PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH

Nhằm mục đích hệ thống hóa chẩn đoán và điều trị, BTBS được phân loại. Phânloại có thể dựa vào lâm sàng, giải phẫu học hay phôi thai. Phân loại lâm sàng sauthường được sử dụng vì thuận tiện trong giảng dạy và chẩn đoán.Phân loại lâm sàng BTBS:1. Tật bẩm sinh chung của tim- Vị trí bất thường của tim- Blốc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh- Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch. Tên cũ: hoán vị đại động mạch cósửa chữa.2. BTBS không tím không dòng chảy thông (Shunt)2.1. Bất thường bắt nguồn từ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
PHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINHPHÂN LOẠI BỆNH TIM BẨM SINH (BTBS) (15/07/2009)Nhằm mục đích hệ thống hóa chẩn đoán và điều trị, BTBS được phân loại. Phânloại có thể dựa vào lâm sàng, giải phẫu học hay phôi thai. Phân loại lâm sàng sauthường được sử dụng vì thuận tiện trong giảng dạy và chẩn đoán.Phân loại lâm sàng BTBS:1. Tật bẩm sinh chung của tim- Vị trí bất thường của tim- Blốc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh- Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch. Tên cũ: hoán vị đại động mạch cósửa chữa.2. BTBS không tím không dòng chảy thông (Shunt)2.1. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất đến xa nhất)2.1.1. Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái- Hẹp tĩnh mạch phổi- Hẹp 2 lá- Tim ba buồng nhĩ (Cor Triatriatum)2.1.2. Hở van 2 lá- Kênh nhĩ thất (Thông sàn nhĩ thất)- Bất tương hợp nhĩ thất và thất đại động mạch- ĐMV trái bắt nguồn từ ĐMP- Một số dị tật khác (thủng van bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau chẽ đôi, dâychằng ngắn bất thường…)2.1.3. Xơ chun dãn hóa nội mạc tim nguyên phát2.1.4. Hẹp ĐMC- Dưới van- Van- Trên van2.1.5. Hở van ĐMC2.1.6. Hẹp eo ĐMC2.2. Bất thường bắt nguồn từ bên phải tim (từ gần nhất đến xa nhất)2.2.1. Bệnh Ebstein2.2.2. Hẹp ĐMP- Dưới phễu- Phễu- Van- Trên van (hẹp thân ĐMP và nhánh)2.2.3. Hở van ĐMP bẩm sinh2.2.4. Dãn thân ĐMP vô căn2.2.5. Tăng áp ĐMP nguyên phát3. BTBS không tím có dòng chảy thông3.1. Dòng chảy thông ở tầng nhĩ3.1.1. Thông liên nhĩ- Lỗ tiên phát- Lỗ thứ phát- Xoang tĩnh mạch- Xoang vành3.1.2. Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần(Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bán phần)3.1.3. Thông liên nhĩ kèm Hẹp 2 lá3.2. Dòng chảy thông ở tầng nhất3.2.1. Thông liên thất- Quanh màng- Vùng phễu- Buồng nhận- Vùng cơ bè3.2.2. Thông liên thất kèm Hở van ĐMC3.2.3. Thông liên thất có luồng thông thất trái nhĩ phải3.3. Dòng chảy thông giữa ĐMC và bên phải của tim3.3.1. Lỗ dò động mạch vành3.3.2. Võ túi phình xoang Valsalva3.3.3. Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân ĐMP3.4. Dòng chảy thông giữa ĐMC và ĐMP3.4.1. Cửa sổ phế chủ (Lỗ dò phế chủ)3.4.2. Còn ống động mạch (Tồn lưu ống động mạch)3.5. Dòng chảy thông trên 1 tầng- Kênh nhĩ thất4. BTBS tím4.1. Có tăng tuần hoàn ĐMP4.1.1. Hoán vị đại động mạch4.1.2. Thất phải 2 đường ra kiểu Taussig-Bing4.1.3. Thân chung động mạch4.1.4. Nối liền bât thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (Tĩnh mạch phổi về lạc chỗtoàn phần)4.1.5. Tâm thất đơn độc với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp ĐMP4.1.6. Nhĩ chung4.1.7. Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van ĐMP kèm tăng tuần hoàn bàng hệ4.1.8. Không lỗ van 3 lá kèm TLT lỗ lớn4.2. Tuần hoàn ĐMP bình thường hay giảm4.2.1. Thất trái trội- Không lỗ van 3 lá- Không lỗ van ĐMP kèm vách liên thất nguyên vẹn- Bệnh Ebstein- Tâm thất đơn độc kèm Hẹp ĐMP- Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống4.2.2. Thất phải trội- Không tăng áp phổi:+ Tứ chứng Fallot+ Tam chứng Fallot+ Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp ĐMP+ Thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP+ Không van động mạch phổi bẩm sinh- Có tăng áp phổi:+ Thông liên nhĩ với luồng thông đảo ngược+ Thông liên thất với luồng thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger)+ Còn ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ với dòng chảy thông đảo ngược.+ Thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao+ Hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao+ Nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổi với sức cản mạch phổi cao+ Thiểu sản tim trái (không lỗ van ĐMC, không lỗ van 2 lá)- Thất bình thường hay gần bình thường+ Lỗ dò động tĩnh mạch phổi+ Tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái (Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống).