm nhiễm do các tế bào viêm. Các tế bào toantính , ái toan có nhiều trong thượng bì, trung bì , hình ảnh tổ chức học rất giốngvới đỏ da bong vảy thông thường. + Căn nguyên : giống như các Pemphigus khác, chưa rõ rệt, đa số xếpgiống căn nguyên của Pemphigus thông thường. + Chẩn đoán khác : - Lúc đầu cần phân biệt với Pemphigus thông thường về sau bong v ...