SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM (Kỳ 4)

Điều trị phẫu thuật Phẫu thuật là biện pháp nhanh nhất để loại bỏ khối u, nên được thực hiện nếu chức năng hoạt động của cơ quan tổ chức và thẩm mỹ không bị đe doạ nghiêm trọng. Khối u vùng đầu cổ rất khó có thể phẫu thuật triệt để do khối u thường tiếp cận các mạch máu, thần kinh lớn. Một số vị trí như bàng quang, âm đạo, đường mật, phẫu thuật rộng rãi cũng không được ủng hộ do gây mất chức năng quá lớn. Đối với các trường hợp u đáp ứng...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM (Kỳ 4) SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM (Kỳ 4) Ths Nguyễn Thị Thái Hoà 3.1. Điều trị phẫu thuật Phẫu thuật là biện pháp nhanh nhất để loại bỏ khối u, nên được thực hiệnnếu chức năng hoạt động của cơ quan tổ chức và thẩm mỹ không bị đe doạ nghi êmtrọng. Khối u vùng đầu cổ rất khó có thể phẫu thuật triệt để do khối u th ường tiếpcận các mạch máu, thần kinh lớn. Một số vị trí như bàng quang, âm đạo, đườngmật, phẫu thuật rộng rãi cũng không được ủng hộ do gây mất chức năng quá lớn.Đối với các trường hợp u đáp ứng tốt với điều trị bằng hoá chất và tia xạ như uvùng ổ mắt, phẫu thuật cắt bỏ là không cần thiết. Phẫu thuật đóng vai trò rất quan trọng trong điều trị các khối u vùng thân,chi. Ở những vị trí này, sống thêm chỉ thực sự được cải thiện nếu lấy bỏ được hếttổn thương. Theo Chui và cs (The St Jude Children’ Research Hospital), b ệnhnhân SCV vùng thân với kích thước u trên 5 cm được phẫu thuật có tỷ lệ sốngthêm 10 năm là 57% +/- 13%, so với 8% +/- 5% ở nhóm không phẫu thuật. Phẫuthuật công phá u được thực hiện nhằm giảm tối đa thể tích u trong trường hợpkhông thể lấy bỏ u toàn bộ, sau đó dựa vào xạ trị và hoá trị để loại bỏ khối u c ònsót lại. Phẫu thuật Second look tiến hành nhằm mục đích: 1) Kiểm tra trên phươngdiện mô bệnh học đối với một khối u đã được loại bỏ hoàn toàn trên lâm sàng đ ểđánh giá điều trị tiếp; 2) Lấy bỏ những tổn thương còn lại sau xạ trị, hoá trị; 3)Để giảm liều tia đối với những bệnh nhân thuộc nhóm III. 3.2. Nguyên tắc xạ trị Sacôm phần mềm được cho là nhạy cảm với tia xạ từ trước năm 1960 khiDritschilo và cs tiến hành điều trị tia xạ cho 27 trẻ em sacôm cơ vân và sacômkhông biệt hoá đạt tỷ lệ kiểm soát tại vùng lên đến 96%. Cho tới nay xạ trị vẫn làmột trong những vũ khí chính điều trị sacôm c ơ vân. Xạ trị không những cho phéploại bỏ những tổn thương còn lại sau phẫu thuật đặc biệt đối với UT vùng đầu cổ,chậu, mà còn là biện pháp được lựa chọn trong điều trị triệu chứng. Đối với nhữngtổn thương vi thể còn lại sau phẫu thuật, xạ trị liều 41 đến 45 Gy là đủ, nhưng nếukhối u còn sót về mặt đại thể thì xạ trị phải đạt tới liều 50 đến 54 Gy mới kiểmsoát được bệnh. Liều tia được chia thành 180 - 200 cGy một ngày, đối với tổnthương có trường chiếu rộng có thể chia 150 cGy một ngày. Các tác dụng phụ củatia xạ bao gồm những phản ứng cấp tính như đỏ da, sưng nề, tróc vảy vùng tia,biến chứng muộn thường gặp gồm giảm chức năng cơ quan, tổ chức hoặc bấtthường trong phát triển. Để giảm tác dụng phụ của tia xạ, một số nghi ên cứu mớiđây gợi ý giảm liều tia trong một số tr ường hợp đặc biệt, chẳn g hạn tổn thương ổmắt có thể kiểm soát được với liều tia giảm tới 45 cGy. Một số trường hợp đặcbiệt như kích thước khối u lớn, u vùng ngực, chậu, chi, thân, saccôm cơ vân thểhốc, thể không biệt hoá nên được chỉ định tia xạ ngay cả khi phẫu thuật lấy bỏđược toàn bộ tổ chức u do có tỷ lệ tái phát cao. Một số kỹ thuật mới như chụp cắtlớp vi tính, chụp cộng hưởng từ hạt nhân đã giúp ích nhiều cho việc lập kế hoạchđiều trị tia xạ, góp phần giảm chiếu xạ vào tổ chức lành. Bên cạnh chiếu xạ từngoài theo cách cổ điển, xạ trị áp sát cũng được cân nhắc cho một số trường hợp unhỏ ở vùng đầu cổ, bàng quang, tiền liệt tuyến, âm đạo. 3.3. Nguyên tắc điều trị hoá chất Sacôm cơ vân được cho là một trong những loại UT đáp ứng tốt với hoá trịliệu. Các đơn hoá chất nhạy cảm nhất là actinomycin-D, cyclophosphamide,vincristine, doxorubicin. Phối hợp đa hoá chất cho tỷ lệ đáp ứng cao hơn.Ifosfamide đơn thuần hay phối hợp với etoposide, doxorubicin chỉ ra có hiệu quảcao hơn trong việc kiểm soát các SCV chẩn đoán mới cũng như tái phát. Một sốphác đồ có Ifosfamide khác là VAI (Vincristine, actinomicine-D, ifosfamide),VIE (vincristine, ifosfamide, etoposide) thường được chỉ định trong các trườnghợp có nguy cơ cao. Gần đây hơn, các thử nghiêm lâm sàng đã chỉ ra vai trò hứa hẹn củairinotecan trong điều trị các SCV có di căn ở thời điểm chẩn đoán, và hiệu quả củaphác đồ VAC có kết hợp với topotecan trong điều trị các SCV có nguy c ơ trungbình. Trong một số thử nghiêm lâm sàng phase I, paclitaxel và docetaxel s ử dụngđơn hoá chất hay kết hợp cho kết quả đáng khích lệ trong điều trị các u đặc táiphát ở trẻ em trong đó có SCV.Các phác đồ hay được áp dùng cho SCV trẻ em là:Phác đồ VA, VAC, VAI. 3.4. Điều trị cụ thể đối với từng vị trí 3.4.1. U vùng đầu cổ Khối u vùng đầu cổ, trừ những tổn th ương ở nông thường khó có thể phẫuthuật rộng rãi được. Do đáp ứng tốt với xạ và hoá trị, phẫu thuật sinh thiết đượcxem là đủ đối với UT ở một số vị trí. Trừ trường hợp có di căn hạch trên lâmsàng, vét hạch cổ hệ thống là không cần thiết vì tỷ lệ di căn hạch thấp. U vùng mắt, ổ mắt: Rất nhạy cảm v ...