PHÂN LOẠI BỆNH THẬN (Kỳ 3)

Bệnh cầu thận hệ thống: 1.1. Viêm cầu thận Lupus:Lâm sàng là một bệnh Lupus ban đỏ hệ thống có protein niệu thường xuyên và/hoặc hồng cầu niệu, trụ niệu. Ban đỏ cánh bướm hai bên sống mũi, viêm đau khớp không biến dạng, thiếu máu, có kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN dương tính là những biểu hiện thường gặp nhất. Tổn thương cơ bản ở thận bao gồm 4 hình thái tổn thương cầu thận:- Tổn thương tối thiểu - cầu thận gần bình thường. - Viêm cầu thận Lupus ổ.- Viêm cầu thận...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
PHÂN LOẠI BỆNH THẬN (Kỳ 3) PHÂN LOẠI BỆNH THẬN (Kỳ 3) (Có dựa theo bảng phân loại bệnh tật quốc tế - Nhà xuất bản Y học năm 2000) (ICD 10). III. BỆNH CẦU THẬN THỨ PHÁT 1. Bệnh cầu thận hệ thống: 1.1. Viêm cầu thận Lupus: Lâm sàng là một bệnh Lupus ban đỏ hệ thống có protein niệu thườngxuyên và/hoặc hồng cầu niệu, trụ niệu. Ban đỏ cánh bướm hai bên sống mũi, viêmđau khớp không biến dạng, thiếu máu, có kháng thể kháng nhân, kháng thể khángADN dương tính là những biểu hiện thường gặp nhất. Tổn thương cơ bản ở thậnbao gồm 4 hình thái tổn thương cầu thận: - Tổn thương tối thiểu - cầu thận gần bình thường. - Viêm cầu thận Lupus ổ. - Viêm cầu thận Lupus tăng sinh lan tỏa. - Viêm cầu thận Lupus màng. Bệnh có tiên lượng xấu dẫn đến suy thận trong vòng 2-5 năm. 1.2. Viêm cầu thận IgA (bệnh Berger): Lâm sàng thường gặp ở tuổi trẻ, đái máu tái phát nhiều đợt đại thể hoặc vithể. Có protein niệu trên dưới 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%), ASLO, ASK,kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng AND bình thường. Tổn thương cơ bản ởcầu thận bao gồm các hình thái: - Tổn thương tối thiểu. - Tổn thương ổ. - Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch. - Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch và thànhmao mạch cầu thận (qua hiển vi huỳnh quang). - Tiên lượng có thể dẫn đến suy thận mạn sau 10-20 năm qua nhiều đợt táiphát. 1.3. Viêm cầu thận Scholein-Henoch (ban dạng thấp): Lâm sàng biểu hiện trước hết là các ban chấm xuất huyết ở da, thường làở hai cẳng chân (95-100%), đau bụng, phân đen, đau khớp, đái máu vi thể, cóprotein niệu xung quanh 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%). ASLO, kháng thểkháng nhân, kháng ADN âm tính. Tổn thương cơ bản ở cầu thận bao gồm: - Tổn thương tối thiểu. - Tổn thương ổ/cục bộ và tăng sinh lan tỏa gian mạch. - Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch giống bệnhviêm cầu thận IgA. - Tiên lượng tiến tới suy thận mạn từ 5-25%. 1.4. Hội chứng Goodpasture: Là hội chứng phổi - thận có đái máu và ho ra máu, thuộc nhóm bệnh tựmiễn mà kháng nguyên thuộc collagen typ IV, và có kháng thể kháng màng đáycầu thận và màng đáy phổi. Biểu hiện lâm sàng điển hình là: - Đái máu. - Ho ra máu (đờm lẫn máu). - Tiến triển nhanh đến suy thận. Tổn thương cơ bản ở cầu thận là tăng sinh ổ, cục bộ, có xâm nhập bạchcầu đa nhân trung tính ở thành mao quản cầu thận, rồi tiến tới hoại tử ổ, huyếtkhối, tạo hình liềm, xâm nhập tế bào viêm, xơ hóa kẽ, teo hoặc giãn ống thận. Cólắng đọng hình thành IgG và kháng thể kháng màng đáy ở thành mao quản cầuthận. 2. Bệnh cầu thận chuyển hóa: 2.1. Xơ cầu thận đái tháo đường: Với các biểu hiện đặc trưng là: - Tiền sử đái tháo đường. - Albumin niệu vi thể ở giai đoạn sớm (10-15 năm). - Protein niệu thực thụ (sau 15 năm). - Protein niệu cao (> 3,5 g/24giờ): hội chứng thận hư, hội chứngKimmelstiel-Wilson. - Phù, tăng huyết áp, protein niệu, hồng cầu niệu. - Viêm võng mạc, viêm thần kinh ngoại vi, tắc mạch. - Suy thận. Tổn thương cơ bản ở thận là tăng sinh lan tỏa chất gian mạch. Có nốt trònưa eosin, nhuộm PAS dương tính ở các cầu thận, dày màng đáy mao mạch cầuthận, hyalin hóa tiểu động mạch đến và động mạch đi. Tắc mao mạch cầu thận. 2.2. Bệnh thận dạng bột: Có thể là tiên phát không rõ nguồn gốc. Có thể ở bệnh nhân đa u tủyxương, viêm khớp dạng thấp, nhiễm khuẩn mạn, lao phổi. Có thể sau nhiều nămlọc máu, thận nhân tạo (có tích lũy - microglobulin). - Biểu hiện đặc trưng là: . Hội chứng thận hư. . Hồng cầu niệu. . Thận to. . Tăng huyết áp. . Suy thận. . Có tăng globulin miễn dịch đơn dòng (chuỗi nhẹ và/hoặc chuỗi nặng). . Tiên lượng xấu do suy thận. - Biểu hiện tổn thương cơ bản là:. Có lắng đọng chất dạng bột ở cầu thận.. Không có tăng sinh và xâm nhập tế bào.. Có lắng đọng chuỗi nhẹ của globulin miễn dịch ở cầu thận. ...