Sacôm xương ở trẻ em (Kỳ 1)

Sacôm xương (Osteosarcoma) là UT mô liên kết tạo ra chất dạng xương, các tế bào có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương. UT xương nguyên phát có tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi là 1,7/100.000 dân, trong đó sacôm xương chiếm tỷ lệ 56%.1. ĐẠI CƯƠNG Sacôm xương (Osteosarcoma) là UT mô liên kết tạo ra chất dạng xương, các tế bào có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương. UT xương nguyên phát có tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi là 1,7/100.000 dân, trong đó sacôm xương chiếm tỷ lệ 56%. Sacôm xương có...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Sacôm xương ở trẻ em (Kỳ 1) Sacôm xương ở trẻ em (Kỳ 1) Sacôm xương (Osteosarcoma) là UT mô liên kết tạo ra chất dạng xương,các tế bào có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương. UT xương nguyên phát có tỷ lệmắc chuẩn theo tuổi là 1,7/100.000 dân, trong đó sacôm xương chiếm tỷ lệ 56%. 1. ĐẠI CƯƠNG Sacôm xương (Osteosarcoma) là UT mô liên kết tạo ra chất dạng xương,các tế bào có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương. UT xương nguyên phát có tỷ lệmắc chuẩn theo tuổi là 1,7/100.000 dân, trong đó sacôm xương chiếm tỷ lệ 56%. Sacôm xương có sự liên quan đến tăng trưởng xương dài, đỉnh cao ởkhoảng tuổi 15-19 tuổi, thường xuất hiện ở các vị trí đầu các hành xương củaxương dài, những vùng có tăng trưởng tích cực nhất. Nguyên nhân hiện nay chưa rõ ràng, giả thiết vi rút Heinsohn và cộng sự đãkhẳng định sự có mặt AND của virus SV40 trong tổn thương Sacôm tạo xương.Trẻ em mắc u nguyên bào võng mạc di truyền liên quan đến gen RB có nguy cơmắc sacôm xương gấp nhiều lần so với trong quần thể. Sự biến đổi của gen p53 đ ãđược phát hiện trong hơn 25% số trường hợp sacôm xương. Bức xạ ion hoá có liênquan đến 3% các trường hợp sacôm xương. Các liên quan khác như như bệnh chồixương di truyền, viêm sụn đa ổ (bệnh Ollier), loạn sản sợi đa chồi, bệnh Pagetxương thường gặp ở người > 40 tuổi bị mắc sacôm xương. Bệnh sử tự nhiên của sacôm xương là sự to lên nhanh u nguyên phát kèmmức độ di căn xa sớm (khoảng 20%) vào thời điểm chẩn đoán, phổ biến là di cănphổi. Do đó nếu chỉ điều trị phẫu thuật đơn thuần tỷ lệ sống thêm sau 5 năm còndưới 20%. 2. CHẨN ĐOÁN 2.1. Triệu chứng lâm sàng Đau tại chỗ là nguyên nhân khiến bệnh nhân đi khám, là dấu hiệu đầu tiên,lúc đầu đau nhẹ, ngắt quãng sau đau tăng dần có thể liên tục. Đau dữ dội ít gặphơn. Khối u thường đi kèm vị trí đau, có thể hình thoi hoặc hình cầu, ở xươngvới tính chất cứng chắc, ranh giới không rõ. U được che phủ bởi một lớp da mỏnghơn so với phần lành bên đối diện. Đôi khi có những nhánh tĩnh mạch bàng hệchạy qua. Gãy xương tự nhiên là biến cố do tiến triển của bệnh, đôi khi là dấu hiệutình cờ phát hiện ra bệnh. 2.2. Các xét nghiệm cận lâm sàng 2.2.1. Chụp X quang Chụp X quang quy ước là xét nghiệm quan trọng trong chẩn đoán các uxương. Cho tới nay mặc dù có các phương tiện hiện đại như chụp cắt lớp vi tính,chụp cộng hưởng từ hạt nhân nhưng trong lĩnh vực chẩn đoán UT xương, cácphương pháp đó chỉ đóng vai trò nhất định chứ không thay thế đ ược x- quang quyước. Thường gặp các hình ảnh tạo xương xen lẫn huỷ xương. Hình ảnh tạo xương đó là chất dạng xương ngấm chất khoáng ít nhiều, tạohình ảnh màu cản quang trắng ngà, khối đặc hoặc như đám mây. Hình ảnh ngấmcan xi lấm tấm nhỏ đồng đều ranh giới không rõ. Hình ảnh huỷ xương (tiêu xương) đó là một vùng loãng xương nằm cạnhsụn tiếp hợp không có bờ, ranh giới không rõ. Phá huỷ vỏ xương kèm theo xâmlấn phần mềm, làm phần mềm dầy lên, đặc lại và chứa những nốt vôi hoá, hìnhảnh “đám cỏ cháy”.Hình ảnh Sacôm xương tổn thương huỷ xương đầu trên xương chàyHình ảnh Sacôm xương tạo xương đầu trên xương chày Phản ứng màng xương là dấu hiệu có giá trị chẩn đoán do bị kích thíchmàng xương, có thể tạo xương phản ứng dạng vỏ hành, tia loé mặt trời, tam giácCodman (thường giới hạn ở lớp màng xương). Chụp cắt lớp vi tính cho phép đánh giá mức độ lan rộng của tổn th ươngtrong xương, trong tuỷ xương và ngoài xương. Kết quả cho thấy sự huỷ xươngdưới vỏ, các gãy xương khó thấy, sự liên quan với mô mềm xung quanh. Phươngpháp này có giá trị hơn cọng hưởng từ hạt nhân trong việc đánh giá tổn thương vỏxương và màng xương vôi hoá. Hình ảnh Sacôm xương huỷ xương trên phim chụp CT Scan Chụp cộng hưởng từ hạt nhân cho phép thấy rõ hoặc khám phá sự lan rộngcủa khối u trong xương, trong tuỷ xương, vào mô mềm, xâm lấn thần kinh, mạchmáu vào khớp dọc theo các dây chằng, các di căn nhảy cóc. Tuy nhi ên không chophép xác định chính xác các đường gãy xương hoặc huỷ vỏ xương ngấm chấtkhoáng như trong chụp cắt lớp điện toán. Chụp cộng hưởng từ hạt nhân còn giúpcho đánh giá mức độ nhậy cảm với hoá trị dựa vào việc đo tỷ lệ hoại tử của mô u. Chụp xạ hình xương ghi nhận “điểm nóng” tăng hấp thu chất phóng xạ ởvùng u cũng như các ổ di căn nhảy cóc hoặc di căn xa ở bộ x ương. Giúp xác địnhrõ hơn những giới hạn của tổn thương mà giới hạn này thường rộng hơn là tatưởng. Chụp xạ hình xương cho phép theo dõi tiến triển của các tổn thương vàhiệu quả của điều trị hoá chất. Chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ hạt nhân, chụp xạ hình xươngkhông cho phép xác định chẩn đoán loại u, nh ưng rất hữu ích trong việc xác địnhgiai đoạn sacôm xương. Chụp X quang phổi, siêu âm ổ bụng, gan đánh giá phát hiện tổn t ...