Sẩn teo da - Một bệnh nguy hiểm

Một trong những triệu chứng ban đầu là những thương tổn sẩn trên da nhưng bệnh có thể diễn tiến nhanh trong vòng 1 - 3 năm và gây nguy hiểm cho người bệnh. Degos hay còn gọi là bệnh sẩn teo da ác tính được coi là một trong những bệnh rất hiếm gặp trên thế giới và cả ở Việt Nam. Bệnh vẫn chưa tìm được căn nguyên nên các biện pháp điều trị chỉ tập trung vào triệu chứng.Người bệnh đầu tiên được phát hiện Bệnh nhân tên là Đ.T.H. (32 tuổi, quận Ba Đình, Hà...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Sẩn teo da - Một bệnh nguy hiểm Sẩn teo da - Một bệnh nguy hiểm Hình ảnh sẩn teo da (*). Một trong những triệu chứng ban đầu là những thương tổn sẩn trên danhưng bệnh có thể diễn tiến nhanh trong vòng 1 - 3 năm và gây nguy hiểmcho người bệnh. Degos hay còn gọi là bệnh sẩn teo da ác tính được coi là mộttrong những bệnh rất hiếm gặp trên thế giới và cả ở Việt Nam. Bệnh vẫnchưa tìm được căn nguyên nên các biện pháp điều trị chỉ tập trung vào triệuchứng. Người bệnh đầu tiên được phát hiện Bệnh nhân tên là Đ.T.H. (32 tuổi, quận Ba Đình, Hà Nội). Trước khi vàoViện Da liễu quốc gia, bệnh nhân đã phải vào cấp cứu tại một bệnh viện thành phốdo đau bụng, buồn nôn. Ở đây chẩn đoán ban đầu là theo dõi viêm phúc mạc. Tuynhiên, sau khi phẫu thuật các bác sĩ vẫn không xác định được bệnh gì vì cácthương tổn ở ruột rất đặc biệt. Sau đó, bệnh nhân đến khám tại Bệnh viện Lao vàbệnh phổi Trung ương và được chẩn đoán là theo dõi lao màng bụng. Trong thờigian nằm điều trị tại đây bệnh không thuyên giảm. Việc chẩn đoán gặp nhiều khókhăn. Tuy nhiên, do có những thương tổn trên da nên bệnh nhân đã được chuyểntới Viện Da liễu quốc gia để hội chẩn. Tại đây, các chuyên gia của Viện đã khámlâm sàng, xét nghiệm, sinh thiết thương tổn da để chẩn đoán xác định. Lúc nàytình trạng bệnh nhân vẫn nặng: gầy sút, khó thở, mệt mỏi, đau bụng, buồn nôn,nôn... Các thương tổn ở da cũng rất đặc biệt. Đó là các sẩn hình tròn, đường kínhtừ 1 - 5mm, bờ màu đỏ và nổi cao hơn mặt da, trung tâm lõm do teo da và có màutrắng như sứ. Kết quả chụp phim khi phẫu thuật bụng cho thấy: toàn bộ ruột non cónhững mảng trắng đục không tròn đều (mảng vô mạch), kích thước khác nhau,loang lổ xen kẽ với các nốt xung huyết. Phần ruột lành còn lại dày và phù nề, mấtđộ nhu động mềm dẻo bình thường, ổ bụng đầy dịch, phúc mạc phù mọng nước.Sau khi phân tích hình ảnh mô bệnh học của thương tổn da, kết hợp với các triệuchứng lâm sàng và các xét nghiệm khác, các bác sĩ Viện Da liễu quốc gia tiếnhành hội chẩn với GS người Pháp và tất cả đều thống nhất chẩn đoán: Đây là bệnhDegos (Degos Disease), hay còn gọi là bệnh Sẩn teo da ác tính (MalignantAtrophic Papulois). Một bệnh lý rất hiếm gặp Cho tới nay, trên toàn thế giới mới chỉ phát hiện được hơn 100 trường hợpbị bệnh này. Ở Việt Nam đây là bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán tại Viện Daliễu quốc gia. Căn nguyên của căn bệnh hiếm gặp này vẫn chưa được xác định.Tuy nhiên, nhiều tác giả đã đề cập đến các yếu tố có liên quan đến sinh bệnh họccủa bệnh như: di truyền, rối loạn miễn dịch, virut, viêm tắc mao mạch, rối loạnđông máu... Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng và phong phú. Ngoài cácthương tổn ở da rất hay gặp như mô tả ở trên còn có các triệu chứng ở hệ thốngtiêu hoá (đau bụng, nôn, buồn nôn, xuất huyết, tắc ruột, thủng ruột...), hệ thốngthần kinh (đau đầu, liệt nửa người...), hô hấp (viêm phổi, viêm màng phổi, khóthở), tim mạch, mắt... Bệnh tiến triển rất nhanh và thường dẫn đến biến chứngtrong vòng 1 - 3 năm. Các thương tổn giống thương tổn ở da có thể xuất hiện ở cáccơ quan nội tạng (đặc biệt là mảng vô mạch, xung huyết, viêm tắc mạch) gây cácbiến chứng trầm trọng như xuất huyết, thủng ruột, tắc ruột... Cho đến nay vì chưatìm được nguyên nhân gây bệnh nên vẫn chưa có phương pháp điều trị đặc hiệumà chủ yếu là điều trị triệu chứng. Màu trắng sứ trên da trong bệnh sẩn teo da ác tính. Không thể chủ quan với bất kỳ thương tổn nào trên da Một điều cần phải được quan tâm, chú ý là các thương tổn ngoài da có mộtý nghĩa vô cùng quan trọng trong việc chẩn đoán một số bệnh, kể cả bệnh thôngthường và bệnh hiếm gặp. Da phản ánh tình trạng sức khỏe của một cơ thể nóichung và các cơ quan nội tạng nói riêng. Một loại thương tổn trên da có thể là biểuhiện đầu tiên của sự thay đổi bệnh lý của một bộ phận nào đó trong cơ thể. Hoặcmột bệnh có thể vừa biểu hiện ở da vừa biểu hiện ở nội tạng. Trường hợp bệnhnhân mắc bệnh sẩn teo da ác tính này là một ví dụ điển hình, các thương tổn da vàthương tổn ở ruột cùng xuất hiện và cùng có biểu hiện giống nhau. Nếu khôngđược hội chẩn, không chú ý đến da và không sinh thiết thương tổn da thì khôngthể chẩn đoán được bệnh. Chính vì thế, khi có bất cứ thương tổn gì ở da, chúng ta không nên chủquan, tự ý mua thuốc bôi, chậm trễ trong việc đi khám chuyên khoa da liễu. Đồngthời các thầy thuốc cần có sự phối hợp chặt chẽ giữa các chuyên khoa để hội chẩnkịp thời với những trường hợp khó chẩn đoán. ...