RỐI LOẠN CHUYỂN HOÁ PROTEIN

Chuyển hóa protein có ý nghĩa vô cùng quan trọng đối với cơ thể sinh vật: Protein là thành phần chủ yếu của mọi tế bào tổ chức người và động vật.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
RỐI LOẠN CHUYỂN HOÁ PROTEINRỐILOẠNCHUYỂNHOÁPROTEIN NGUYỄNHỮUMÔI.ĐẠICƯƠNGVỀCHUYỂNHOÁChuyểnhoáproteincóýnghĩavôcùngquantrọngđốivớicơthểsinhvật:proteinlàthànhphầnchủyếucủamọitếbàotổchứcngườivàđộngvật.Cácmen,cáchormoncầnthiếtchosựsốngcũngnhưcácchấtcầnchovậnchuyểncácchấtkhác(vitamin,hormon,sắt,đồng,vv...)haycácchấtbảovệcơthể(khángthể)cũngđềulàprotein.Bấtcứproteinnàocũngđềudotrìnhtựkếthợpkhácnhaucủa22loạiaxitamincơbản,màđốivớiconngườithì7thứhoàntoànphụthuộcvàotựnhiên,nghĩalàcơthểkhôngtựtổnghợpđược:isolơxin,lơxin,lysin,methionin,treonin,tryptophan,vàvalin.Proteincủathứcănđượctiêuhoáởruộtthànhcácaxitamin,axitaminquatĩnhmạchgánhtớigan,đểvàohệthốngtuầnhoànchung.Mặtkhác,cácproteincủacáctổchứccúngkhôngngừngthoáibiến,đưacácaxitaminvàomáu.Tấtcảcácaxitamindotiêuhoáthứcăn(nguồngốcngoạisinh)vàdothoáibiếnproteintổchức(nguồngốcnộisinh)hợplạithànhmộtnguồnaxitaminđểsửdụngchungchomọinhucầucủacơthể.Mọitổchứccủacơthểlấytrongnguồnaxitamintrênnhữngaxitaminthíchhợpđểtổnghợpthànhcácproteinriêngcủamình(hình1).Đángchúýlàproteinvớicấutrúcvôcùngphứctạpcóđặcđiểmlàmangtheotínhchấtđặcbiệtcủatừngloài,từnggiốngvàthậmchítừngcáthể.1.CânbằngNitơVớingườicũngnhưđộngvậtcaocấp,nguồncungcấpNduynhấtlàproteincủathứcăn,nhằmđápứnghainhucầu:Táitạolạinhữngchấtđãthoáibiếnxảyratrongquátrìnhchuyểnhoácủacơthể.Tạoranhữngphântửproteinmớichocơthểtrongthờikỳcơthểđangpháttriển,cóthai,hoặcchoconbú.Bìnhthường,lươngNănvàobằnglượngNđàothảira(chủyếuquanướctiểu):hiệntượngnàygọilàcânbằngN.CânbằngdươnghayâmphụthuộcvàolượngNđàothảiíthơnhaynhiềuhơnlượngănvào.a)CânbằngNdương.Trongtrườnghợpnày,NđàothảiíthơnsovớiNănvào.cânbằngNdươnggặptrongnhữngtrườnghợpcơthểđanglớn,cóthai,thờikỳlạisứcsaukhiốm.Ngoàiracòngặpkhităngtiếtcáchormontiếnbiến(STH,hormonnam,vv...)hoặcdùngnhiềucáchormonnàytrongđiềutrị.Nhữnghormonnàycótácdụngtăngcườngtổnghợpproteinsovớithoáibiến.Insulingiúpchoaxitaminthấmquamàngtếbàodễdàng,đồngthờihoạthoámentổnghợpprotein,ngoàirainsilincònhạnchếtântạoglucosetừprotein,dođógiảmthoáibiếnprotein.b)CânbằngNâm.trongtrườnghợpnày,NđàothảinhiềuhơnsovớiNănvào.cânbằngNâmphátsinhkhiđóiăn,proteinniệu,bệnhnhiễmtrùng,chấnthương,bỏng,mổlớn,vv...Ngoàiracòngặpkhităngtiếtcáchormonthoáibiến(ACTH,cortisol,thyroxin,vv...)hoặckhidùngnhiềuhormonnàytrongđiềutrị.2.Chuyểnhoáaxitamin:a)Khửamin:ởđộngvật,quátrìnhkhửaminbaogiờcúnglàkhửaminoxyhoá,tạothànhaxitalphaxêtonicvàNH3.Đâylàmộtphảnứnghaichiều:ngượcvớiphảnứngkhửaminlàphảnứngaminhoá,nghĩalàtổnghợpaxitamintừaxitalphaxêtonicvàNH3.Phảnứngkhửaminchịuảnhhưởngcủamộtsốyếutố:menaminooxydaza,oxy,vitaminC,PP,B2,)thấyphảnứngkhửaminbịkìmhãm,gâytăngđàothảiaxitamintheonướctiểu,giảmtổnghợpure.b)Traođổiamin:trongphảnứngnày,mộtaxitaminchuyểngốcamincủanóchomộtaxitalphaxêtônic,biễnaxitnàythànhmộtaxitaminvàaxitaminđómấtgốcamintrởthànhmộtaxitalphaxêtônic.Sựtraođổiaminđượcthựchiệnnhờtácdụngxúctáccủacácmentraođổiamin(transaminase)màcoenzymlàpyridoxalphotphat(vitiaminB6),phổbiếnnhấtvàhoạtđộngmạnhnhấtlàmenGOTvàGPT.Hiệnnay,đượcbiếtlàtấtcaecácaxitamintrongthiênnhiênđềucóthểtraođổiaminđược,tuynhiênvớimứcđộkhácnhau.Mạnhnhấtlàaxitglutamicvàaxitaspatic,alanin,vv...ThiếuvitaminB86gâyrốiloạntraođổiamin.c)KhửCacboxyl:đâylàmộtphảnứngkháphôrbiếnởcáctổchứcđộngvậttạoranhữngamintươngứng.Menxúctácphảnứngnàylàdecacboxylazacũngcócoenzymlàpyridoxalphotphat.Mendecacboxylazacủaaxitaminrấtphổbiếnởcácvikhuẩnđườngruột.Dođóởruộtcónhiềusảnphẩmkhửcacboxyl:histamintừhistidin,tyramintừtyroxin,serotonintừ5hydroxytryptophan,vv...Mộtphầncácsảnphẩmnàyđượchấpthuquamàngruột.Cácaminlànhữngchấtrấtđộc.Trongđiềukiệnbìnhthường,cácamintạothànhđượckịpthờikhửaminoxyhoá,nhờmenaminooxydazađủtạothànhNH3vàaldehyt.Ngoàiracácamincònbịtrunghoàbằngcáchkếthợpvớiprotein.Tănglượngamintrongtổchứcvàtrongmáuxảyratrongtrườnghợptănghoatitínhmendecacboxylaza,giảmhoạttínhmenaminooxydazahoặcrốiloạnkếthợpaminvớiprotein.Ngoàira,tăngamincòngặp ...